|
Читайте также: |
С момента лечения ОНН больным проводится внутривенная капельная инфузия изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы (в 5-10% раствор глюкозы в количестве 100 мл добавить 10,0 мл 10% раствора NaCl) из расчета 50-100-110 мл/кг в сутки (объем за сутки в 2 раза превышающий потребности в воде).
Алгоритм введения.
1-й час лечения: глюкозо-солевой раствор из расчета 10-20 мл/кг массы тела, но не более 200 мл, последующие 23 часа вводят жидкость из расчета 60 мл/кг веса, оставшуюся жидкость ввести через рот, добавив в нее до 1 грамма соли.
Новорожденный ребенок на 2-е сутки получает 60-90 мл жидкости, с каждым последующим днем жизни к тому количеству прибавляют 15-20 мл. С 3-й недели жизни жидкость вливают парентерально из расчета 100 мл/кг/сут
В дополнение к гормональной и инфузионной терапии проводится этиотропное лечение, направленное на устранение причин ОНН (антитоксическая, противошоковая, гемостатическая, антибактериальная терапия).
Глава VI. НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ ПРИ НЕКОТОРЫХ СИНДРОМАХ.
ГИПЕРТЕРМИЯ.
Повышение температуры тела у детей является самой частой причиной обращения за неотложной помощью в педиатрической практике. Температурную реакцию с повышением ее значений выше нормальных цифр принято обозначать общим объединяющим понятием гипертермия.
Гипертермия означает повышение температуры тела выше 37 °С, определяемое в аксиллярной области, или выше 37,5 °С, определяемое в полости рта, или выше 37,8 °С в ампуле прямой кишки при измерении не менее минуты.
Отечественные и зарубежные патофизиологи и клиницисты выделяют три варианта температурной реакции:
· гипертермия;
· лихорадка;
· гипертермический синдром, гипертермическое состояние.
ГИПЕРТЕРМИЯ - повышение температуры тела, возникающее в результате дисбаланса между теплопродукцией и теплоотдачей, вопреки попыткам регуляторных механизмов поддерживать нормальную температуру тела. Не следует гипертермию рассматривать как синоним лихорадки. Гипертермия наблюдается при так называемых «тепловых заболеваниях» - тепловой удар, отравление атропином и др.
Под лихорадкой понимают повышение температуры тела на болезнь, т.е., когда организм сам поднимает температуру выше нормы.
ЛИХОРАДКА является защитно-приспособительной реакцией организма, возникающей в ответ на воздействие патогенных раздражителей, и характеризующаяся перестройкой процессов терморегуляции с повышением температуры тела, стимулирующей естественную реактивность организма.
Причиной лихорадки у детей чаще всего являются инфекционные заболевания, вызванные патогенными бактериями и вирусами. В результате повышения температуры многие виды бактерий и вирусов прекращают размножаться и погибают, значительно активизируется фагоцитоз, стимулируется выработка антител, образование интерферона и других цитокинов.
Однако, лихорадка, как и всякая неспецифическая защитно-приспособительная реакция, при истощении компенсаторных механизмов или при гиперэргическом варианте может быть причиной развития патологических состояний, например гипертермический синдром при инфекционном токсикозе. Особо следует подчеркнуть, что на развитие неблагоприятных последствий лихорадки существенное значение оказывают индивидуальные факторы отягощенного преморбидного фона. Условно выделяют благоприятный вариант лихорадки - «розовая лихорадка» и неблагоприятный вариант лихорадки - «бледная лихорадка» или гипертермический синдром. При первом варианте лихорадки механизм терморегуляции не нарушен, теплоотдача адекватно соответствует теплопродукции. При гипертермическом синдроме теплопродукция преобладает над теплоотдачей вследствие спазма периферических сосудов.
ГИПЕРТЕРМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ - патологический вариант лихорадки, при котором отмечается быстрое и неадекватное повышение температуры тела, сопровождающееся нарушением микроциркуляции, метаболическими расстройствами и прогрессивно нарастающей дисфункцией жизненно важных органов и систем.
В зависимости от степени повышения температуры лихорадка подразделяется на:
· субфебрильную - 37,1 - 38 С;
· умеренную фебрильную - 38,1 - 39,5 С;
· высокую фебрильную - 39,6 - 40,9 С;
· гипертермическую или гиперпиретическая (чрезмерная) -свыше 41°С;
температура выше 43°С несовместима с жизнью.
При прогностически благоприятном течении лихорадки («розовая лихорадка») самочувствие и поведение ребенка страдает незначительно. Характерны розовая или умеренно гиперемированная окраска кожи, влажная и горячая на ощупь, учащение пульса и дыхания соответствующее повышению температуры (на каждый градус свыше 37°С одышка становится больше на 4 дыхания в минуту, тахикардия - на 10 ударов в минуту).
При гипертермическом синдроме («бледная лихорадка») отмечается повышение температуры до высоких цифр (39,5°С и выше), сопровождающееся ознобом. Значительно страдает состояние и поведение ребенка - вялость, сонливость, возможно возбуждение, бред, судороги, нарушение сознания. Кожные покровы бледные с мраморным оттенком, дистальные отделы конечностей холодные на ощупь, цианоз ногтевых лож и губ, симптом «белого пятна», нарушение гемодинамики. Гипертермическое состояние характеризуется тяжелым нарушением функций жизненно важных органов и систем, часто угрожающих жизни.
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ
Прежде всего необходимо выяснить причину повышения температуры тела и определить - нуждается ли ребенок в оказании неотложной помощи. По данным анамнеза и клиническим данным установить вариант лихорадки и риск развития серьезных осложнений.
При «розовой лихорадке» при повышении температуры тела до 38,5 С на фоне проводимой этиологической терапии рекомендуется:
· Уложить ребенка в постель и обеспечить ему покой;
· Назначить обильное питье (на 0,5-1 л больше возрастной нормы) - соки, морсы, минеральную воду, отвары, компоты, сладкий чай, т.к. с потом он теряет много жидкости;
· Применить физические методы охлаждения:
o ребенка раскрыть, максимально обнажить; на голову и область крупных сосудов положить холодный компресс (4°С);
o усилить теплоотдачу водочно-уксусными обтираниями (1:1) ватным тампоном. При этом используют 9 % (!) столовый уксус - 1 столовая ложка эссенции на стакан воды. Возможно обтирание просто водой комнатой температуры;
В соответствии с рекомендациями Всемирной Организации Здравоохранения (1993г) исходно здоровым детям жаропонижающую терапию следует проводить, когда аксиллярная температура у ребенка превышает 38,5°С.
Исключением из этого правила являются дети из группы риска:
· дети первых 2 - 3-х месяцев жизни;
· тяжелые заболевания сердца и легких; органические заболевания ЦНС; «фебрильные судороги»;
· наследственные метаболические заболевания.
Этой группе детей, а также при повышении температуры, сопровождающейся ознобом, мышечными и головными болями, назначение жаропонижающих препаратов показано при температуре 38°С.
Материалы ВОЗ, основанные на современных данных, указывают, что препаратом первого выбора у детей в качестве жаропонижающего средства является парацетамол (эффералган, калпол, панадол, тайленол, ацетаминофен и др.), назначаемый внутрь или ректально в разовой дозе 10-15 мг/кг. Жаропонижающий эффект наступает через 20-30 минут, длительность действия - до 4часов. При использовании парацетамола в свечах разовая доза его увеличивается на 20-30% (15-20мг/кг), а продолжительность действия -до 6 часов. Суточная доза не должна превышать 60 мг/кг. Парацетамол - единственный из детских антипиретиков препарат, который разрешен в настоящее время для использования до прихода врача, начиная с 3-х месячного возраста. Эффект наступает быстрее при приеме парацетамола в жидкой форме (сиропы, грануляты для приготовления раствора, шипучие таблетки). Сироп эффералгана с дозированной ложкой назначается с 1-месячного возраста. Не допускается замена прилагаемой мерной ложки на домашнюю чайную ложку, объем которой на 1 -2 мл меньше, что существенно снизит реальную дозу препарата.
Антипиретиком второго ряда для контроля лихорадки у детей является ибупрофен, который применяется в случае непереносимости или ограниченной эффективности парацетамола. Однако, без контроля врача ибупрофен может назначаться с 6 месяцев (нурофен) и с 12 месяцев (ибуфен) в разовой дозе 5-10мг/кг. Следует избегать курсового назначения жаропонижающих препаратов. Помимо опасности передозировки, это может затруднить диагностику бактериальной инфекции, которая требует своевременной антибактериальной терапии. Повторную дозу жаропонижающего средства следует дать только после нового повышения температуры тела до указанного выше уровня.
В педиатрической практике не применяются:
· Метамизол натрия (анальгин) из-за опасности анафилактического шока, агранулоцитоза, гипотермии (за исключением парентерального введения при ургентных ситуациях);
· Ацетилсалициловая кислота (аспирин) из-за опасности возникновения синдрома Рея при ОРЗ, гриппе и ветряной оспе;
· Фенацетин, амидопирин, бутадион из-за токсичности.
Если в течение 30-45 минут после приема жаропонижающих внутрь температура тела не снижается или повышается, то рекомендуется, парентеральное (в/м) введение метамизола натрия (анальгина) или метамизола натрия с дифенгидрамином (димедролом).
При гипертермическом синдроме («бледной лихорадке») помимо указанных общих мероприятий в первую очередь рекомендуется:
· ликвидировать спазм периферических сосудов:
o ребенка согреть используя грелки, теплые ножные ванны;
o парентерально ввести сосудорасширяющие средства (папаверин или дротаверин в дозе 0,01-0,02 мл/кг).
o ввести жаропонижающий препарат в сочетании с антигистаминными препаратами раздельно или в литической смеси на растворе прокаина в разовой дозе каждого препарата:
§ Метамизол натрия 50% раствор: до 1года- 0,01 мл/кг, старше 1года -0,1 мл/год жизни;
§ Дифенгидрамин 1% раствор (димедрол): до 1года- 0,01 мл/кг, старше 1 года-0,1 мл/ год жизни; или
§ Прометазин (пипольфен), 2,5 % раствор: до 1года- 0,01мл/кг, старше 1 года-0,1-0,15 мл/год жизни;
§ Прокаин (новокаин), 0,25 % раствор 2-3 мл.
· после восстановления сосудистого тонуса щадящее охлаждение.
· при в/м введение допустима комбинация этих лекарственных средств в одном шприце.
· при возбуждении, появлении судорог и длительности лихорадки более 6 часов в терапию дополнительно включается диазепам (реланиум, седуксен, сибазон) 0,5% раствор 0,3-0,5 мг/кг.
Лихорадящие дети раннего возраста, дети старшего возраста с высокой фебрильной температурой и гипертермическим синдромом требуют срочной госпитализации. Во время транспортировки больных тепло не укутывать, а при длительной транспортировке необходимо контролировать температуру (каждые 30 минут).
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ НА ГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ
В стационаре назначается обследование для выяснения причины лихорадки. На фоне проводимой этиологической терапии все мероприятия, проводимые на первом этапе, продолжаются.
При «розовой лихорадке»
· Для растирания используется спиртово-уксусные растворы (спирт, вода, 9 % уксус) в соотношении 1:1:1. Ватным тампоном раздетого ребенка растирают до появления красноты, после чего он должен обсохнуть (процедуру повторяют 2-3 раза).
· Жаропонижающие препараты, литические смеси вводят в/м или в/в.
При гипертермическом синдроме («белой лихорадке»):
· Противопоказаны физические методы охлаждения;
· Одновременно с жаропонижающими средствами показаны препараты, улучшающие микроциркуляцию (никошпан, компламин, трентал);
· Для создания нейро-вегетативной блокады рекомендуются нейроплегические средства:
o дроперидол 0,25 % раствор 0,05-0,1 мл/кг, не более 2мл;
o хлорпромазин (аминазин) 2,5 % раствор 0,1 мл на год жизни;
o диазепам (реланиум, седуксен) 0,5 % раствор 0,3-0,5 мг/кг;
o глюкозо-новокаиновая смесь (10 % раствор глюкозы 10 мл/кг + 0,25 % раствор прокаина 2 мл/кг).
С целью более выраженного эффекта нейролептики добавляют в литические смеси: 50% раствор метамизола натрия 1мл +2,5% раствор прометазина 1мл +2% раствор папаверина 1мл +2,5 % раствор хлорпромазина 1мл + 0,25% раствор прокаина 6 мл. Вводить из расчета 0,1-0,15мл на кг массы (разовая доза). Литическая смесь вводится каждые 6 часов первые сутки, в последующем - каждые 12 часов. Нейроплегические средства следует вводить с особой осторожностью при признаках угнетения сознания, дыхания и сердечной деятельности.
Для поддержания функций надпочечников, которые страдают при гипертермическом синдроме, назначается преднизолон в дозе 1-2 мг/кг.
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ НА ЭТАПЕ ПАЛАТЫ ИНТЕНСИВНОЙ ТЕРАПИИ И РЕАНИМАЦИИ
· Показана катетеризация подключичной вены (все перечисленные выше препараты, рекомендуемые при гипертермическом синдроме вводятся только в/в);
· Постоянная подача увлажненного кислорода;
· Инфузионная терапия;
· При выраженных клинических признаках централизации кровообращения показаны:
o Нейролептические препараты (дроперидол, прометазин, диазепам, оксибутират натрия 20 % раствор 70-100 мг/кг). Нейроплегические средства следует вводить с особой осторожностью при признаках угнетения сознания, дыхания и сердечной деятельности;
o Средства, улучшающие микроциркуляцию;
o Ганглиоблокаторы для уменьшения периферического ва-зоспазма: пентамин 5 % раствор или бензогексоний 2,5% раствор в дозе 0,04- 0,08 мл/кг до 1 года, 0,02- 0,04 мл/кг от 1 года до 3 лет, 0,01- 0,02 мл/кг -5-7 лет.
· Для поддержания функций надпочечников: преднизолон 1-2мг/кг или гидрокортизон 3-5 мг/кг.
Положительный эффект интенсивной терапии гипертермического синдрома возможен только на фоне интенсивной терапии расстройств жизненно-важных органов и систем: оксигенотерапия, коррекция метаболических и водно-электролитных нарушений, судорожного синдрома и др.
Для профилактики и лечения злокачественной гипертермии используется дантролен. который назначается внутрь по 4-8 мг/кг/сут в 4 приема или в/в 1 мг/кг. Общая максимальная доза до 10 мг/кг.
СУДОРОЖНЫЙ СИНДРОМ.
Судороги, как повод к вызову врача, составляет 10% от всех вызовов скорой помощи. В детском возрасте судорожные состояния встречаются в 5-10 раз чаще, чем у взрослых, более 60% из них приходится на первые три года. Будущее ребенка порой зависит от оперативности и компетенции педиатра, к которому в первую очередь обращаются родители больных детей.
СУДОРОГИ представляютвнезапные приступы непроизвольных, кратковременных сокращений скелетных мышц, клонического, тонического или клонико-тонического характера, сопровождающиеся часто потерей сознания, от еле уловимого до глубокой комы.
Спектр заболеваний, при которых возможно развитие судорожных пароксизмов, крайне разнообразен. В клинической практике судороги у детей подразделяют на две основные группы: эпилептические и неэпилептические.
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ:
■ идиопатическая эпилепсия;
■ симптоматическая эпилепсия на фоне различных органических изменений ЦНС (травмы, опухоли, церебральные дисгенезии, гипоксически-ишемические поражения, внутричерепная родовая травма и др.).
■ Судороги являются одним из проявлений 120 наследственных и хромосомных заболеваний.
НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ:
§ Гипоксические (перинатальная гипоксия, выраженная дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность, кома 1-2 степени любой этиологии, аффективно - респираторные судороги и др.);
§ Инфекционные (нейротоксикоз при ОРВИ и ОКИ, менингиты и менингоэнцефалиты, фебрильные судороги);
§ Метаболические (гипогликемические, гипокальциемические судороги, при гипербилирубинемии, при печеночной и почечной недостаточности и др.);
§ Токсические (отравления стрихнином, окисью углерода, алкогольная интоксикация, токсины столбняка и др.);
§ Аллергической природы (поствакцинальные);
§ Нейрогенные (аффективно - респираторные судороги);
§ Судороги при соматических заболеваниях (пороки сердца, нарушение ритма, диффузные заболевания соединительной ткани, болезни крови: лейкозы, нарушение свертывающей системы и др.).
Рассмотрим особенности оказания неотложной помощи при некоторых наиболее часто встречаемых судорожных состояниях в детском возрасте.
Ф ЕБРИЛЬНЫЕ СУДОРОГИ.
Фебрильные судороги – судороги, возникающие при повышении температуры тела свыше 38°С у детей в возрасте от 3 месяцевдо_5 лет во время инфекционного заболевания.
Фебрильные судороги подразделяются на простые (80-90%) и сложные.
Характерные особенности простых фебрильных судорог:
§ единичные эпизоды генерализованных тонико-клонических, клонических или тонических судорог;
§ короткая продолжительность (не более 15 минут);
§ отсутсвие постприступных неврологических нарушений;
§ возникновение судорог, как правило, у нормально развивающихся детей.
Характерные признаки сложных фебрильных судорог:
§ продолжительность более 15 минут;
§ повторяемость в течение 24 часов;
§ фокальный характер (моторные фокальные пароксизмы, девиация глазных яблок, остановка взора, аура);
§ транзиторные постприступные неврологические расстройства в виде пареза конечностей (паралич Тодда);
§ возможное развитие фебрильного судорожного статуса (повторяющиеся генерализованные тонико-клонические приступы продолжительностью более 30 минут);
§ возникновение судорог на фоне перинатального поражения ЦНС.
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ
1. Уложить больного, голову повернуть набок, фиксировать язык;
2. Очистить ротовую полость и глотку от слизи с помощью груши;
3. Обеспечить доступ свежего воздуха;
4. Осторожно с помощью физических методов охлаждения снизить температуру или ввести в/м 50% раствор метамизола натрия в дозе 0,1 мл/год (см. лихорадку);
5. Ввести диазепам (седуксен, реланиум, сибазон) 0,5% раствор в/м в дозе 0,3-0,5 мг/кг.
Все больные с судорожным синдромом должны быть госпитализированы в сопровождении врача или фельдшера. При транспортировке необходимо помнить, что самая большая опасность при судорогах - это нарушение дыхания, а также рвота с последующей аспирацией.
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ НА ГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ
· Обеспечить подачу кислорода;
· Продолжить борьбу с лихорадкой (антипиретики, литическая смесь);
· Одновременно проводить противосудорожную терапию:
§ ректально, в/м, в/в ввести 0,5% раствор диазепама 0,3-0,5мг/кг;
§ при отсутствии эффекта повторить введение диазепама через 20-40 минут в прежней дозе в/в на 10% растворе глюкозы;
§ при неэффективности и возобновлении судорог ввести 20% раствор натрия оксибутирата (ГОМК) из расчета 0,25-0,5 мл/кг (50-100 мг/кг) в/в медленно на 10% растворе глюкозы;
§ при некупирующихся судорогах возможно титрование и сочетание диазепама с ГОМКом;
· Охранительный режим.
При развитии фебрильного судорожного статуса рекомендован перевод в реанимационное отделение, где продолжается противосудорожная и противоотечная терапия. Как базисная терапия обязательное назначение фенобарбитала в разовой дозе 1-2мг\кг 1-4раза в сутки (в клизме - при коматозном состоянии).
При выписке из стационара детям с фебрильными судорогами при неблагоприятном преморбидном неврологическом фоне рекомендовано продолжить прием фенобарбитала в указанной дозе внутрь на протяжении 1-6 месяцев с профилактической целью. Родителям необходимо разъяснить, что фебрильные судороги в большинстве случаев имеют доброкачественное течение. Только 2-5% переходят в эпилепсию, среди которых немалый процент трансформации в доброкачественные эпилептические приступы. Поскольку исключить рецидив фебрильных судорог практически невозможно, поэтому необходимо обучить родителей приемам первой помощи.
Специальные рекомендации для родителей:
o Не поддаваться панике, вести себя спокойно;
o Расстегнуть воротник и освободить от тесной одежды;
o Положить ребенка на спину и повернуть голову набок;
o Измерить температуру;
o Хотя приступ и провоцируется высокой температурой, следует избегать излишнего переохлаждения;
o Внимательно наблюдать за течением приступа;
o Не давать никаких лекарств или жидкостей через рот;
o Находиться возле ребенка до полного прекращения приступа.
АФФЕКТИВНО-РЕСПИРАТОРНЫЕ ПРИСТУПЫ.
Аффективно-респираторные судороги - приступы спазматического плача с «закатом» на фоне отрицательной эмоциональной реакции.
Наблюдаются у детей с повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью в возрасте от 6 месяцев 3 лет. Пароксизмы протекают весьма типично. На фоне провоцирующего фактора (испуг, гнев, сильная боль и др.) приступ начинается с крика и громкого плача с «закатом». Затем наступает задержка дыхания на вдохе и вегетативно-сосудистые нарушения (бледность, цианоз, расширение зрачков).
Если данное состояние своевременно не купировать, то вследствие развивающейся гипоксии возможна кратковременная утрата сознания, тонические или клонико-тонические судороги, постприступная вялость, сонливость, может быть непризвольное мочеиспускание.
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ
§ Успокоить ребенка;
§ Рефлекторно восстановить дыхание одним из способов:
o тактильными раздражителями: похлопать по щекам, обрызгать лицо холодной водой);
o химическим способом (поднести к носу ватный тампон, смоченный нашатырным спиртом, на расстоянии 10 см);
o раздражением вестибулярных рецепторов (встряхивание, изменение положения тела ребенка)
Аффективно-респираторные приступы обычно отличаются кратковременностью и госпитализации не требуют.
Рекомендуется наблюдение у невропатолога и назначение- седативных средств и препаратов, улучшающих метаболизм нервной ткани.
ГИПОКАЛЬЦИЕМИЧЕСКИЕ СУДОРОГИ.
Гипокальциемические судороги - судороги, возникающие при снижении концентрации ионизированного кальция в крови ниже 0,9-0,75 ммоль/л, общего кальция в крови менее 1,75 ммоль/л.
В большинстве случаев эти судороги наблюдаются у детей раннего возраста от 6 месяцев до 1,5 лет при спазмофилии, реже при гипофункции паращитовидных желез (тетания), при соматических заболеваниях, сопровождающихся длительной диареей и рвотой (тетанические судороги). Наиболее частой причиной гипокальциемических судорог у детей является спазмофилия.
Спазмофилия (тетания грудного возраста) - это расстройство фосфорно-кальциевого обмена, этиологически связанное с рахитом и проявляющееся повышенной нервно-мышечной возбудимостью, тоническими и клоническими судорогами.
Наблюдается спазмофилия главным образом в зимне-весенние месяцы. Больные дети становятся раздражительными, плаксивыми. У них всегда можно обнаружить признаки рахита.
При явной спазмофилии выделяют три клинические формы:
· ларингоспазм;
· карпопедальный спазм;
· приступы генерализованных тонических судорог.
Ларингоспазм - спазм голосовой щели. Проявляется в виде повторных приступов с различной частотой, преимущественно во время плача. За счет сужения голосовой щели больной при вдохе издает своеобразные звучные звуки, напоминающее петушиный крик.
Если приступ ларингоспазма усиливается, то голосовая щель совсем закрывается. Лицо становится испуганным, ребенок делает безуспешные дыхательные движения, появляется цианоз, редко могут возникнуть генерализованные тонические судороги.
Чаще, через несколько томительных секунд спазм голосовой щели проходит, не принимая угрожающего характера, возникает шумный вдох и дыхание восстанавливается.
Карпопедальный спазм - болевые тонические сокращения мышц конечностей, преимущественно кистей и стоп.
Карпопедальный спазм характеризуется своеобразным положением рук и стоп за счет тонического сокращения. Руки прижаты к туловищу, согнуты в локтевых и лучезапястных суставах. Основные фаланги образуют прямой угол с метакарпальными костями, в межфаланговых суставах пальцы разогнуты, большой палец в большинстве случаев прижат к ладони («рука акушера»). Положение руки в целом напоминает положение лап у собаки, которая служит. Нижние конечности полусогнуты в тазобедренных и коленных суставах, стопа в эквинусном положении («конская стопа»), пальцы в подошвенном сгибании. Такое судорожное состояние мышц конечностей может быть преходящим, но часто продолжается от нескольких часов до нескольких дней. На тыле кисти или стопы, иногда голени при этом образуется упругий отек подкожной клетчатки. Возможны скоропроходящие тонические сокращения гладкой мускулатуры мочевого пузыря, кишечника, бронхов. Очень редко при спазмофилии может быть судорожное сокращение сердечной мышцы, влекущее за собой внезапную смерть ребенка (тетания сердца).
Генерализованные судороги - наиболее тяжелая форма спазмофилии. Отмечается потеря сознания, может быть повышение температуры. Судороги вначале тонические, затем переходят в клонические с редкими подергиваниями.
Голова во время приступа запрокидывается назад, углы рта опускаются, наблюдается подергивание лица, изо рта выступает пена, большой родничок часто выбухает. Судороги могут повторятся, переходить в судорожный статус. Прекращаются судороги с нормализацией ионного состава кальция.
Следует подчеркнуть, что при отсутствии своевременной коррекции минерального обмена первые две формы в любой момент могут трансформироваться в тяжелые генерализованные судороги, судорожный статус.
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ
При ларингоспазме:
· раздражают слизистую оболочку носа (дуют в нос, щекочут, подносят ватку, смоченную нашатырным спиртом);
· или раздражают рецепторы кожи (укол иглой, похлопывание по щекам, обрызгивание водой);
· или раздражают вестибулярный анализатор (изменение положения тела ребенка, встряхивание).
При карпопедалъном спазме:
· Назначают внутрь 5-10% раствор кальция хлорида или кальция глюконата в дозе 100-150 мг/кг в сутки, (по 1 чайной ложке 4-6 раз в сутки);
· Лечение рахита.
Легкие формы спазмофилии госпитализации не требуют. Госпитализация необходима при развитии гипокальциемических генерализованных судорог.
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ НА ГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ
· Ввести в/в, медленно (1 мл/мин) 10% раствора кальция хлорида в дозе 0,5-1 мл/кг/сут. или 10% раствора кальция глюконата в дозе 1-2мл/кг, (100-200 мг/кг) в сутки, дробно в 3-4 приема, или путем титрования;
· Одновременно в/м ввести 25% раствор магния сульфата из расчета 0,5 мл/кг массы тела;
· При продолжающихся судорогах ввести в/м или в/в 0,5% раствор диазепама в дозе 0,3-0,5 мг/кг или в/в натрия оксибутирата в дозе 50-1 ООмг/кг.
После купирования гипокалциемических судорог рекомендовано поддерживающее применение глюконата кальция через рот в дозе 400мг/кг в сутки.
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ ПРИПАДОК.
Эпилепсия - хроническое прогрессирующее полиэтиологическое заболевание головного мозга, проявляющееся повторными судрожными или безсудорожными припадками с потерей сознания или без, а также психоэмоциональными расстройствами.
Неотложной помощи обычно требует большой судорожный припадок, протекающий с генерализованными тонико-клоническими судорогами. Кроме того, ургентным состоянием является развитие эпилептического статуса.
В типичных случаях эпилепсии наблюдается период продрома, тоническая, клоническая, коматозная фаза и постприступный период.
В период продрома за несколько часов или дней появляется чувство дискомфорта, повышенная раздражительность, нарушение сна, двигательное беспокойство, изменяется настроение, возможны головные боли, чувство стеснения в груди, дрожание. Первично генерализованные судорожные припадки обычно начинаются, как «гром среди ясного неба». Больной молниеносно теряет сознание и падает, как правило, вперед, реже назад или в сторону. При этом издает громкий крик или стон, вследствие сокращения мышц диафрагмы. Наступает тоническая фаза припадка, при которой резко напрягается вся мускулатура: голова запрокидывается назад, лицо искажается гримасой страха, ужаса, становится бледным, затем синюшным. Глаза неподвижны, поворачиваются обычно кверху, реже в стороны, зрачки расширяются, не реагируют на свет. Челюсти сжимаются. При этом возможен прикус языка. Руки сгибаются в локтевых суставах, кисти сжимаются в кулак, ноги вытягиваются. Через 20-30 сек., иногда позже, наступает клоническая фаза. Возникают клонические судороги рук, ног, головы. Глазные яблоки начинают подергиваться в стороны или совершать вращательные движения. Нижняя челюсть совершает ритмические движения вперед-назад, изо рта может выделяться пенистая слюна с примесью крови Возможно непроизвольное отхождение мочи и кала. Клоническая фаза продолжается от 30 секунд до 1-5 минут. Постепенно судороги урежаются, становятся менее выраженными, мускулатура расслабляется, рефлексы снижаются или не вызываются, больной не реагирует на окружающее (коматозная фаза). Через 15-30 минут наступает сон, или больной приходит в сознание при полной амнезии (постприступный период).
Описанные фазы припадка прослеживаются не всегда. Но потеря сознания, падение больного, судороги, амнезия присутствуют всегда и являются характерными признаками эпилепсии.
Эпилептический статус - особая форма эпилептического состояния, характеризующаяся возникновением либо одного продолжительного припадка, длящегося по меньшей мере 30 минут, либо серии непрерывных повторных припадков со стойкой потерей сознания.
При эпилептическом статусе нарушается церебральная гемо-и ликвородинамика, возникают и нарастают отек и набухание головного мозга. Это может стать причиной вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. В результате сдавления ствола мозга появляются расстройства дыхания и гемодинамики, что создает угрозу для жизни.
Эпилептический статус требует экстренной медицинской помощи и обязательной госпитализации в реанимационное отделение.
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ
1. Спокойно уложить больного на плоскую поверхность, положив под голову подушку.
2. Голову повернуть в сторону;
3. Обеспечить доступ свежего воздуха;
4. Освободить от стесняющей одежды, расстегнуть пуговицы, снять с больного или ослабить галстук, пояс;
5. Восстановить проходимость дыхательных путей, очистив грушей ротовую полость и глотку от слизи и слюны;
6. Вставить, по возможности без усилия, ручку ложки, обернутую мягкой тканью или бинтом, между коренными зубами для предупреждения прикусывания языка, губ, повреждения зубов;
7. Предохранять от ушибов руки, ноги и голову больного;
8. При наступлении сна после припадка не следует будить больного и вводить какие-либо лекарства или жидкость;
9. Если судороги не прекращаются, то ввести в/м или в/в 0,5% раствор диазепама в дозе 0,3-0,5 мг/кг и срочно госпитализировать в неврологическое отделение стационара.
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ НА ГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ
1. Продолжить защиту больного ребенка во время судорожного припадка от механических повреждений, прикусывания и западен и я языка;
2. В первую очередь необходимо восстановить дыхание, если оно нарушено скопившейся слизью в верхних дыхательных путях путем немедленного аспирирования слюны, слизи электроотсосом, дача кислорода;
3. Повторить введение в/м или в/в 0,5 % раствора диазепама в разовой дозе 0,3-0,5 мг/кг на 10% растворе глюкозы;
4. При возобнавлении судорог ввести 20% раствор натрия оксибутирата в дозе 50-100мг/кг в/в медленно;
5. Для предупреждения отека головного мозга ввести 1% раствор фуросемида (лазикса) в дозе 1-2 мг/кг в/м, в/в или 25% раствор сульфата магния в дозе 0,2 мл/кг в/м.
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ НА ЭТАПЕ ПАЛАТЫ ИНТЕНСИВНОЙ ТЕРАПИИ И РЕАНИМАЦИИ
1. При непрекращающихся судорогах и развитии судорожного статуса обеспечить доступ к вене (катетеризация центральных вен) и начать титрование 0,5 % раствора диазепама из расчета 0,15-0,3 мг/кг в час;
2. Проводить инфузионную терапию в режиме дегидратации;
3. Постоянная подача кислорода;
4. При отсутствии эффекта болюсно, каждые 4-6 часов вводить 20% раствор оксибутирата натрия (ГОМК) в дозе 50-100 мг/кг на 10% растворе глюкозы в/в медленно(!) (во избежании остановки дыхания). Дозу диазепама при этом уменьшить до 0,15 мг/кг/час;
5. Если судороги сохраняются перейти на титрование оксибутирата натрия из расчета 30-50 мг/кг/час, а диазепам отменить;
6. Одновременно для борьбы с развивающимся отеком-набуханием головного мозга и повышением внутричерепного давления ввести дегидратирующие средства (маннит 0,5-1 г сухого вещества в виде 15% раствора, фуросемид 1% раствор в разовой дозе 1-2 мг/кг) и кортикостероиды 1-Змг/кг из расчета преднизолона (предпочтительно дексаметазон);
7. При отсутствии противопоказаний после дегидратации при повторяющихся судорогах показана люмбальная пункция (иглой с мадреном, при опущенном головном конце, с медленным выпусканием спинномозговой жидкости в объеме 0,1-0,2 мл/кг);
8. Для купирования судорожного статуса можно применить барбитуровый наркоз (1% раствор тиопентала натрия, или гексенала в дозе 3-9 мг/кг в/в или путем титрования с начальной дозы Змг/кг/час) или ингаляционный наркоз (закись азота с кислородом в соотношении 2:1 или фторотан);
9. Некупирующийся судорожный статус является показанием для перевода больного на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ).
Неотложную помощь обязательно проводить на фоне базисного противосудорожного препарата (препараты вольпроевой кислоты или фенобарбитал).
ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ У ДЕТЕЙ.
ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ОПН) — остро развивающийся синдром, характеризующийся внезапным тотальным нарушением гомеостатических функций почек, клинически проявляющийся нарушениями водно-электролитного обмена, кислотно-основного состояния крови, нарастанием азотемии с развитием уремии, поражением практически всех органов и систем.
В зависимости от этиологии ОПН выделяют:
1. преренальные причины, вызывающие нарушение почечного кровотока в связи с:
· острой гиповолемией,
· артериальной гипотензией,
· уменьшением сердечного выброса,
· компенсаторной централизацией кровообращения: шок травматический, инфекционный, постгеморрагический, кардиогенный, анафилактический,
· тампонада сердца,
· аритмии,
· сердечная недостаточность,
· эмболия легочной артерии,
· острая дегидратация при ожогах, истощающих поносах, полиурии, реже неукротимой рвоты и передозировке диуретиков,
· нефротический синдром,
· цирроз печени с асцитом,
· перитонит;
2. ренальные причины, обусловливающие непосредственное повреждение нефрона:
· гломерулонефриты,
· васкулиты при диффузных заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, болезнь Шенлейна-Геноха),
· острый интерстициальный нефрит;
3. постренальные причины, затрудняющие отток мочи:
· камни,
· стриктуры,
· закупорка кристаллами, сгустками крови, опухолевой тканью,
· инфравезикальная обструкция нижних мочевых путей.
В развитии ОПН выделяют 2 фазы: начальную (функциональная почечная недостаточность) и фазу органических повреждений нефрона. Наиболее частыми причинами функциональной почечной недостаточности являются острые преренальные расстройства гемодинамики, приводящие к снижению почечного кровотока и развитию острой олигурии.
При своевременной ликвидации преренальных и постренальных причин функция почек может быть восстановлена. Если упускается время, то развивается вторичное органическое поражение почечной паренхимы. Для дифференциальной диагностики функциональной и органической ОПН при гиповолемии и шоке проводят пробу с водной нагрузкой: в/в в течение 30 мин больному вводят объем жидкости, равный 2% массы тела, в виде глюкозо-солевого раствора (5% раствор глюкозы и 0,9% раствор NaCl в соотношении 3:1 или 2:1), затем вводят лазикс в дозе 2 мг/кг. Если в течение 2 часов после нагрузки ребенок выделяет не менее 60% ее объема, это свидетельствует о восстановлении диуреза и о функциональной почечной недостаточности вследствие гиповолемии.
В течении ОПН выделяют 4 стадии:
o начальная стадия обычно длится от 3 часов до 3 дней,
o олигоанурическая - от нескольких дней до 3 недель,
o полиурическая - 1-6 недель и более (до 3 мес),
o стадия выздоровления - до 2 лет.
Начальная стадия ОПН (преданурическая - функциональная почечная недостаточность) проявляется симптомами основного заболевания и снижением диуреза, не достигающим устойчивой олигурии. Для раннего распознавания перехода в олигоанурическую стадию ОПН необходимо учитывать почасовой диурез.
Олигурия - диурез менее 300 мл/м2 площади поверхности тела в сутки или менее 0,5 мл/кг в час, или меньше 1/3 от возрастного суточного диуреза.
Анурия - диурез менее 60 мл/м2 в сутки или менее 50 мл/сутки. Исключение составляют новорожденные в первые 3-4 дня жизни, когда диурез может отсутствовать даже у здоровых детей, а также новорожденные старше 7 дней и дети до 3 месяцев, когда олигурией считается уменьшение диуреза менее 1 мл/кг в час.
В олигоанурической стадии ОПН угрожающее состояние развивается за счет гипергидратации, нарушений электролитного баланса и уремической интоксикации. Гипергидратация может носить внеклеточный (нарастание массы тела, периферические и полостные отеки) и/или внутриклеточный характер (отек мозга, легких). Отек мозга (ангиоспастическая энцефалопатия) проявляется нарастанием головной боли, возбуждением, рвотой, снижением слуха и зрения, мышечными подергиваниями с повышением тонуса и сухожильных рефлексов, в последующем - комой и судорогами. Острая сердечная недостаточность по левожелудочковому типу (отек легких) проявляется: кашлем с жидкой пенистой мокротой, окрашенной в розовый цвет, внезапной одышкой смешанного типа, рассеянными хрипами в легких, приглушением тонов сердца, частым, слабым, нитевидным пульсом, может появиться ритм галопа, расширение границ сердца.
Нарушения электролитного равновесия выражаются гиперкалиемией (при повторной рвоте и профузном поносе может быть гипокалиемия), гипермагниемией, гипокальциемией, гипонатриемией. Особую опасность представляет развитие гиперкалиемии, проявляющейся клинически парестезиями, мышечной гипотонией, гипо- или арефлексией, фибриллярными подергиваниями отдельных мышц, тоническими судорогами, приглушением сердечных тонов, брадикардией, аритмией и др.; на ЭКГ - высокоамплитудными зубцами Т, расширением комплекса QRS и удлинением интервала P-Q, в тяжелых случаях - развитием желудочковой фибрилляции и остановки сердца. Повышение калия в сыворотке крови до 6,5 ммоль/л рассматривают как критическое.
Уремическая интоксикация проявляется нарастающей адинамией, заторможенностью вплоть до развития комы, дыханием Куссмауля, анорексией, диспептическими проявлениями, токсическим стоматитом, гастроэнтеритом, повышением содержания мочевины и/или креатинина в сыворотке крови.
В олигоанурической стадии ОПН в анализе крови отмечается анемия, снижение гематокрита. Мочевой синдром характеризуется гипоизостенурией, протеинурией с гематурией и лейкоцитурией.
Основные причины летальных исходов:
· гипергидратация с развитием отека мозга, легких,
· гиперкалиемия (остановка сердца),
· декомпенсированный ацидоз (реже - алкалоз),
· интоксикация,
· сепсис.
Полиурическая стадия ОПН (стадия восстановления диуреза) характеризуется постепенным увеличением диуреза с последующим снижением азотемии. Вследствие полиурии, в связи с несостоятельностью канальцев, могут возникать электролитные нарушения (гипокалиемия, гипокальциемия и др.), опасная дегидратация с потерей массы тела. Клинические проявления гипокалиемии: вялость, заторможенность, мышечная гипотония, гипорефлексия, возможны парезы, сердечные нарушения (брадикардия, нарушения проводимости); на ЭКГ - уплощение и инверсия зубца Т, увеличение выступа зубца II и прогиб сегмента ST.
В полиурической стадии летальный исход возможен от остановки сердца (гипокалиемия) или от септического процесса.
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ
· При преренальной ОПН проводится временная остановка наружного кровотечения;
· При гиповолемии и шоке начинается инфузионная терапия 0,9% раствором натрия хлорида или 5% раствором альбумина;
· При артериальной гипертензии, которая нередко имеет место при гломерулонефрите с ОПН, препаратом выбора являются ингибиторы АПФ: эналаприл 0,2-0,3 мг/кг и каптоприл 0,5-1 мг/кг. Возможна дача 1 таблетки нифедипина под язык. В тяжелых случаях при неэффективности терапии следует ввести 0,01% раствор клофелина 0,3-1,0 мл в/в очень медленно в разведении в 20-30 мл раствора натрия хлорида или назначить клонидин (клофелин) 1 таблетку внутрь. В тяжелых случаях назначают нитропруссид натрия в/в капельно 0,5-0,8 мкг/кг/мин в растворе глюкозы.
· При судорожном синдроме вводится 0,5% раствор диазепама в/в (в/м) в дозе 0,3-0,5 мг/кг, при неэффективности - натрия оксибутират 20% раствор в дозе 100 мг/кг в/в или в/м,
· при необходимости проводится оксигенотерапия;
· Госпитализация больных с олигоанурией в состоянии шока в реанимационное отделение, совместное ведение с врачами отделения гемодиализа. При ренальной анурии госпитализация в стационар, где есть аппарат «искусственная почка», при обтурационной анурии - в хирургический стационар. При анурии, вызванной тяжелой сердечной недостаточностью, срочная госпитализация в соматическое отделение;
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ НА ГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ
Начальная стадия ОПН
· Проводится лечение основного заболевания;
· При кровотечении проводится окончательная его остановка;
· При гиповолемии и шоке - восстановление ОЦК 0,9% раствором натрия хлорида 20 мл/кг и/или свежезамороженной плазмой, 5% раствором альбумина в дозе 5-10 мл/кг в течение 0,5-2 часов под контролем ЦВД, АД, диуреза;
· Если причиной преренальной ОПН явился тяжелый нефротический синдром, показано введение 10-25% раствора альбумина в течение 2-4 часов в дозе 2-5 мл/кг массы тела;
· В конце инфузии на фоне достаточного восполнения ОЦК вводят 1% раствор фуросемида в дозе 1-2 мг/кг в/в; если ответа нет - через 2 часа введение повторить в двойной дозе. Возможно одновременное повторное введение фуросемида с дофамином в дозе 1-3 мкг/кг/мин, что оказывает более выраженный диуретический эффект;
· Проводится улучшение почечного кровотока: 2,4% раствор аминофиллина (эуфиллина) 3-5 мг/кг в/в; 2% раствор трентала в дозе 1-2 мг/кг в/в;
· Если причиной явилась сердечная недостаточность, показано применение добутамина в дозе 5-15 мкг/кг/мин на фоне титрования допамина в дозировке 1,5-3 мкг/кг/мин и лечение сердечной недостаточности (с учетом причин ее вызвавших);
· При артериальной гипотензии показано возмещение ОЦК на фоне инфузии добутамина в дозе 5-15 мкг/кг/мин. При артериальной гипотензии, рефрактерной к объемной нагрузке (исключить гипокальциемию), для улучшения тонуса прекапиллярного сфинктера назначают вместо добутамина норэпинефрин (норадреналин), начиная с 0,05-0,1 мкг/кг/мин, повышая дозу в зависимости от эффекта.
Олигоанурическая стадия ОПН
1. Показания к экстренному гемодиализу:
· мочевина сыворотки крови выше 24 ммоль/л,
· креатинин сыворотки крови выше 0,5 ммоль/л,
· суточный прирост в плазме крови мочевины более 5 ммоль/л, креатинина - более 0,18 ммоль/л в сут;
· гиперкалиемия выше 6,0-6,5 ммоль/л;
· гипонатриемия менее 120 ммоль/л;
· ацидоз с рН крови менее 7,2 и дефицитом оснований (BE) более 10 ммоль/л;
· суточное увеличение массы тела более чем на 5-7%;
· отек легких или мозга;
· отсутствие положительной динамики на фоне консервативного лечения (сохраняющаяся более 2 суток анурия).
2. Консервативное лечение при отсутствии показаний к гемодиализу:
1. Количество жидкости на сутки = диурез предыдущего дня + потери при перспирации + экстраренальные потери,
где потери при перспирации:
· 25 мл/кг в сутки или из расчета в мл/кг за час:
· у новорожденных - 1,5 мл/кг час; до 5 лет - 1,0 мл/кг час;
· старше 5 лет - 0,5 мл/кг час.
Потери экстраренальные:
· неучтенные потери со стулом и рвотой - 10-20 мл/кг в сут;
· на каждые 10 дыханий свыше возрастной нормы - 10 мл/кг в сут;
· на каждый градус температуры тела выше 37°С - 10 мл/кг в сут.
При отсутствии рвоты 60-70% суточного объема жидкости дают внутрь, остальное - внутривенно. Инфузионная терапия проводится глюкозо-солевыми растворами (1/5 от объема - реополиглюкин).
Белковые препараты, растворы, содержащие калий (дисоль, трисоль, ацесоль, раствор Рингера, калия хлорид и др.), при анурии противопоказаны!
Контроль массы тела через 12 часов: при адекватной водной нагрузке колебания массы тела не превышают 0,5-1%.
2. Коррекция метаболического ацидоза.
· промывание желудка 2% раствором натрия бикарбоната и назначение того же раствора внутрь (0,12 г/кг в сутки сухого вещества) дробно в 4-6 приемов;
· под контролем показателей КОС 4% раствор натрия бикарбоната в/в капельно за сутки в количестве (в мл) равном:
BE (ммоль/л) х масса тела (в кг) х 0,3.
3. При гиперкалиемии (быстро нарастающей или выше 6 ммоль/л) ввести:
· 10% раствор глюконата кальция 20 мг/кг (0,2 мл/кг) в/в медленно в течение 5 мин, можно повторить дважды;
· 20% раствор глюкозы в дозе 4-5 мл/кг с инсулином короткого действия (1 ЕД на 5 г введенной глюкозы);
· 4% раствор натрия бикарбоната в дозе 1-2 мэкв/кг (2-4 мл/кг) в/в капельно в течение 20 мин (не применять вместе с глюконатом кальция, чтобы не было выпадения осадка в шприце);
· осмотическое слабительное внутрь (сорбитол, ксилит).
4. Лечение осложнений: отека легких, отека мозга.
5. С профилактической целью назначение антибактериальной терапии короткими курсами по 5 дней в половинной дозе от среднетерапевтической, между курсами перерывы в 1-2 дня; не назначать нефротоксичных антибиотиков и тех, которые выводятся преимущественно почками.
Полиурическая стадия ОПН
В полиурической стадии ОПН проводят коррекцию водно-солевого обмена с восполнением жидкости и электролитов соответственно потерям.
Глава VII ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.
ГЕМОФИЛИЯ.
Геморрагический синдром при гемофилии характеризуется остро возникающими кровотечениями и/или кровоизлияниями, в основе которых лежат наследственные (генетически детерминированные) или приобретенные дефициты одного из факторов свертывания крови.
В клинической практике наиболее часто встречаются больные с гемофилией А (ГА - дефицит фактора 8) и гемофилией В (ГВ - дефицит фактора 9 - болезнь Кристмаса). Намного реже выявляется гемофилия С (дефицит 11 фактора).
Клинические признаки заболевания появляются с первого года жизни, и с ростом ребенка возникают новые локализации кровоточивости. Наиболее частые провоцирующие и предрасполагающие факторы кровоточивости при гемофилии:
· травмы ребенка при контакте с колющими и режущими предметами, при падениях, ушибах и др;
· хирургические вмешательства, в том числе «малые» (экстракция зуба, тонзиллэктомия);
· внутримышечные инъекции;
· длительный прием медикаментозных препаратов, способствующих развитию эрозивно-язвенных процессов в слизистой желудочно-кишечного тракта (нестероидных противовоспалительных средств, глюкокортикоидов).
Для гемофилии характерен гематогенный тип кровоточивости, к проявлениям которого относятся:
Гемартрозы - кровоизлияния в суставы, обычно крупные; пораженный сустав обычно увеличивается в размере, теплый на ощупь, болезненный; при повторных кровоизлияниях развивается деформация и контрактура сустава;
Гематомы - подкожные и межмышечные кровоизлияния, постепенно нарастающие после травмы, глубокие, напряженные, сопровождающиеся резким болевым синдромом;
Кровотечения из слизистых оболочек и раневой поверхности - при прикусывании языка, прорезывании и смене зубов, после экстракции зуба или при оперативном вмешательстве, возможны спонтанные кровотечения, обычно отсроченные(через 1-24 часа), но очень упорные, длительные, анемизирующие;
Внутренние кровотечения: почечные, желудочно-кишечные, гематомы брюшной полости, внутричерепные кровоизлияния, кровотечения при оперативных вмешательствах. Они представляют непосредственную угрозу для жизни ребенка, так как могут вызвать компрессию и ишемию жизненно важных органов, а при профузном кровотечении возможно развитие коллапса и геморрагического шока.
В типичных случаях скрининг тесты выявляют:
· удлинение времени свертывания цельной крови и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ),
· нормальные время кровотечения и протромбиновое время,
· нормальное количество тромбоцитов.
Тип и тяжесть гемофилии определяют на основании степени снижения коагулянтной активности антигемофильных глобулинов в плазме с помощью специфических коагулогических методов.
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ
На догоспитальном этапе немедленно принять меры по местной остановке кровотечения, по показаниям провести противошоковую терапию и обеспечить немедленную госпитализацию ребенка, при любой локализации и выраженности кровотечения, в гематологическое отделение.
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ НА ГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ
В условиях стационара проведение заместительной терапии антигемофильными препаратами. Парентеральные инъекции должны проводиться строго в периферические вены (!). Противопоказаны катетеризация центральных вен и в/м инъекции.
При гемофилии А:
· При легкой форме (с уровнем фактора более 10%) терапией выбора является использование синтетического аналога естественного вазопрессина - десмопрессина. Вводят его в/в в дозе 0,3 мкг на кг веса в 50 мл физиологического раствора за 15-30 минут. Не разведенный препарат можно также вводить п/к;
· При тяжелой форме гемофилии требуется лечение концентратом 8 фактора (гемофил М, иммунат и др.). Известно, что 1МЕ фактора, введенная из расчета на 1 кг массы тела больного, повышает активность ф.8 в плазме на 2%.
Расчет дозы фактора определяется по формулам:
Ребенку до 1 года = масса тела х желаемый уровень фактора в %;
Ребенку цосле года = масса тела х желаемый уровень фактора в % х 0,5.
Рекомендованные дозы 8 фактора в конкретных случаях разные. Так, в начальной стадии острого гемартроза фактор вводится в/в струйно из расчета 10 МЕ/кг. В поздней стадии - доза увеличивается до 20МЕ/кг, с повторным введением каждые 12 часов.
При отсутствии концентрата фактора 8, применяют криопреципитат 8 фактора (1 доза криопреципитата соответствует 200ЕД антигемофильной активности) в/в струйно, сразу же после оттаивания в следующих дозах:
· при небольших порезах и травмах, перед малыми хирургическими манипуляциями - 15-20ЕД/кг в сутки в 1 прием;
· при гемартрозах, подкожных и мышечных гематомах, полостных операциях - 35-40ЕД/кг в сутки в 2 приема;
· при обширных травмах и при кровотечениях, угрожающих жизни (травмы головы, гематомы в области шеи, травматические операции на легких, печени) - 50-100 ЕД/кг в сутки в 2 приема.Повторные введения в той же дозе рекомендуется в течение 4-5 дней до полной остановки кровотечения и предотвращения угрозы его возобновления.
· при экстракции зубов - доза 30-40 ЕД/кг вводится за 12 часов и за 1 час до манипуляции повторные введения указанной дозы рекомендуются через 4-10 часов после экстракции, еще 3 дня ежедневно, а затем через день до эпителизации лунки.
При отсутствии криопреципитата можно ввести: антигемофильный глобулин (расчет в международных ЕД, как и криопреципитата) или антигемофильную плазму в разовой дозе 10-15 мл/кг; суточная доза 30-50 мл/кг распределяется на 3 приема с интервалом 8 часов. Главная опасность при использовании плазмы - перегрузка объемом (для примера, 1 доза криопреципитата = 200 мл антигемофильной плазмы).
При гемофилии В:
Концентрат фактора 9 (иммунин, фейба тим 4 и др.), в/в, максимально 2 мл/мин; концентрат PPSB лиофинизированный (содержит 2,7,9,10 факторы свертывания) в/в струйно (расчет дозы как у криопреципитата);
При отсутствии концентрата PPSB - препарат выбора свежезамороженная плазма (СЗП) 10-15 мл/кг, а также концентрат нативной плазмы (КНП) из расчета 20-30 мл/кг в сутки в 2 приема до стабилизации состояния. Проведение эффективной терапии крайне затруднительно. В 1 дозе СЗП/КНП в среднем содержится 50-100 ME фактора 9. Вводится СЗП/КНП из расчета 1 доза на 10 кг веса больного. При выраженном геморрагическом синдроме и хирургических вмешательствах доза увеличивается в 2-4 раза. Вводить препараты приходится дробно (не более 4 доз одномоментно) в связи с опасностью перегрузки кровообращения.
ОСОБЕННОСТИ ЛЕЧЕБНОЙ ТАКТИКИ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ПРОЯВЛЕНИЯХ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА.
При гемартрозах:
· Иммобилизация пораженной конечности в физиологическом положении на 2-3 дня, затем ЛФК;
· Допустимы компрессы на пораженный сустав с 30% раствором димексида, но не охлаждение его;
· При болях противопоказано назначение наркотиков и нестероидных противовоспалительных средств (исключение - парацетамол);
· При напряженном и очень болезненном гемартрозе после введения концентрата фактора, рекомендуется проведение пункционной аспирации крови из суставной сумки с последующим введением 40-60 мг гидрокортизона.
При гематомах:
· Постельный режим и ограничение физических нагрузок;
· При признаках инфицирования гематомы - назначение антибиотиков (не желательны пенициллин и его полусинтетические аналоги);
· Избегать пункции гематом и аспирации крови, они показаны только при симптомах сдавления.
При кровотечениях из носа, слизистой полости рта и дефектах кожи:
· При носовых кровотечениях - избегать тугой тампонады, особенно задней, что может спровоцировать более опасные гематомы в мягких тканях носа, зева и глотки;
· Остановку носового кровотечения обеспечивает в/в струйное введение концентратов факторов свертывания из расчета 10-20 МЕ/кг (каждые 8-12 часов);
· Одновременно орошение слизистой оболочки и носа адроксоном, трансамином, этамзилатом (дициноном), 5% раствором аминокапроновой кислоты (АКК) и тромбином. При передней тампонаде носа одним из этих препаратов должна быть пропитана турунда. Удаление тампона проводят очень медленно, осторожно, обильно пропитывая тампон облепиховым маслом и вышеперечисленными средствами.
При кровотечениях из слизистой:
· Обработка тромбином, 0,025% раствором адроксона или охлажденным 5% раствором АКК, трансамина, фибриновым клеем;
· При дефектах кожи - давящая повязка с гемостатической губкой, тромбином;
· Перед лечением кариозного зуба достаточно однократно в/в введения концентратов факторов. В течение 72-96 часов до и после процедуры назначается АКК: детям 5% раствор АКК в/в капельно в дозе 100мг/кг на одну инфузию. Взрослым больным - per os до 4-6г АКК в сутки в 4 приема.
При почечных кровотечениях:
· Эффективны большие дозы антигемофильных препаратов (40 МЕ/кг) в сочетании с преднизолоном (1 мг/кг сутки) в течении 7 дней;
· Постельный режим;
· Не применять АКК (вызывает тромбирование с отхождением сгустков по мочевым путям, что может привести к анурии).
При желудочно-кишечных кровотечениях:
· Концентрат фактора (100 МЕ/кг), трансамин в/в капельно на физиологическом растворе в дозе
o до года 0,15-0,4;
o 2-3 года 0,3-0,7;
o 4-6 лет 0,5-1,3;
o 7-14 лет 0,8-2,0.
· Строгая щадящая диета;
· Холодное питье.
При внутричерепных кровоизлияниях:
· Концентрат фактора (80-100 МЕ/кг);
· Трансамин;
· Дегидратация;
· Потивосудорожные препараты;
· По показаниям операция (трепанация черепа).
При ингибиторных формах гемофилии необходимо увеличить дозу и кратность введения заместительных препаратов в 1,5 раза на фоне иммуносупрессивной терапии. При развитии тяжелой (НЬ< 60-70 г/л) постгеморрагической анемии показаны трансфузии эритроцитарной массы в дозе 10-15 мл/кг.
ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ.
Геморрагический синдром при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (ИТП) - спонтанно возникающие кровоизлияния и кровотечения из кожи и слизистых, в основе которых лежит резкое снижение количества тромбоцитов.
Для тромбоцитопенической пурпуры характерен микроциркуляторный или петехиально-пятнистый тип кровоточивости, проявляющийся следующими симптомами:
§ «Сухая» пурпура - кровоизлияния в кожу с полиморфностью (петехии и экхимозы), полихромностью, ассиметричностью, спонтанностью возникновения преимущественно в ночные часы;
§ «Влажная» пурпура - кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта, почек, матки. Кровотечения спонтанные, профузные и длительные;
§ Кровоизлияния во внутренние органы (головной мозг, сетчатку глаза, поджелудочную железу, яичники и др.).
§ Селезенка нормальной величины или увеличена.
Угрозу для жизни ребенка представляют профузные кровотечения, ведущие к развитию коллапса и геморрагического шока, а также кровоизлияния в головной мозг.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ:
· тромбоцитопения,
· увеличение длительности кровотечения,
· нормальная свертываемость крови.
· Ретракция кровяного сгустка замедлена.
· Протромбиновое время нормальное.
· Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК, возможно выявление специфических антитромбоцитарных AT.
· Миелограмма -увеличение количества мегакариоцитов.
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ
На догоспитальном этапе немедленно принять меры по местной остановке кровотечения и обеспечить госпитализацию в гематологическое отделение с соблюдением строгого постельного режима.
Наиболее частые провоцирующие факторы кровоточивости при ИТП:
§ инфекции вирусные и бактериальные,
§ профилактические прививки;
§ бытовые травмы,
§ хронические очаги инфекции,
§ лекарственные препараты, ухудшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов (салицилаты, препараты красавки и др.).
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ НА ГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ
1. Ввести 5% раствор АКК 100-200 мг/кг в/в капельно. При продолжающемся кровотечении повторить в/в введение через 4 часа. После остановки кровотечения перейти на прием препарата внутрь в дозе 50-100 мг/кг.
2. Для улучшения адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов и ангиопротекции: ввести 12,5% раствор этамзилата натрия (дицинона) в дозе 1-2 мл (до 2-3 раз в сутки) в/в или в/м или 0,025% масляный раствор адроксона в дозе 1,0-2,0 мл в/м или п/к (1-2 раза в сутки), АТФ 1% раствор по 1-2 мл в/м в день.
ОСОБЕННОСТИ ЛЕЧЕБНОЙ ТАКТИКИ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ПРОЯВЛЕНИЯХ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА:
При носовом кровотечении провести переднюю тампонаду носа с 3% перекисью водорода или раствором тромбина и адроксона в аминокапроновой кислоте (ампулу тромбина растворяют в 50 мл 5% раствора АКК и добавляют 2 мл 0,025% раствора адроксона);
При желудочно-кишечном кровотечении назначить внутрь 5% раствор АКК 50 мл + 0,025% раствор адроксона 1 мл + тромбин;
При маточном кровотечении по назначению гинеколога прегнин по 0,01 2 раза в сутки под язык или 0,05% раствор фолликулина по 1 мл 1 раз в день в/м, или 1% раствор прогестерона по 1 мл 1 раз в день в/м.
При подтвержденном диагнозе аутоиммунной тромбоцитопении строго по показаниям назначаются стандартные дозы преднизолона в дозе 1 -2- мг/кг в сутки или 60 мг/м2 в сутки в течение 21 дня с постепенной отменой. При необходимости используются высокие дозы преднизолона 4-8 мг/кг в сутки в течение 7 дней или 10-30 мг/кг в сутки в течение 3-7 дней с быстрой отменой препарата.
Показания для назначения преднизолона:
· Генерализованный кожный синдром с геморрагиями на лице (включая сетчатку глаза и склеру), шее, верхней половине туловища;
· Кровотечения из слизистых и кровоизлияния во внутренние органы;
· Выраженная тромбоцитопения <30х109/л
Категорически противопоказано переливание тромбоцитарной массы и тромбоконцентрата при аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре.
Внутривенные инфузии IgG, способствующие увеличению числа тромбоцитов при остром приступе, капельно в дозе 0,5 г/кг массы тела (10мл/кг 5% р-ра). Спленэктомия показана при хронической форме с тяжелыми кровотечениями при безуспешности консервативной терапии (выздоровление после спленэктомии происходит не всегда).
При развитии тяжелой (НЬ<60-70 г/л) постгеморрагической анемии показаны трансфузии размороженных отмытых эритроцитов в дозе 10-15 мл/кг с индивидуальным подбором.
Дата добавления: 2015-08-10; просмотров: 313 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
| НЕОТЛОЖНАЯПОМОЩЬ НА ГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ | | | КИШЕЧНЫЙ ТОКСИКОЗ С ЭКСИКОЗОМ |