Патогенез. Хорошо известны лишь отдельные звенья патогенеза

Хорошо известны лишь отдельные звенья патогенеза. Под влиянием мутации генов, а также воздействия внешних факторов изменяется иммунитет, в связи с чем уменьшается количество Т-лимфоцитов. Это приводит к снижению их контролирующего воздействия на В-лимфоциты. В результате уменьшается количество В-лимфоцитов, несущих нормальные иммуноглобулины, и увеличивается число В-лимфоцитов, синтезирующих предшественников амилоидной фибриллы. Амилоидобласты в повышенном количестве продуцируют фибриллярный белок, что обусловливает синтез амилоида в большом количестве. Вследствие генетического дефекта амилоидокластов, способствующего

снижению их ферментативной активности, достаточной резорбции амилоида не происходит. В результате происходит усиленное отложение амилоида в тканях и органах.

При множественной миеломе амилоидоз развивается в результате повышенной продукции плазмоцитами парапротеина, идущего на построение амилоида.

При поражении миокарда и периферических нервов (преимущественно при идиопатической форме амилоидоза) амилоид откладывается вокруг коллагеновых волокон соединительной ткани. Его отложение вокруг ретикулярных волокон отмечают при поражении почек, кишечника, печени, надпочечников и поджелудочной железы (при наследственном и вторичном амилоидозе). Возможно сочетание периколлагенового и периретикулярного отложения амилоида, что обеспечивает сочетанное поражение различных органов и систем.

При отложении амилоида в тканях уменьшается количество функционирующих элементов, кардиомиоцитов, гепатоцитов, нервных волокон и почечных клубочков, что в дальнейшем приводит к развитию недостаточности органа.

Так, в сердце амилоид откладывается под эндокардом, в строме и сосудах миокарда, а также по ходу вен в эпикарде. Орган при этом резко увеличивается в размерах, а количество кардиомиоцитов быстро убывает. Все это приводит к снижению сократительной функции миокарда и сердечной недостаточности, а также к нарушениям проводимости и ритма сердца. В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в так называемых сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках. В коже амилоид откладывается в сосочках и стенках сосудов, что приводит к резкой атрофии эпидермиса. В печени он накапливается между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидных сосудов, в стенках сосудов и протоков, а также в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются.

В почках амилоид откладывается в мембране клубочковых капилляров и канальцев нефрона, в мезангии, капиллярных петлях и по ходу артериол. По мере накопления амилоида большинство нефронов атрофируется, погибает или замещается соединительной тканью, т.е. возникает амилоидно-сморщенная почка.

В клинической картине амилоидоза почек выделяют три стадии:

• начальную (протеинурическую);

• развернутую (нефротическую);

• терминальную (азотемическую).

Дата добавления: 2015-07-08