Врожденные пороки сердца. Открытый артериальный проток. Каорктация аорты.

Коарктация аорты представляет собой врождённый порок развития, характеризующийся сегментарным (местным) сужением просвета аорты или полным её перерывом в области перешейка её дуги, гораздо реже в грудном или брюшном её отделе. Строение самого сердца при этой врождённой патологии нормальное. Коарктацию аорты относят к группе врождённых пороков сердца, так как при ней страдает вся система кровообращения (сердечно-сосудистая система), а формирование самой коарктации аорты имеет прямое отношение к структурам сердца и может сочетаться с некоторыми другими врождёнными его пороками.

Коарктация аорты обычно располагается в определённом, типичном для неё месте – там, где дуга аорты переходит в нисходящую часть аорты. Такая локализация обусловлена тем, что и в норме здесь имеется сужение внутреннего просвета аорты: два этих отдела формируются из разных эмбриональных зачатков.

Различают два типа коарктации аорты:

1) «Взрослый» тип коарктации аорты – имеет место сегментарное сужение просвета аорты ниже (дальше по току крови) места, где от неё отходит левая подключичная артерия; артериальный проток при этом_закрыт;
2) «Детский» (инфантильный) тип коарктации аорты – имеется гипоплазия (недоразвитие) аорты в этом же месте, но артериальный проток открыт.

Кроме того, в зависимости от анатомических особенностей выделяют три различных варианта коарктации:

1. Изолированная коарктация аорты (без сочетания с другими врождёнными сердечными пороками);
2. Коарктация аорты, сочетающаяся с открытым артериальным протоком; в свою очередь может подразделяться:
• постдуктальная (расположена ниже места, где отходит открытый артериальный проток);
• юкстадуктальная (коарктация расположена на уровне открытого артериального протока);
• предуктальная (открытый артериальный проток открывается ниже коарктации аорты).
3. Коарктация аорты, сочетающаяся с другими врождёнными пороками сердца: дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), аневризмой синуса Вальсальвы, транспозицией магистральных сосудов, стенозом аорты и другими.

При атипичной локализации коарктации аорты она располагается в грудном или брюшном её отделе.
Выделяют также «псевдокоарктацию аорты» – аналогичную коарктации деформацию аорты, не создающую значительного препятствия току крови, так как она представляет собой простую извитость и удлинение аорты.

Причины возникновения коарктации аорты -нарушение процесса формирования аорты в период внутриутробного развития. Чаще всего коарктация аорты является юкстадуктальной (расположенной на уровне артериального протока. Артериальный проток, соединяющий аорту с левой лёгочной артерией, в норме функционирует только внутриутробно, а после рождения ребёнка и начала альвеолярного дыхания закрывается.

В некоторых редких случаях коарктация аорты может возникнуть в течение жизни в результате атеросклеротического поражения аорты, травмы аорты или синдрома

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты определяется, в основном, возрастом, морфологическими изменениями, сочетанием с другими пороками сердца. В раннем детском возрасте этот порок достаточно часто сопровождается рецидивирующими (повторными) пневмониями, развитием с первых дней жизни лёгочно-сердечной недостаточности. Характерна резкая бледность кожи, выраженная одышка, сопровождающаяся застойными хрипами в лёгких. Дети с коарктацией аорты нередко отстают в физическом_развитии.
Определяются расширение границ сердца и усиление верхушечного толчка. При аускультации (выслушивании) сердца врач выявляет грубого тембра систолический (в период сердечного сокращения) шум по передней поверхности грудной клетки в проекции основания сердца или по задней поверхности в межлопаточной области слева (куда проецируется перешеек аорты).

Решающую роль в первичном установлении диагноза коарктации аорты играет определение характера пульса на верхних и нижних конечностях: сочетание напряжённого пульса на артериях в локтевых сгибах с отсутствием или резким ослаблением пульса на бедренных артериях. В то же время пациенты жалуются на боли в ногах и слабость в них, мышечные судороги в ногах, зябкость стоп. У женщин могут наблюдаться нарушения менструального цикла и бесплодие. При общем нормальном физическом развитии отмечается диспропорциональное развитие мышц: мускулы верхней половины туловища и верхних конечностей развиты чрезмерно, а мышцы таза и нижних конечностей развиты слабо. Ноги на ощупь холодные. Определяется усиленная пульсация межрёберных артерий. Измеряемое на руках систолическое артериальное давление на 50-60 мм рт. ст. превышает систолическое давление на ногах, хотя в норме давление на ногах должно быть выше. Диастолическое давление остаётся нормальным.

Инструментальная диагностика:

1. Электрокардиография (ЭКГ): В случае умеренно выраженной коарктации аорты электрокардиограмма практически не отличается от нормальной электрокардиограммы.

2. Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) позволяет обнаружить сужение аорты в районе её перешейка. Доплер-эхокардиография даёт возможность выявить характерные для коарктации признаки: турбулентный систолический поток ниже места сужения, разницу систолического артериального давления между частью аорты перед сужением и её частью ниже сужения.

3. Рентгенография органов грудной клетки (сердца и лёгких). Лёгочный рисунок без патологических изменений, при постдуктальной коарктации или в случае сочетания с дефектом межжелудочковой перегородки усилен по артериальному руслу. Тень сердца имеет шаровидную форму, верхушка его приподнята, а восходящая аорта расширена.

Показанием к оперативному вмешательству по поводу коарктации аорты является разница в систолическом давлении, измеренном на руках и ногах, превышающая 50 мм рт. ст.

В настоящее время разработано несколько методов хирургического лечения

1. Резекция коарктации аорты с наложением соустья (анастомоза) конец в конец.
2. Пластика аорты с использованием сосудистых протезов.
3. Аортопластика с использованием собственного биологического материала пациента – левой подключичной_артерии.
4. Шунтирование патологически суженного участка аорты: края сосудистого протеза, изготовленного из особого синтетического материала, вшивают выше и ниже суженного участка, создавая обходной путь для тока_крови.
Открытый артериальный (боталлов) проток - соустье между аортой и легочным стволом, которое существует во время внутриутробного периода развития плода. Вскоре после рождения проток облитерируется, превращаясь в артериальную связку. Функционирование артериального протока в течение первого года жизни считается врожденным пороком.

Клиническая картина и диагностика. Характер клинических проявлений зависит прежде всего от диаметра и протяженности протока, угла его отхождения от аорты и формы, что определяет величину сброса крови в легочную артерию. Жалобы обычно появляются с развитием декомпенсации кровообращения и заключаются в повышенной утомляемости, одышке. Однако наиболее характерны для порока частые респираторные заболевания и пневмонии на первом и втором году жизни, отставание в физическом развитии. Характер шума часто сравнивается с «шумом волчка», «шумом мельничного колеса», «машинным шумом», «шумом поезда, проезжающего через тоннель». С развитием легочной гипертензии в этой же точке появляется акцент второго тона. Как правило, шум становится интенсивнее при выдохе или физической нагрузке. Электрокардиографические признаки нехарактерны. При рентгенологическом исследовании определяются признаки переполнения кровью малого круга кровообращения и умеренно выраженная митральная конфигурация сердца за счет выбухания дуги легочной артерии.

Лечение.Спонтанное закрытие артериального протока наблюдается довольно редко. Как правило, оно происходит через боталлинит. Поэтому в настоящее время во всех случаях такого порока считается показанным оперативное лечение. Из левосторонней задне-боковой торакотомии перевязывают проток двумя-тремя лигатурами, клипируют или пересекают его с последующим прошиванием и перевязкой обеих культей. В последнее время развивается транскатетерная эмболизация открытого артериального протока при помощи специальных конструкций – окклюдеров. Суть метода заключается в доставке окклюдера при помощи специальных зондов к функционирующему артериальному протоку и установке конструкции в просвете Боталлова протока таким образом, чтобы он перекрывал сообщение между аортой и легочной артерией.

Дата добавления: 2015-07-10