Клиническая картина. Признаки амилоидоза разнообразны и обусловлены:

Признаки амилоидоза разнообразны и обусловлены:

• локализацией амилоида в том или ином органе;

• степенью выраженности отложений амилоида в органе;

• основным заболеванием, на фоне которого развился амилоид (при вторичной форме амилоидоза);

• степенью нарушения функций пораженных органов.

При диагностике могут возникнуть затруднения, обусловленные тем, что клинические признаки заболевания будут заметны лишь при определенном количестве отложившегося амилоида. В связи с этим неизбежен латентный период, продолжающийся с момента отложения амилоида до возникновения симптомов нарушения функций органа или системы.

Особенно яркую клиническую картину отмечают при поражении почек - наиболее частой локализации отложений амилоида.

На первом этапе диагностического поиска в начальной стадии практически никакой информации, свидетельствующей о поражении почек амилоидозом, получить не удается. Жалобы больных связаны с основным заболеванием (при вторичном амилоидозе).

В анамнезе есть указания на то или иное заболевание (туберкулез легких, остеомиелит, РА и др.), его течение и проводимое лечение. Сами по себе эти сведения не позволяют диагностировать амилоидоз почек, но обращают внимание врача на такую возможность.

В развернутой стадии амилоидоза больные предъявляют жалобы, вызванные развитием нефротического синдрома, на уменьшение количества мочи, отеки разной степени распространенности и выраженности, слабость, отсутствие аппетита и снижение работоспособности. Наряду с ними при вторичном амилоидозе сохраняются жалобы на основное заболевание.

В терминальной стадии жалобы вызваны развивающейся ХПН и представлены снижением аппетита, тошнотой, рвотой (диспептические расстройства), головной болью, нарушением сна (нарушения нервной системы) и кожным зудом.

На втором этапе диагностического поиска в ранней стадии можно обнаружить только симптомы, характерные для основного заболевания (при вторичном амилоидозе).

В развернутой стадии обнаруживают:

• отеки различной локализации и выраженности (при значительной задержке жидкости возможно развитие гидроторакса, гидроперикарда и преходящего асцита);

• АГ (регистрируют у 12-20% больных амилоидозом), дилатацию и гипертрофию левого желудочка;

• увеличение печени и селезенки вследствие отложения в тканях амилоида (печень и селезенка плотная, безболезненная, с заостренным краем);

• симптомы основного заболевания (при вторичном амилоидозе).

В терминальной стадии клиническая картина определяется выраженностью почечной недостаточности:

• дистрофический синдром (изменения кожи и слизистых оболочек);

• серозно-суставной синдром (остеоартропатии, вторичная подагра, сухой перикардит, плеврит);

• АГ.

На третьем этапе диагностического поиска при амилоидозе почек получают наиболее значимую для установления диагноза информацию, которую можно систематизировать следующим образом:

• мочевой синдром;

• нарушения белкового и липидного обмена;

• обнаружение отложений амилоидных масс.

Мочевой синдром. Протеинурия - важнейший симптом амилоидоза, возникающий при всех его формах, но чаще всего - при вторичном амилоидозе. Протеинурия обычно бывает значительной, за сутки выделяется 2-20 г белка, основную часть которого составляют альбумины. В меньшем количестве выделяются глобулины. Возможна элиминация с мочой сывороточного предшественника амилоида (белок SAA). В терминальной стадии протеинурия сохраняется. В моче можно обнаружить а- и у-гликопротеиды.

В соответствии со степенью протеинурии обнаруживают гиалиновые и реже зернистые цилиндры. Нечасто диагностируют микрогематурию или лейкоцитурию, но ее выраженность обычно не соответствует степени протеинурии (как, например, при гломерулонефрите). Степени нарушений липидного обмена при амилоидозе соответствует липоидурия с присутствием двояко преломляющих кристаллов в осадке мочи.

Нарушения белкового и липидного обмена:

• гипопротеинемия в сочетании с гипоальбуминемией и гипер-а₂-и гипер- у-глобулинемией;

• гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия, гипер-бета-липопротеидемия. Выраженная диспротеинемия и нарушения липидного обмена приводят к значительному увеличению СОЭ.

Большое значение для диагностики имеет обнаружение амилоидных масс в органах и тканях: в печени (50% случаев), селезенке (при пункционной биопсии), слизистой оболочке десны и прямой кишки.

В начальной стадии (протеинурической) при биопсии слизистой оболочки десны чаще получают отрицательный, а прямой кишки - положительный результат. В развернутой стадии (нефротической) в первом случае результаты положительные у половины больных, а во втором - еще чаще.

Наконец, при ХПН данные биопсии ткани десны положительны более чем в половине наблюдений, а при исследовании слизистой оболочки прямой кишки - почти во всех случаях. Таким образом, биопсию слизистой оболочки десны следует рекомендовать при далеко зашедшем процессе, а прямой кишки - в любой стадии амилоидоза.

При подозрении на идиопатический амилоидоз (чаще протекает с поражением сердца и периферических нервов, реже - почек) прежде всего целесообразно провести биопсию слизистой оболочки десны, а при вторичном (приобретенном) амилоидозе и его наследственных формах (протекают с преимущественным поражением почек) - биопсию слизистой оболочки прямой кишки.

Ряд других исследований помогает:

• уточнить диагноз заболевания, на фоне которого развился амилоидоз;

• оценить функциональное состояние почек (проба Реберга, Зимницкого, определение концентрации креатинина крови).

Дата добавления: 2015-07-08