Гамартомный полипоз Пейтца – Егерса

J. Peutz в 1921 г. и H. Jeghers в 1944 г. описали наследственный семейный полипоз желудочно-кишечного тракта, сочетающийся с пигментацией кожи ладоней, лица, слизистой оболочки полости рта и губ. К настоящему времени описано около 200 случаев синдрома Пейтца – Егерса. Природа полипов желудочно-кишечного тракта при этом синдроме не совсем ясна. Наследование заболевания происходит по аутосомно-доминантному типу. По данным литературы, полипы с убывающей частотой локализуются в тонкой, прямой, ободочной кишках, желудке, двенадцатиперстной кишке, аппендиксе.

Первые желудочно-кишечные симптомы появляются в юношеском возрасте, диагноз устанавливается к 25 – 27 годам. Основными клиническими проявлениями заболевания являются повторяющиеся боли в животе, скрытая кровь в кале, иногда значительные кровотечения, анемия, нарушения белкового обмена, нередко инвагинация кишки. Полная обтурация кишки бывает редко. Отмечаются слабость, задержка в развитии и росте. Такие больные могут жить долго. Прогноз жизни зависит от осложнений.

Полипы желудка при этом синдроме обычно на широком основании, иногда лишь слегка возвышаются. Гамартомные полипы могут достигать огромных размеров: они дольчатые, имеют округлую или неправильную форму, цвет их от ярко- до темно-красного, поверхность эрозирована или изъязвлена. Длинные ножки могут переплетаться, вследствие чего происходят некроз и отторжение полипов.

Гистологическое строение полипов как кишечника, так и желудка характеризуется наличием высокодифференцированных железистых структур, эпителий которых мало отличается от нормального, без признаков диспластических изменений. Выявляется выстилка тубулярных и мелкокистозных структур ямочным эпителием, с отдельными пилорическими железами. Эпителий уплощен, в просвете содержится ШИК-положительный секрет. Характерной морфологической чертой этих полипов является наличие в строме пучков гладких мышечных волокон, что указывает на их гамартоматозную природу.

Нередко возникают дифференциально-диагностические трудности при трактовке обнаруженных изменений. Необходимо дифференцировать истинные формы полипоза (аденоматозный, ювенильный, гамартомный) от вторичных поражений – псевдополипоза, лимфатического полипоза, ангиоматоза, системных поражений типа лимфосаркомы, лимфогранулематоза, ретикулосаркомы. Щипцевая биопсия не всегда дает представление о морфологическом характере процесса.

Дата добавления: 2015-07-08