Клиника

Диагностика ХГН основывается на клинических синдромах, исследовании мочи, оценке функ­ции и анатомо-морфологического состояния почек.

Основные клинические синдромы ХГН аналогичны признакам ОГН - отеки, гипертония, мочевой синдром. Гиперволемия, гипоальбуминемия, активация сис­темы ренин-ангиотензин-альдостерон (РААС), гиперактивность сосудов за счет избыточной задержки натрия в их стенке приводят к развитию АГ и отеков. Мочевой синдром в виде протеинурии, гематурии и цилиндрурии.

Хронический ГН чаще развивается медленно, не всегда отмечается четкая связь с перенесенным острым нефритом. В зависимости от сочетания и преобладания основных синдромов выделяют пять клинических форм (вариантов) хронического ГН.

Клинические варианты ХГН

Латентный вариант протекает на протяжении многих лет с почти постоянной гематурией, протеинурией и медленно прогрессирующей почечной недостаточностью. Часто выявляется случайно при проведении анализов мочи (гематурия, протеинурия), крови (повышение креатинина) или УЗИ почек (уменьшение размеров обеих почек). Латентное течение возможно при всех морфологических вариантах ГН. При биопсии почки чаще выявляют сочетания пролиферативных и мебранозных изменений с гломерулосклерозом.

Изолированный мочевой синдром - характеризуется в первую очередь протеинурией (не более 1 - 2 г/л) и гематурией. Ино­гда отмечается умеренное повышение артериального давления. Это медленно прогрессирующий ХГН, десятилетняя выживаемость наблюдается у 85-90% больных. Прогноз лучше при изолированной протеинурии, чем при сочетании протеинурии и гематурии. Более чем в 80% случаев доброкачественная изолированная протеинурия не представляет никакой опасности, в остальных – припостоянной изолированной протеинурии через 10-20 лет может развиться ХПН, чаще латентно или через переход латентного ГН в другие клинические формы (гипертоническую, нефротическую, смешанную формы ХГН). Гематурический вариант ХГН проявляется эпизодами (на фоне ОРЗ – синфарингитная гематурия) или постоянной, изолированной гематурией (макро-, микрогематурия). Течение благоприятное, ХПН развивается редко. При установлении характера иммуноглобулина (IgA), входящего в иммунный комплекс, выделяется самостоятельная форма гематурического ХГН - IgA-нефропатия или болезнь Берже (особенно часто выявляется у негров, жителей Азии и южной Европы, встречаются семейные случаи). Причина в большинстве случаев не известна (идиопатическая IgA-нефропатия). IgA-нефропатия может быть вторичной: при циррозе печени, аденокарциноме желудка и кишечника, болезни Крона, анкилозирующем спондилоартрите, идиопатической интерстициальной пневмонии, синдроме Шегрена, геморрагическом васкулите, алкогольной болезни. Морфологически IgA-нефропатия характеризуется расширением и накоплением мезангиального матрикса, в тяжелых случаях – диффузной пролиферацией клеток клубочка, воспалительной инфильтрацией, полулуниями, очагами склероза, отложением IgA в мезангии, нередко в сочетании с С3 и в 50% случаев с IgG. IgA-нефропатия - самая распространенная форма ГН, выявляется при биопсии почки в 10-40% случаев. В течение 20 лет терминальная почечная недостаточность развивается у 20-50% больных.

Гипертонический вариант (20% случаев) тоже относится к медленно прогрессирующим формам. Веду­щим синдромом является артериальная гипертензия с гипертрофией левого желудочка и ретинопатией. Заболевание протекает латентно, без жалоб, отеков, гематурии. Функция почек долго сохраняется. В моче отмечаются умеренная протеинурия (не выше 1г/л) и цилиндрурия. Осложнения (инфаркт, инсульт) редки, иногда возможны эпизоды сердечной астмы. Морфологически в почках наблюдается медленно прогрессирующее «выключение» (склероз) клубочков, преобладает пролиферативный компонент. Продолжительность жизни боль­ных достигает 20-30 лет, но исход всегда в нефросклероз с развитием ХПН.

Нефротический вариант ХГН (20% случаев) - умеренно или быстропрогрессирующий. Ха­рактеризуется массивными отеками, протеинурией более 3,5 г/л, гипоальбуминемией менее 35 г/л, гиперхолестеринемией, липидурией. Артериальное давление нормальное или слегка понижено. Экскреторная функция почек длительно сохранена. Патоморфологически нефротическая форма ХГН неоднородна и наиболее часто встречается при мембранозом и мезангиопролиферативном вариантах заболевания (умеренно прогрессирующее течение), реже при мембрано-пролиферативном и ФСГС (относительно быстро прогрессирующее течение). Начало заболевания обычно посте­пенное, характеризуется появлением отеков, утомляемостью, диспептическими жалобами, олигурией. Течение НС рецидивирующее или персистирующее с постепенным нарастанием симптомов. При развитии ХПН выраженность НС обычно уменьшается (за счет снижения протеинурии), появляется артериальная гипертензия. Средняя продолжительность жизни больных от момента установления диагноза составляет 6 лет. Нередки осложнения – тромбозы, включая инфаркты миокарда, инсульты, вторичные инфекции, нефротический криз (гиповолемический шок, абдоминальный перитонитоподобный синдром, рожеподобная кожная эритема, лихорадка), возможны флеботромбозы, кризы внутрисосудистой коагуляции, электролитные нарушения, кожные плазмараггии.

Нефротически-гипертонический (смешанный) вариант ХГН (5%) характеризуется комбинацией симптомов нефротического и ги­пертонического вариантов: отеки, гипертония, олигурия, протеинурия. Это один из тяжелых вариан­тов заболевания с неуклонным прогрессированием и средней продолжительностью жизни 3-5 лет, 10-летняя выживаемость только у 30% больных.

Определяют фазу течения заболевания: обострение, ремиссия.

Признаками обострения ХГН являются: нарастание симптомов болезни (отеков, гипертонии, изменений в моче), появление островоспалительных изменений крови (лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, остофазовые белки – ЦРБ, фибриноген, a2глобулины), иммунологические признаки (снижение С3 комплемента).

Оценивают функциональное состояние почек (определяют стадию ХБП).

Диагностируют осложнения: энцефалопатия, ретинопатия, анемия, инфаркты, инсульты, отек легких, тромбозы и т.д.

Дагностика не представляет особых затруднений при наличии в анамнезе сведений о перенесенном ОГН и при развернутой картине ХГН.

Однако в практической работе часто приходится определять следующее: 1) изолированный гломерулонефрит или гломерулонефрит как проявление системного заболевания; 2) ОГН или обострение ХГН; 3) исключать другие, похожие по клинико-лабораторным данным, заболевания почек.

Для решения первого вопроса необходимо исключить или подтвердить системное заболевание, протекающее с нефритом, в первую очередь системную красную волчанку, геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, системную склеродермию, синдром Вегенера, синдром Гудпасчера, а также хронический вирусный гепатит, инфекционный эндокардит.

Для отличий ОГН от обострения ХГН оценивают длительность анамнеза, концентрационную способность почек и скорость клубочковой фильтрации (СКФ), которые снижаются при хроническом ГН, наличие анемии, признаков длительной АГ (ретинопатия, гипертрофия миокарда левого желудочка), что также характерно для ХГН. Решающее значение имеет нефробиопсия.

При дифференциальной диагностике с другими почечными заболеваниями необходимо, в пер­вую очередь, исключить хронический пиелонефрит, амилоидоз и диабетическую нефропатию.

Для хронического пиелонефрита характерны данные анамнеза - периоди­ческая лихорадка с ознобами, дизурические расстройства, связь забо­левания с беременностью, урологическими заболеваниями, характерны лейкоцитурия и бактериурия, бы­стро развивающееся снижение удельного веса мочи, крайне редко встречается нефротический синдром. На УЗИ, рентгено- и ренографии - асимметрия почечных изменений, изменения чашечно-лоханочной структуры.

Основным проявле­нием амилоидоза является НС, причем он более стабиль­ный, чем при ХГН и выявляется даже при терминальной хронической почечной недостаточности. В то время как при ХГН с наступлением ХПН протеинурия постепенно и значительно снижается. НС у больных амилоидозом сочетается с гепато- и спленомегалией, гиперфибринемией, тромбоцитозом, нарушением всасыва­ния в кишечнике. В анамнезе - фоновое для амилоидоза заболевание (хронические нагноительные процессы в легких, остеомиелит, туберкулез, опухоли, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, псориатрический полиартрит, периодичесая болезнь). Биопсия почки - при специальной окраске (Конго-Рот) выяв­ляются отложения амилоида.

Диабетическая нефропатия обычно проявляется гипертонией и протеинурией. Решающим для диагностики является длительный анамнез сахарного диабета и наличие диабетических микроангиопатий других локализаций (ретинопатия, нейропатия и т.д.).

Таблица 1. Дифференциально-диагностические ряды ХГН.

Клиническая форма ХГН	Дифференцируемые заболевания
Латентный	Хронический пиелонефрит
Амилоидоз
Тубуло - интерстициальный нефрит
Подагрическая почка
Гипертонический	Гипертоническая болезнь
Реноваскулярная гипертония
Узелковый периартериит
Нефротический	Системная красная волчанка
Диабетическая нефропатия
Амилоидоз
Миеломная болезнь
Гематурический	Почечно-каменная болезнь
Нефроптоз
Туберкулез почки
Инфаркт почки
Опухоли почки и мочевыводящих путей
Смешанный	Системные заболевания (коллагенозы, васкулиты)

Латентный ХГН приходится дифференцировать в первую очередь с хроническим пиело­нефритом, амилоидозом и подагрической почкой.

Для почечного поражения при подагре типичны приступы подагри­ческого артрита, подкожные узелки (тофусы), повышенный уровень мочевой кислоты крови, наличие признаков тубуло-интерстициального нефрита (ТИН) – снижение концентрационной функции почек, небольшая протеинурия, умеренная абактериальная лейкоцитурия, а также мочекаменная болезнь.

При наличии нефротического синдрома дифференцируют: амилоидоз, моноклональные гипергаммапатии (миеломная болезнь), диабетическую нефропатию, волчаночный нефрит.

При гипертоническом варианте ХГН необходимо исключить гипертоническую болезнь, реноваскулярную гипертензию, узелковый периартериит. Диагноз гипертонической болезни основывается на семейном анамнезе, более старшем возрасте больных, наличии гипертонии до развития мочевого синдрома, выраженных из­менениях глазного дна, развитии осложнений (инфаркт миокарда, инсульт).

Реноваскулярная гипертония характеризуется стабильно высоким АД, наличием систо­лического шума над областью аорты и почек, при одностороннем стенозе почечной артерии гипоплазией одной почки (УЗИ), односторонним снижением или отсутствием функции почки (радиоизотопная ренография), одно или двусторонним (при двустороннем стенозе) сужением почечных артерий (ангиография, доплерография).

При гематурическом варианте ХГН необходимо исключить: почечно-каменную болезнь, опухоли и инфаркты почки, нарушение венозного оттока (нефроптоз), туберкулез почек, прием антикоагулянтов.

При установлении смешанной формы ХГН в первую очередь необ­ходимо исключить нефропатию при системных заболеваниях, перечисленных выше.

Дата добавления: 2015-07-26