Амилоидоз

Амилоидоз - заболевание, характеризующееся нарушением обмена веществ, в результате чего образуется новое для организма вещество (амилоид), которое откладывается в различных органах, приводя к склерозу и атрофии паренхимы и нарушению их функции.

Амилоид, будучи специфическим нерастворимым фибриллярным белком, - сложный гликопротеид, в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридами. Фибрилла амилоида состоит из полипептидных белков. Кроме фибриллярного белка, в состав амилоида входит и другой белок - так называемый Р-компонент, одинаковый при всех формах амилоида. Предполагают, что это нормальный сывороточный белок, связанный с амилоидными фибриллами.

Амилоидоз может возникать в качестве осложнения каких-либо заболеваний или развиваться как самостоятельный процесс.

В настоящее время выделяют несколько форм амилоидоза, имеющих свойственный только им белковый состав амилоидных фибрилл. Определенному типу амилоидных фибрилл соответствует строго специфичный белок-предшественник.

В классификации ВОЗ (1993) каждый тип амилоида имеет буквенное обозначение, в котором первая прописная буква «А» указывает на амилоид, а последующие буквы - на краткое название основного фибриллярного белка амилоида. Выделяют следующие типы амилоидоза.

• АА-амилоидоз - вторичный амилоидоз, возникающий на фоне хронических воспалительных заболеваний, ревматоидного и псориатического артрита, болезни Бехтерева (ББ), лимфогрануломатоза, а также семейной средиземноморской лихорадки (периодической болезни). Белок-предшественник АА-амилоида - острофазовый белок SAA, относящийся к а-глобулинам), синтезируемый клетками разных типов (гепатоцитами, нейтрофилами, фибробластами). Органы-мишени - почки, печень, селезенка, кишечник и надпочечники.

• AL-амилоидоз - первичный (идиопатический) амилоидоз, а также амилоидоз, развивающийся при множественной миеломе и в-клеточных опухолях. Белок-предшественник AL-амилоидоза - вариабельные участки легких цепей моноклонального иммуноглобулина, продуцируемые аномальным клоном плазматических или В-клеток в костном мозге. Органы мишени - почки, сердце, язык, ЖКТ, нервная система и кожа.

• ATTR-амилоидоз - наследственно-семейный амилоидоз. Белок-предшественник ATTR-амилоидоза - транстиретин (компонент молекулы преальбумина), транспортный белок для тироксина (тиреоидного гормона). Наследственный семейный амилоидоз возникает в результате мутации в гене, ответственном за синтез транстиретина. Органы-мишени - нервная система (развитие полинейропатии), реже - почки и сердце. Этот тип амилоидоза нередко развивается у лиц преклонного возраста (старческий системный амилоидоз), характеризуется меньшей тяжестью поражения и сочетается с атеросклерозом.

• Ав₂М-амилоидоз развивается у больных, находящихся на плановом гемодиализе. Белок-предшественник - в₂-микроглобулин, плохо фильтрующийся через диализные мембраны. Основные органы-мишени - кости и периартикулярные ткани.

Дата добавления: 2015-07-08