Болезнь Иценко-Кушинга или АКТГ- зависимая форма синдрома Кушинга

Болезнь И-К - заболевание, связанное с избыточной секрецией АКТГ гипофизарного происхождения, приводящее к развитию гиперкортицизма. Этиология – в 80% случаев аденомы гипофиза. Кортикотропиномы как правило являются микроаденомами. Патогенез – избыток АКТГ повышает активность коры надпочечников с гиперпродукцией кортизола, альдостерона и дегидроэпиандростерона, что приводит к нарушению всех видов обмена веществ, иммунодефициту, повышению АД, нарушениям в половой сфере. Наряду с повышением АКТГ часто повышен пролактин, а другие тропные гормоны (СТГ, ЛГ и ФСГ) снижены.

Клиника гиперкортицизма:

· Диспластическое ожирение (увеличение жировой ткани на щёках, в надключичных областях, верхней половине туловища, животе при сравнительно тонких конечностях)- за счёт преобладания липогенеза над липолизом;

· Трофические изменения – атрофия мышц приводит к тонким конечностям, а истончение кожи к стриям (багрово-синюшные полосы) – за счёт усиления катаболизма белков;

· Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (АГ и стероидная кардиопатия);

· Системный остеопороз (подавление функции остеобластов, ускорение резорбции костей, подавление образования костного белкового матрикса);

· Стероидный сахарный диабет (усиление процессов глюконеогенеза, гиперинсулинизм и инсулинорезистентность);

· Стероидный иммунодефицит (угнетение клеточного иммунитета и снижение Ig G);

· Нарушения со стороны нервной системы (эмоционально-личностные нарушения, изменения со стороны вегетативной нервной системы);

· Изменения в половой сфере – задержка полового развития и симптомы гиперпролактинемии.

Диагностика гиперкортицизма:

В таблице 2 приведены значения кортизола и АКТГ в норме.

1. При гиперкортицизме суточный ритм кортизола в крови нарушен (кортизол повышен/норма утро и повышен вечер).

Таблица 2. Нормативные значения кортизола и АКТГ в крови

Время	Уровень кортизола	Уровень АКТГ
8.00	123—626 нмоль/л	10—66 пг/мл
23.00	46—270 нмоль/л	8—46 пг/мл

2. Суточная экскрециясвободного кортизола с мочой повышена (норма 60—413 нмоль/сут., в пересчете на 1 г креатинина — 11—300 мкг/г/сут).

3. Малая проба с дексаметазономпроводится для доказательства ги-перкортицизма. Проба может проводиться в двух вариантах:

а) определение исхо­дного уровня кортизола в крови в 6 часов утра, прием 1 мг дексаметазона в 24 часа и повторное определение кортизола в 8 часов утра следующего дня;

б) определение исходной экскреции свободного кортизола в суточной моче, затем прием по 0,5 мг дексаметазона каждые 6 часов в течение 2 суток и определение свободного кортизо­ла в моче на вторые сутки приема дексаметазона.

Интерпретация пробы — у здоро­вых лиц после приема дексаметазона уровень кортизола в крови снижается на 60% и более, при гиперкортицизме (БИК, СИК, АКТГ-эктопический синдром) проба от­рицательная, то есть снижения кортизола не происходит.

4. Большая проба с дексаметазоном проводится для дифференциальной ди­агностики между болезнью Иценко—Кушинга, синдромом Иценко—Кушинга и АКТГ-эктопическим синдромом после того, как доказан гиперкортицизм. Проба может проводиться в двух вариантах:

а) определение исходного уровня кортизола в крови в 6 часов утра, прием 8 мг дексаметазона в 24 часа и повторное определение кортизола в 8 часов утра
следующего дня;

б) определение исходной экскреции свободного кортизола в суточной моче, за­тем прием по 2 мг дексаметазона каждые 6 часов в течение 2 суток и опре­деление свободного кортизола в моче на вторые сутки приема дексаметазо­на.

Интерпретация пробы — при болезни Иценко—Кушинга после приема дексаметазона уровень кортизола в крови снижается на 60% и более, при
синдроме Иценко—Кушинга и АКТГ-эктопическом синдроме проба отрицательная, то есть снижения кортизола на 60% не происходит.

5. МРТ гипофиза.

6. КТ надпочечников.

7. МРТ легких и средостения при подозрении на АКТГ-эктопированый синдром.

Лечение:

· Хирургическое лечение:

- аденомэктомия (транссфеноидальный доступ при микроаденомах и трансфронтальный при макроаденоме),

- адреналэктомия (односторонняя или двусторонняя).

· Лучевая терапия (протоновый пучок или гамма лучи).

· Медикаментозное лечение:

- агонисты допамина,

- блокаторы стероидогенеза (хлодитан, лизодрен, мамомит, кетоконазол и др.).

Дата добавления: 2015-07-17