Диагностика. Клинические признаки амилоидоза неспецифичны

Клинические признаки амилоидоза неспецифичны. Каждый из симптомов (отеки, протеинурия, АГ) можно обнаружить при различных заболеваниях почек. Единственный метод достоверной диагностики амилоидоза - биопсия органа (почка, печень, слизистая оболочка прямой кишки или десны), но она не всегда выполнима. Именно поэтому в большинстве случаев приходится ориентироваться на клинические признаки патологического процесса.

• Существование заболевания, при котором может развиться вторичный амилоидоз (клинические или анамнестические признаки).

• Возникновение и прогрессирование протеинурии или развитие нефротического синдрома.

• Заболевание, при котором может развиться амилоидоз, отсутствует, но существует протеинурия или нефротический синдром.

• Существование стойкой тяжелой сердечной недостаточности, синдрома недостаточности всасывания, полинейропатии (если при этом последние три синдрома трудно объяснить другими причинами).

Существование амилоидоза можно предположить при следующих лабораторных признаках нефротического синдрома, который, как известно, может развиваться и при других заболеваниях почек:

• выраженная диспротеинемия в сочетании с гипоальбуминемией, гипер- α₂- и гипер-у-глобулинемией;

• повышение концентрации α₂-гликопротеида и бета-липопротеидов;

• обнаружение в моче α- и особенно у-гликопротеидов и а-липопротеидов.

Во всех случаях вероятность развития амилоидоза увеличивается при обнаружении гепато- и спленомегалии, а также изменений сердца, свойственных амилоидозу (в подобных случаях речь идет об идиопатическом генерализованном амилоидозе).

Следовательно, диагноз амилоидоза почек с достаточной уверенностью можно поставить в развернутой (нефротической) или терминальной стадии, тогда как в начальной (протеинурической) стадии это сделать намного труднее. В этих случаях преходящую или постоянную протеинурию приходится дифференцировать от гломерулонефрита (острого, хронического). При этом следует учитывать:

• более медленное прогрессирование поражения почек при амилоидозе;

• отсутствие при амилоидозе четкой связи с простудными заболеваниями;

• постоянное существование микрогематурии при гломерулонефритах (при амилоидозе - в 20% случаев).

Иногда правильный диагноз можно поставить лишь после длительного наблюдения за больным. Вопрос решают значительно быстрее, если есть возможность выполнить пункционную биопсию почки.

Формулировка развернутого клинического диагноза амилоидоза должна включать следующие компоненты:

• форму амилоидоза;

• стадию амилоидоза (протеинурическая, нефротическая, терминальная);

• функциональное состояние почек (отсутствие или существование почечной недостаточности, степень ее выраженности);

• основное заболевание (при вторичном амилоидозе);

• состояние других органов (сердце, печень, нервная система и др.) при идиопатическом (первичном) амилоидозе.

Дата добавления: 2015-07-08