Патоморфология

Основные морфологические изменения происходят в клубочках - отек, клеточная инфильтрация и пролиферация, а именно - пролиферация мезангиальных, эндотелиальных, эпителиальных клеток, изменение базальной мембраны, некроз клеток, склероз петель и мезангия, в дальнейшем клубочки склерозируются (гломерулосклероз). При ГН изменяются также канальцы и интерстиций: дистрофия и атрофия эпителия канальцев, гиалиноз и склероз канальцев; отечность и плазмаррагии интерстиция, гиалиноз и фибриноидный некроз, склероз интерстиция. Почка становится сморщенной, плотной, зернистой - развивается нефросклероз.

В зависимости от преобладания и сочетания патологических изменений клубочков выделяют несколько морфологических вариантов ГН:

- диффузный генерализованный эксудативно-пролиферативный (острый ГН - идиопатический, постинфекционный), иммунокомплексный; клинически характеризуется нефритическим синдромом – артериальная гипертензия (АГ), отеки, активный мочевой осадок (гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия), протеинурия, олигурия, острая почечная недостаточность (ОПН). Морфологически - увеличение числа клеток в клубочках (инфильтрация нейтрофилами, макрофагами, пролиферация мезангиальных и эндотелиальных клеток).

- мезангиопролиферативный (IgA-нефропатия, реже IgM и IgG-нефропатия, геморрагический васкулит); клинически – АГ, протеинурия, гематурия, снижение СКФ, (10 летняя выживаемость – 80 – 90%). Морфологически – пролиферация мезангиальных клеток, накопление внеклеточного матрикса, иммунные депозиты (чаще IgА) в мезангии. Лечение: кортикостероиды, ИАПФ, дипиридамол, варфарин.

- мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный), иммунокомплексный ГН при СКВ, криоглобулинемии, геморрагическом васкулите, тромботической микроангиопатии, трансплантации почки; клинически – нефритический и нефротический синдромы: АГ, активный мочевой осадок, протеинурия более 3,5 г/л, гиперлипидемия, липидурия, олигурия, ОПН, ХПН (10 летняя выживаемость 50 – 65%). Морфологически диффузная пролиферация мезангиальных клеток, макрофагальная инфильтрация, накопление мезангиального матрикса, утолщение и удвоение базальной мембраны, субэндотелиально иммунные депозиты. Лечение не разработано, применяют дипиридамол, аспирин.

- ГН с полулуниями, иммунокомплексный (см. выше), антительный при синдроме Гудпасчера, иммунонегативный при болезни Вегенера, микрополиангиите. Быстропрогрессирующий ГН (почечная недостаточность развивается в течение нескольких недель или месяцев), нефритический синдром - АГ, отеки, активный мочевой осадок, протеинурия, олигурия (ОПН). Морфологически в большинстве клубочков (более 60%) фибриноидный некроз, полулуния (пролиферирующие клетки париетального эпителия, боуменовой капсулы, макрофаги, фибрин). В лечении: кортикостероиды, цитостатики.

- болезнь минимальных изменений клубочков (БМИ,липоидный нефроз) чаще встречается у детей, а также при лекарственном нефрите, ВИЧ-инфекции, героинизме, лимфомах, лимфогранулематозе, может быть идеопатическим. Клинически — нефротический синдром: протеинурия более 3,5 г/л, гиперлипидемия, липидурия, гипоальбуминемия, отеки, тромбозы, медленное снижение СКФ в 10 – 30% случаев. При световой микроскопии изменений нет, при электронной – слияние ножек подоцитов. Лечение: кортикостероиды, альтернативная терапия цитостатиками, циклоспорином-А.

– очаговый гломерулосклероз (фокально-сегментарный гломерулосклероз и гломерулогиалиноз) - идиопатический, при ВИЧ-инфекции, героинизме, потере части нефронов по любой причине. Клинически – нефротический синдром (см. выше), асимптомная протеинурия, микрогематурия, гипертензия, ХПН (10 летняя выживаемость 40 - 65%). Морфологически – склероз и гиалиноз части клубочковых петель, при электронной микроскопии – слияние ножек подоцитов. В лечении: кортикостероиды, цитостатики.

- мембранозный – клинически нефротический синдром, асимптомная протеинурия, микрогематурия, гипертензия, ХПН (10 летняя выживаемость 65 – 85%). Морфологически – утолщение мембран, иммунные депозиты субэпителиально. В лечении: кортикостероиды, цитостатики.

- фибропластический ГН (тотальный гломерулосклероз) – исход всех вариантов ГН, диабетическая нефропатия. Клинически протеинурия и ХПН. Морфологически – склероз большинства клубочков и интерстиция.

В последнее время указанные морфологические формы подраздяют на две группы нефропатий: невоспалительные (непролиферативные) и воспалительные (пролиферативные). В группу невоспалительных относятся минимальные изменения клубочков, фокально-сегментарный гломерулосклероз и мембранозная нефропатия. В связи с поражением клубочкового фильтра (базальной мембраны и подоцитов) эти заболевания проявляются нефротическим синдромом: высокой протеинурией (более 3,5 г/л), гипоальбуминемией, отеками, гиперлипидемией, липидурией, тромбозами, и скудным мочевым осадком. В группу воспалительных – диффузный пролиферативный, мезангиопролиферативный, ГН с полулуниями. Для этих заболеваний характерен нефритический синдром (НС): активный мочевой осадок (гематурия, лейкоцитурия), протеинурия, почечная недостаточность, скорость развития которой зависит от распространенности пролиферации и некроза. Мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный) ГН объединяет черты вышеописанных форм нефрита и поэтому клинически проявляется сочетанием нефритического и нефротического синдромов.

Варианты, вошедшие в группу невоспалительных нефропатий, по своим морфо­логическим характеристикам не полностью соответствуют представлению о ГН как о воспалитель­ном заболевании, т.к. отсутствует пролиферация клеток мезангия. Однако многие нефрологи считают возможным и в этих случаях применять термин «гломерулонефрит». Самой распространенной морфологической формой хронического гломерулонефрита является мезангиопролиферативный нефрит, при котором встречаются все пять известных клинических вариантов хронического ГН. Течение мезангиопролиферативного ГН доброкачественное, прогноз более благоприятный. Наиболее тяжелым мор­фологическим вариантом хронического гломерулонефрита является мембрано-пролиферативный (мзангиокапилярный) ГН.

Дата добавления: 2015-07-26