Альвеолиты

Альвеолиты (Ал) – группа заболеваний, характеризующихся диффузными воспалительными поражениями альвеол и интерстициальной ткани легких с частым прогрессированием до легочного фиброза и дыхательной недостаточности.

Частота. Распространенность идиопатического фиброзирующего Ал составляет от 2 до 20 случаев на 100000 населения. Частота аллергических и токсических Ал в группах риска (фермеры, птицеводы, работники отдельных отраслей промышленности, лица получающие химиотерапию) достигает 10 %.

Классификация. Традиционно выделяют идиопатический фиброзирующий, экзогенный аллергический и токсический фиброзирующий Ал.

Этиология. Причины, приводящие к развитию идиопатического фиброзирующего Ал неизвестна.

Этиологическими факторами экзогенного аллергического Ал являются споры термофильнных актиномицетов, плесень, пыль растительного и животного происхождения – “легкое фермера”; белковые антигены перьев и помета птиц – “легкое птицевода”; пищевые аллергены (грибы, мука, сыр, солод и др.) – болезнь “работников зернохранилищ”, “легкое рабочего, обрабатывающего солод”, “легкое сыровара” и др. Ал также может возникать у работников фармацевтической, химической, деревообрабатывающей и текстильной промышленности.

Токсический фиброзирующий Ал могут вызвать цитостатики, антибиотики, сульфаниламиды, нитрофураны, хлорпропамид, бензогексоний, кордарон, анаприлин, апрессин, кислород (при длительном вдыхании) и др. лекарственные средства. Из химических веществ имеют значение раздражающие газы (аммиак, хлор, сероводород), металлы в виде паров, дымов, окислов и солей (марганец, берилий, кадмий, ртуть, цинк), пластмассы, гербициды.

Патогенез. Механизм развитияидиопатического фиброзирующего Ал до конца не выяснен. В результате нарушений клеточного иммунитета и продукции цитокинов развиваются интерстициальное воспаление, отек и фиброз легочной ткани. При экзогенном аллергическом Ал происходит антигенная стимуляция и образование иммунных комплексов с последующей активацией системы комплемента, иммунным фагоцитозом и выделением лизосомальных ферментов, повреждающих легочную ткань. При токсическом Ал в ответ на воздействие причинных факторов развивается некроз эндотелия капилляров легких и альвеолоцитов I типа, интерстициальный отек и спадение альвеол (как следствие метаплазии альвеолоцитов II типа, вырабатывающих сурфактант).

Патоморфология. Различают десквамативный (с преимущественным поражением альвеол) и муральный (при преобладании интерстициальных изменений) варианты идиопатического фиброзирующего Ал. При экзогенном аллергическом Ал вначале отмечаются отек интерстициальной ткани легких, клеточная инфильтрация альвеол и межальвеолярных перегородок с образованием гранулем, а затем – интерстициальный фиброз без гранулем. Токсический фиброзирующий Ал сопровождается некрозом эндотелия легочных капилляров и альвеолоцитов I типа, отеком альвеол и межальвеолярных перегородок, гиперплазией и метаплазией альвеолоцитов II типа, пролифераией фибробластов.

Клиническая картина. Начало заболевания может быть острым или постепенным. Острое начало характеризуется лихорадкой, иногда – ознобом, появляются одышка, сухой кашель. При хроническом течении постепенно нарастают одышка, сухой кашель, утомляемость, отмечается субфибрилитет.

При осмотре по мере прогрессирования Ал осмотр выявляет цианоз, пальцы в форме “барабанных палочек”, а ногти – “часовых стекол”. Над нижними отделами легких пальпаторно отмечается усиление голосового дрожания, а перкуторно – притупление перкуторного звука. При аускультации везикулярное дыхание ослаблено, а на поздних стадиях, преимущественно над нижними отделами легких, выслушивается вначале нежная, а в дальнейшем громкая, напоминающая “треск целлофана”, крепитация. Могут быть жесткое везикулярное дыхание, рассеянные сухие или влажные хрипы, акцент II тона над легочной артерией. Острые варианты течения Ал могут напоминать обострение хронического бронхита или двухстороннюю пневмонию.

Диагностика. При расспросе особое внимание уделяют профессиональному и аллергологическому анамнезу. Диагностике помогают данные рентгенологического обследования (диффузные, симметричные однородные или мелкоочаговые изменения преимущественно в нижних отделах легких, а на поздних стадиях – картина “сотового легкого”), компьютерной томографии (симптом “матового стекла” – нежное гомогенное затемнение легочных полей), исследования ФВД (рестриктивные нарушения со снижением объемных и малоизмененными скоростными показателями) и биопсии легких. Лабораторные изменения неспецифичны, характеризуются лейкоцитозом и увеличением СОЭ. При экзогенном аллергическом Ал может отмечаться эозинофилия.

Дифференциальная диагностика проводится с большим кругом острых и хронических заболеваний: пневмонией, бронхиолитом, поражениями легких при ДБСТ и саркаидозе, альвеолярным протеинозом, ХОБ, амилоидозом и другими заболеваниями легких.

Прогноз. При токсическом и аллергическом Ал своевременное устранение причинного фактора может привести к выздоравлению. В нелеченных случаях и при идиопатическом фиброзирующем Ал продолжительность жизни в среднем составляет 4-6 лет.

Лечение. При экзогенном аллергическом и токсическом альвеолитах необходимо выявить и устранить причинный фактор (см. этиологию Ал).

Медикаментозное лечение включает применение глюкокортикостероидов (преднизолон в дозе 60-80 мг в сутки до достжения ремиссии). При отсутствии эффекта применяют цитостатики (циклофосфан, азотиоприн, хлорамбуцил). Лекарственная терапия эффективна лишь при отсутствии выраженного легочного фиброза.

Профилактика идиопатического фиброзирующего Ал не разработана. При экзогенном аллергическом и токсическом фиброзирующем Ал необходимо устранение этиологического фактора (рациональное трудоустройство, коррекция лекарственной терапии и т.п.). В рамках вторичной профилактики необходимо постоянное наблюдение пульмонолога, консультации аллерголога и профпатолога.

Дата добавления: 2015-08-05