Соединенные близнецы.

Соединенные близнецы всегда бывают монозиготными, однополы­ми, имеют одинаковый кариотип (являются идентичными) и всегда мо-

Много/йодная беременность

215

ноамниотический тип плацентации. Частота — 1 на 10 млн родов, или 1 на 30 тыс-100 тыс. беременностей двойней. Данный феномен наблю­дается преимущественно у плодов женского пола (75%), причина этого неизвестна. Классификация таких близнецов основана на участке тела, которыми они соединены между собой:

• торакопаги (25%);

• торакоомфалопаги (30%);

• омфалопаги (30%);

• краниопаги(8%)

• пигопаги (55);

• ишиопаги (2%);

• неполное расхождение — раздвоение только в одной части или области тела ребенка;

• стереопаги — сращение близнецов с полной автономией внутрен­них органов каждого из них.

Сращение близнецов с полной автономией внутренних органов каждого из них (стереопаги) наблюдается в 10% случаев. Диагностика этой патологии с помощью УЗИ возможна уже с конца I триместра бе­ременности, однако наиболее оптимальный срок для ее выявления — 24-28 нед гестации.

11. Мертворождение — нередкое явление при многоплодии.

12. Неврологические расстройства (детский паралич, микроцефа­лия, энцефаломаляция). У детей из двоен, родившихся преждевремен­но, частота некроза мозговой ткани достигает 14%.

13. Родовой травматизм плодов также характерен при родоразреше-нии многоплодных беременных.

14. Синдром косички — переплетение пуповин у моноамниотичес-ких близнецов.

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) является особой формой нарушения плацентарной трансфузии, присущей толь­ко многоплодной беременности, и одновременно главной причиной неблагоприятного исхода у двоен с монохориальным типом плацента­ции. Развитие ФФТС обусловлено наличием сосудистых анастомозов, приводящих к патологическому шунтированию крови от одного плода к другому. Подобный переход крови от плода к плоду называется «внут­риутробным парабиотическим синдромом», «трансфузионным синдро­мом», «синдромом межблизнецовой трансфузии», «синдромом фето-фетальной трансфузии», а также «синдромом сцепленных близнецов».

216

Лекция 10

В подавляющем большинстве случаев синдром развивается у монохо-риальных однояйцовых близнецов. Возникновение сходного синдрома описано у дизиготных близнецов, когда анастомоз образовывался меж­ду отдельными плацентами, однако это скорее казуистика. ФФТС мо­жет развиться у тройни, если все три плода имеют общую циркуляцию в плаценте и являются монозиготными. Частота ФФТС значительно варьирует и составляет в 3,7-20% случаев многоплодных монозиготных беременностей. Известно, что при многоплодной беременности перина­тальная смертность значительно выше, чем при одноплодной, и состав­ляет 6,8%; при ФФТС она достигает 60-100%. Один из близнецов мо­жет погибнуть как внутриутробно, так и после рождения, чаще в течение первых 2-3 сут. Вклад ФФТС в перинатальную смертность од­нояйцовых близнецов значителен и составляет от 25 до 34%.

Патофизиология ФФТС. Этиология ФФТС достаточно изучена. Близнецы развиваются из одной оплодотворенной яйцеклетки, которая по неизвестным причинам делится на два (или больше) генетически со­вершенно идентичных зародыша. Образование коммуникантных сосу­дов между ними зависит от того, через какое время после оплодотворе­ния произойдет разделение зиготы, точнее — от типа плацентации монозиготных близнецов.

1. При разделении зиготы на 1-4-е сутки после оплодотворения тип плацентации будет дихориальным диамниотическим, что встречается в 25-37% случаев развития однояйцовых близнецов. Логично предполо­жить, что вероятность возникновения анастомоза у таких монозигот не больше, чем у дизигот.

2. При разделении эмбриона на два идентичных на 4-8-й день тип плацентации будет монохориальным диамниотическим, что встречает­ся наиболее часто при беременности однояйцовыми близнецами (в 63-74% случаев). Вероятность возникновения анастомозов в таких ус­ловиях резко возрастает.

3. При расщеплении зародыша на 8-13-й день оба плода впослед­ствии будут иметь один общий плодный пузырь и одну плаценту. Встре­чаясь лишь в 1-2% многоплодных монозиготных беременностей, моно-хориальный моноамниотический тип плацентации не вносит значительных изменений в частоту возникновения синдрома. Сосудис­тые анастомозы обнаруживаются при монохориальной беременности в 49-100% случаев и бывают двух типов:

Многоплодная беременность

217

1) поверхностные, располагающиеся на хориальной пластинке, бы­вают артерио-артериальными, вено-венозными и артериовенозными; они соединяют две системы гемоциркуляции напрямую и функциони­руют в двух направлениях;

2) глубокие, когда в котиледон поступает артериальная кровь от од­ного плода, а венозный дренаж осуществляется в систему циркуляции другого плода.

При монохориальной беременности всегда существует циркуляция крови между плодами, но все анастомозы функционируют в двух нап­равлениях, и сосудистая сеть сбалансирована. При ФФТС плацента ха­рактеризуется наличием одного глубокого артериовенозного анастомо­за с кровотоком только в одну сторону и небольшим количеством или вообще отсутствием поверхностных анастомозов, которые не компенси­руют шунтирование крови. В итоге один плод становится донором кро­ви, а другой реципиентом. Возникающее при этом перераспределение крови приводит к развитию патологического эритроцитоза у одного плода и анемии у другого, выраженность которых зависит от вида, ка­либра и количества шунтов-анастомозов.

У плода-реципиента развиваются: водянка вследствие перегрузки объемом крови, кардиомегалия, трикуспидальная регургитация, гипер­трофия желудочков, обструкция выходного тракта правого желудочка (различная степень тяжести стеноза легочной артерии).

Течение многоплодной беременности с межблизнецовой трансфузи­ей часто осложняется гидрамнионом у реципиента, появление которого в сроки гестации до 20-23 нед служит крайне неблагоприятным прог­ностическим признаком. Это косвенно свидетельствует о степени ге-мотрансфузии и способствует преждевременным родам. Кроме того, быстрое накопление околоплодной жидкости существенно нарушает маточно-плацентарную перфузию путем редукции кровотока в маточ­ных артериях, что еще больше усугубляет ситуацию для обоих близне­цов. В этиологии гидрамниона ведущую роль отводят повышенной по­чечной экскреции у реципиента, что обусловлено увеличением объема циркулирующей крови и повышением артериального давления. В свою очередь это усиливает секрецию амниотической жидкости. Значитель­ную роль в возникновении многоводия у реципиента отводят оболочеч-ному прикреплению пуповины, которое у донора практически не наб­людается, а прикрепленная к оболочкам плаценты пуповина может быть легко сдавлена, уменьшая пуповинный кровоток и провоцируя

218

Лекция 10

секрецию амниотической жидкости. Оболочечное прикрепление пупо­вины реципиента с многоводием отмечается в 63,7% случаев, а без мно-говодия такое прикрепление отмечается лишь в 18,5% случаев. У доно­ра наблюдается маловодие. Более серьезные осложнения ФФТС возникают при значимом перераспределении крови в сроки гестации до 25-30 нед. В этом случае один из близнецов обычно погибает внутриут­робно или в раннем неонатальном периоде. Другой близнец, выжив­ший, имеет большую массу и размеры, так как между гибелью первого и рождением близнецов может пройти 2-3 нед и даже больше. Однако обычно роды происходят в ближайшее время после начала функциони­рования шунта-анастомоза вследствие развивающихся осложнений бе­ременности, таких как гидрамнион у реципиента. Распространенное мнение о том, что при диссоциированном развитии близнецов донор всегда погибает внутри- или внеутробно, часто не подтверждается. Ги­бель донора происходит практически столь же часто, как и гибель реци­пиента, и какой-либо закономерности в этом не отмечается. Кто погиб­нет — донор или реципиент, зависит от того, у кого раньше истощатся компенсаторно-приспособительные механизмы.

Внутриутробно погибшие плоды-доноры чаще всего мацерированы, с выраженной бледностью кожных покровов, нередко с отечностью. На аутопсии отмечается частичный аутолиз внутренних органов. Умень­шенные почки, печень, вилочковая железа свидетельствуют о срыве компенсации возникающей кровопотери. В случае смерти в раннем не­онатальном периоде новорожденного-донора отмечаются малокровие всех его внутренних органов, отек головного мозга, эритробластоз пече­ни, селезенки, почек, легких, гепатоспленомегалия, акцидентальная ин­волюция вилочковой железы — проявления тяжелой хронической ане­мии. Мертворожденные реципиенты имеют характерные признаки плеторы (гиперволемии) и полицитемии: они также мацерированы и вследствие длительной перегрузки повышенным объемом циркулирую­щей крови у них отмечается гипертрофия миокарда, почек на вскрытии.

Погибший новорожденный-реципиент имеет полнокровие внутрен­них органов, часто — инфаркты головного мозга, легких, печени из-за нарушения реологических свойств крови, гепатоспленомегалию вслед­ствие повышенного разрушения эритроцитов и утилизации билируби­на. При развитии сердечной недостаточности и смерти от нее может наблюдаться картина отека легких. Внутриутробная гибель одного из плодов иногда никак не влияет на развитие другого, особенно если это

Многоплодная беременность

219

происходит до 20-22 нед гестации и сразу же тромбируются коммуни-кантные сосуды. Погибший плод тогда превращается в «бумажный» или «каменный».

В более поздние сроки сообщение между плодами обычно сохраня­ется. Поверхностные анастомозы причастны к последствиям, возника­ющим при внутриутробной гибели одного из плодов. При падении кро­вяного давления в русле умирающего плода за счет градиента давления происходит сброс крови от живого плода к погибающему через поверх­ностные артериальные и венозные анастомозы. В случае внутриутроб­ной гибели одного плода при ФФТС в 25% случаев существует риск развития некротических повреждений его близнеца. Раньше это объяс­няли формированием ДВС-синдрома и эмболизацией сосудов. Продук­ты аутолиза, активные тромбопластические субстанции мацерирован-ного плода могут попасть в кровоток выжившего, обычно реципиента, и в качестве исхода вызвать у него ДВС-синдром с инфарктами головно­го мозга, почек, кожи и других органов. Кроме того, попадая в кровоток матери, тромбопластические субстанции провоцируют развитие ДВС-синдрома и в ее организме, нарушая коагуляционную систему со всеми вытекающими отсюда последствиями. Такое осложнение встречается в 4-5% случаев многоплодных беременностей. В настоящее время счита­ется: некротические повреждения оставшегося в живых близнеца обус­ловлены острой гипотензией и ишемией вследствие сброса крови, воз­никающими во время гибели второго плода. Перинатальная смертность плода-реципиента после смерти плода-донора составляет около 50% при сроке беременности до 34 нед и 19% — после 34 нед. К последстви­ям обратной артериальной перфузии при многоплодной беременности относится синдром акардии, или акардии-ацефалии (акардиальный монстр, псевдокардиальная аномалия, ацефальная акардия, голокар-дия). Этот синдром встречается у 1% однояйцовых монохориальных близнецов с частотой 1 случай на 35 тыс.-40 тыс. родов. Как крайняя форма гемотрансфузии между близнецами описывается отсутствие ми­окарда у реципиента, кровоснабжение которого осуществлялось за счет работы сердца донора через шунт в плаценте. Иногда у плода-донора наблюдаются полимикрогирия (отсутствие борозд и извилин и недо­развитие серого вещества в больших полушариях головного мозга), ге-теротопия головного мозга в сочетании с его гипоксическим поврежде­нием, анэнцефалия как крайняя степень поражения ЦНС. В 65% такие беременности заканчиваются преждевременными родами, сопровожда-

220

Лекция 10

ющимися в 50% случаев перинатальной смертью «плода-насоса» и в 100% случаев — нежизнеспособностью перфузируемого плода. Родив­шись, близнец-реципиент сразу же умирает. У выжившего донора раз­вивается гипертрофическая кардиомиопатия с недостаточностью сок­ратительной функции миокарда и в течение 6 мес после родов у него наблюдается персистирующая левожелудочковая гипертрофия.

Близнецу с полицитемией угрожают: расстройства дыхания, сер­дечной деятельности, центральной нервной системы в виде судорог, ядерной желтухи из-за гипербилирубинемии вследствие повышенно­го гемолиза избыточного количества эритроцитов. У близнеца-донора развивается хроническая анемия, его масса и размеры могут быть на 10-50% меньше таковых реципиента или равны им. Вероятно, послед­нее обусловлено тем, что шунт-анастомоз начинает «адекватно» рабо­тать по каким-то причинам на поздних сроках гестации, ближе к ро­дам.

Диагностика ФФТС

Первые клинические проявления ФФТС развиваются в 15-25 нед беременности. Наиболее неблагоприятны прогнозы при гестационном возрасте менее 25 нед (при отсутствии своевременного лечения перина­тальная смертность достигает 80-100%). Диагноз ФФТС устанавлива­ется при УЗИ (для этого больше подходит аппарат с трехмерным ульт­развуковым сканированием) на основании выявления следующих эхографических критериев.

1. Эхографические критерии, характерные для I триместра беремен­
ности и последующего развития ФФТС:

• монохориальная беременность;

• расширение воротникового пространства более 3 мм в 10-14 нед;

• уменьшение (отставание роста) одного из плодов;

• образование складок амниотической перегородки в 10-13 нед.

2. Эхографические критерии, характерные для II и III триместров
беременности:

• монохориальный тип гестации;

• одинаковый пол плодов;

• тонкая амниотическая перегородка;

• образование складок мембраны в 14-17 нед беременности;

• отсутствие лямбдообразной формы плацентарной ткани в облас­ти амниотических перегородок;

Многоплодная беременность

221

• различие количества околоплодных вод: многоводие у одного плода и маловодие у другого;

• различие размеров мочевого пузыря — малые размеры или отсут­ствие визуализации мочевого пузыря у плода с маловодием (плод-донор) и большие размеры мочевого пузыря у плода с мно­говодней (плод-реципиент);

• различие в массе плодов более 20% (наблюдается в 72% случаев);

• тесное прилегание (признак «прилипания») одного из плодов к стенке матки (92%);

• водянка одного плода (подкожный отек более 5 мм, плевральный выпот, перикардиальный выпот, асцит).

В случае тесного прилегания одного из плодов к стенке матки необ­ходимо проводить дифференциальную диагностику между ФФТС и моноамниотической беременностью (так как в связи с маловодием у плода-донора амниотическая перегородка четко не визуализируется). Для этого необходимо оценить двигательную активность плода (сгиба­ние, разгибание конечностей). При ФФТС движения плода будут резко ограничены.

Совокупность перечисленных признаков позволяет поставить диаг­ноз фето-фетальной трансфузии с вероятностью 50% уже с 19-20 нед беременности.

Использование допплер-метода с цветным контрастированием для обнаружения аномального кровотока в плаценте в 20-25 нед практичес­ки полностью исключает диагностическую ошибку.

С помощью трансабдоминального кордоцентеза под контролем УЗ-сканирования можно получить кровь из пуповин близнецов и опреде­лить степень гемотрансфузии между ними по гематологическим пока­зателям. Различие в концентрации гемоглобина более 24 г/л в плодовой крови характеризуется чувствительностью 50% и специфичностью 100% для постановки диагноза ФФТС. Разница в содержании гемогло­бина в 50 г/л в периферической крови между близнецами считается критерием гемотрансфузии между ними; без гемотрансфузии этот по­казатель не превышает 15-20 г/л. Кроме того, отмечается большее, чем у донора, содержание общего белка и альбумина в пуповинной крови реципиента. В качестве критерия наличия сосудистых коммуникаций между близнецами для дифференциальной диагностики между ФФТС и задержкой внутриутробного развития одного из близнецов предлага­ется использовать уровень фетального эритропоэтина, который значи-

222

Лекция 10

тельно повышен в пуповинной крови донора по сравнению с таковым у реципиента, а также у одиночных плодов.

Дата добавления: 2015-10-21