Фибромышечная дисплазия

(ФМД) ветвей дуги аорты встреча­ется менее чем в 1 % случаев пора­жения экстракраниальных отделов БЦА. Первое ангиографическое и гистологическое описание ФМД

ВСА относится к 1964 г. [1]. В по­давляющем количестве наблюдений вовлекается ВСА, причем 90 % этих поражений относится к такому типу ФМД, как медиальная гиперплазия. Истинная частота ФМД не опреде­лена, но при проведении 3600 це­ребральных ангиографии J.C. Stan­ley и соавт. (1974) выявили ФМД экстракраниального отдела ВСА в 0,42 % случаев. Эти сведения нель­зя считать абсолютно точными, так как большинство больных направ­лялись на исследование с уже суще­ствующим подозрением на сосу­дисто-мозговую недостаточность. Кроме того, опираясь только на ли­тературные сведения, также невоз­можно сделать вывод о действите­льной распространенности ФМД БЦА. Как известно, из типов ФМД церебральных сосудов в подавляю­щем числе наблюдений отмечаются интимальная фиброплазия и медиа­льная гиперплазия, а последний ва­риант морфологических изменений артериальной стенки часто присут­ствует при патологической извито­сти и в этом случае носит вторич­ный характер.

В отличие от атеросклероза пора­жение при ФМД локализуется в средней порции экстракраниально­го отдела ВСА (от 2 до 6 см от устья) на уровне С2-3. Вовлечение устья ВСА в диспластический про­цесс не описано. Нередко (около 5 % наблюдений) ВСА удлиняется вплоть до образования перегибов. Приблизительно в половине случа­ев (от 36 до 86 %) вовлечение ВСА носит двусторонний характер. Око­ло 90 % больных составляют жен­щины. Клиническая манифестация заболевания в 80 % случаев насту­пает с 5-й декады жизни, что на 10 лет позднее, чем при ФМД по­чечных артерий. Проявления ФМД ветвей дуги аорты у детей редки и, как правило, обусловлены пораже­нием интракраниальных артерий. В 20 % наблюдений ФМД ВСА со­четается с атеросклеротическими

изменениями той же артерии, от 7 до 19 % больных имеют сопутству­ющую ФМД позвоночных артерий, у 10—51 % пациентов развиваются интракраниальные аневризмы, и в 25—50 % случаев имеется соче-танная ФМД почечных артерий. В 15 % случаев причиной расслоения ВСА служит ФМД.

При ФМД позвоночных артерий в проксимальном отделе сосуда на уровне Су либо на уровне С2 появ­ляются множественные стенозы или неокклюзирующие мешотчатые аневризмы.

Патогенез нарушений кровообра­щения при ФМД связан с измене­нием просвета сосуда, вызываю­щим редукцию кровотока, редким образованием тромбов в слепых мешках с возможной дистальной эмболизацией, расслоением и раз­рывом стенки с формированием ар-териовенозной фистулы. Частота описанных осложнений составляет около 10 % случаев. При пораже­нии позвоночных артерий указан­ные осложнения еще более редки и представлены в основном тромбо­эмболией и расслоением.

По данным многочисленных и относительно небольших статистик (до десятков наблюдений), возник­новение неврологического дефици­та при ФМД сонных артерий отме­чено приблизительно в 50 % случа­ев, половина из которых в свою очередь заканчивается инфарктом мозга [Mettinger K.L., Ericson К., 1982]. Доля инвалидизирующих ин­сультов среди больных с ФМД ВСА составляет порядка 10 %, у такого же количества возникают новые не­врологические расстройства.

Хирургическое лечение при ФМД показано симптомным боль­ным и при гемодинамически значи­мых поражениях в случае асимп-томного течения заболевания. Опе­рацией выбора является резекция ВСА с протезированием.

Наружное сдавление брахиоцефа-льных артерий, способное вызвать

СМИ, чаще происходит с позво­ночной артерией в костном канале поперечных отростков шейных по­звонков, что описывается в разделе, посвященном хирургии ПА. Реже сдавление экстракраниальных сег­ментов БЦА происходит за счет опухолей шеи.

Радиационные стенозы сонных артерий. Экспериментальные фак­ты, касающиеся артериального по­вреждения при использовании про­никающей радиации, известны с начала 60-х годов. В 80-х годах в связи с учащением случаев лучевой терапии при опухолях головы и особенно шеи стали появляться со­общения о больных с радиационно-опосредованными атеросклеротиче-скими стенозами сонных артерий, вызывающими симптомное течение СМИ.

На экспериментальной модели, включающей облучение собак в те­чение 10 дней, было показано, что в течение первых 48 ч в подвергну­тых радиации артериях развивается эндотелиальное повреждение в виде разрушения ядер, отека клеток и отложения фибрина. Медия вовле­кается в этот период минимально, в адвентиции появляются лишь при­знаки умеренного фиброза и гемор­рагии. В сроки от 2 до 3 нед начи­нается регенерация эндотелия, а в медии и адвентиции образуются об­ширные зоны некроза и кровоизли­яний. Через 4 мес эндотелиальная выстилка становится утолщенной и неровной, в медии и адвентиции продолжает развиваться фиброз, что приводит к сужению просвета артерии. Последствия радиации также вызывают повышенную предрасположенность сосудов к тромбозу и накоплению липидов. Сочетание облучения артерий с вы­сокохолестериновой диетой или ги-пертензией ускоряло развитие ате-роматозных изменений стенки со­суда.

Впервые радиационное повреж­дение ветвей дуги аорты у мужчины

21 года при облучении по поводу лимфомы было описано в 1959 г. Гистологически было выявлено фиброзное перерождение всех сло­ев аорты с облитерацией vasa vaso-rum. Позднее оказалось, что среди сосудов шеи наибольшей предрас­положенностью к радиационному повреждению и ускорению про-грессирования вследствие этого атеросклеротических изменений на фоне гиперхолестеринемии облада­ет общая сонная артерия. В сроки до 5 лет после эпизода радиацион­ной травмы преобладают случаи пристеночного тромбоза, в сроки до 10 лет уже в основном отмечает­ся развитие полной или частичной непроходимости вследствие фиб­розной трансформации сосуда, а к 20 годам наиболее характерным последствием облучения является возникновение периартериального фиброза и атеросклеротического перерождения сосуда.

Очень часто клинически и ангио-графически сложно различить ради­ационные и чисто атеросклеротиче-ские стенозы. Для первых более ха­рактерны диффузные сужения, бо­лее молодой возраст больных и ло­кальное поражение одного артериа­льного бассейна, как правило, свя­занного с облучением. По данным ЦДС, среди проживших после воз­действия проникающей радиации более 5 лет около 30 % пациентов имеют умеренные или выраженные стенозы сонных артерий, тогда как в аналогичной выборке по возрасту этот показатель составляет 5,6 % среди необлученных. Практически 10 % больных после облучения име­ют симптомное течение СМН [Мо-ritz M.W. et al., 1990].

Оперативное лечение при радиа-ционно-опосредованных стенозах сонных артерий показано при сим-птомном течении заболевания и ха­рактеризуется следующими момен­тами. Во-первых, это сложности хирургического доступа и мобили­зации сосудов вследствие постради-

ационных изменений мягких тка­ней (периартериальный фиброз, рубцевание, нарушение анатомиче­ских взаимоотношений структур). Во-вторых, как правило, отмечает­ся повышенная кровоточивость во время выделения и повышенная склонность к инфицированию по­слеоперационной раны из-за ослаб­ления местного и часто общего (прием гормонов, цитостатиков и других противоопухолевых средств) иммунитета. Еще одной важной особенностью является то, что из-за пострадиационной трансфор­мации стенки артерии ее слои за счет массивного фиброза как бы «сливаются» между собой в единое образование. В такой ситуации проведение эндартерэктомии пре­вращается практически в невыпол­нимую задачу, что делает опера­цией выбора при указанном заболе­вании пластику стеноза заплатой, а при пролонгированных пораже­ниях — протезирование или шунти­рование сосуда.

Травматическая окклюзия и спон­танное расслоение. Тупая травма головы и шеи, чаще связанная с внезапным растяжением, способна приводить к разрыву интимы ВСА с расслоением последней и вторич­ным тромбозом. Подобный меха­низм окклюзии подтверждается ан-гиографическими и аутопсийными данными. Крайне редко может воз­никать спонтанное расслоение без какой-либо травматизации.

Истинная частота расслоения ВСА в экстракраниальном сегменте неизвестна. В течение длительного времени считалось, что это доста­точно редкое заболевание, но с внедрением в клиническую практи­ку ультразвуковых и МР-методов диагностики данное заболевание стало выявляться несколько чаще. Кроме того, случаи такого расслое­ния могут протекать не только бес­симптомно, но и проявления СМН даже способны купироваться само­стоятельно.

Можно предположить три вари­анта развития расслоения ВСА: спонтанный, ятрогенный и травма­тический. Спонтанным следует считать расслоение ВСА в отсутст­вие каких-либо этиологических факторов, и впервые такое забо­левание было описано в 1959 г. В 1987 г. появилась работа J.Bogo-usslavsky и соавт., в которой частота спонтанных расслоений ВСА опи­сывалась как 2,5 % от всех первич­ных инсультов (30 на 1200). Чаще всего расслоение ВСА начинается на уровне от 2 до 4 см выше бифур­кации сонных артерий. Несмотря на термин «спонтанное», при таких расслоениях ВСА описывается час­тота артериальной гипертензии в 50 % случаев, нередко у больных выявляются ФМД, синдром Мар-фана, сифилис, различные артерио-патии и даже отмечается прием оральных контрацептивов. Исходя из сказанного, можно предполо­жить, что истинное спонтанное расслоение ВСА является малове­роятным событием. Скорее всего следует вести речь о какой-либо пропущенной травме на фоне ис­ходного изменения нормального состояния сосудистой стенки вследствие вышеуказанных патоло­гических процессов. В 1982 г. G.B.Zelenock и соавт. предположи­ли два механизма возникновения такой «незаметной» травматизации. Во-первых, при максимальном раз­гибании головы и наибольшем от­ведении в сторону, противополож­ную травмируемой ВСА, возможно растяжение последней на попереч­ных отростках С2 и/или Сз. При втором варианте авторы предпола­гают сдавление ВСА между попе­речными отростками тех же по­звонков и углом нижней челюсти при максимальном сгибании голо­вы. Несомненно, что возникнове­нию расслоения в указанных ситуа­циях могут способствовать и анома­лии или варианты строения кост­ных структур на шее, но это пред-

положение пока никем не уточня­лось. Травма ВСА по механизмам, описанным выше, приводит к воз­никновению интрамуральной гема­томы и/или расслоению сосуда. Ва­рианты «прямой» травмы ВСА включают в себя удары по шее, пе­реломы основания черепа и по­вреждения со стороны полости рта и/или глотки. При расслоении од­ной из ВСА на фоне ФМД нередко отмечается двусторонняя врожден­ная дисплазия указанных артерий, а также в ряде случаев встречаются двусторонние спонтанные расслое­ния. Результатом расслоения ВСА является возникновение резкого су­жения артерии, острого падения уровня церебральной перфузии и возможность тромбоза сосуда с по­следующей эмболией.

Случаи спонтанного расслоения описаны у больных в возрасте от 4 до 68 лет (средний возраст 45 лет), причем травматическое расслоение чаще отмечается у более молодых пациентов. Каких-либо специфич­ных симптомов расслоения ВСА не существует, и большинство боль­ных остаются асимптомными. Если же заболевание сопровождается ка­кой-либо симптоматикой, то в ка­честве наиболее типичного первого проявления расслоения описывает­ся внезапно возникающая сильней­шая головная боль на стороне по­ражения, локализующаяся в лобной области и прилегающих зонах. Го-молатеральная боль в шее ограни­чена участком, прилегающим к углу нижней челюсти, там же может определяться рефлекторное напря­жение мышц. Как правило, болевой синдром практически в течение 24 ч предшествует возникновению неврологических симптомов, кото­рые отмечаются у 50—75 % и равно представлены как ТИА, так и инсу­льтами [Bogousslavsky J. et al., 1987]. В качестве других клинических проявлений расслоения описыва­ются синдром Горнера, пульсирую­щий шум в ушах, снижение остро-

ты зрения или его потеря, парез IX, X и XII черепных нервов, возник­новение шумовой симптоматики при аускультации.

Первоначальные попытки во всех случаях выполнять оперативные вмешательства при доказанном диагнозе расслоения ВСА сопро­вождались высокой частотой инсу­льтов и проходимость при протези­ровании артерии составила только 29 % (2 протеза из 7). С другой сто­роны, оказалось, что чисто консер­вативное лечение больных в такой ситуации приводит к 23 % леталь­ных исходов и у 30 % пациентов со­храняется стойкий неврологиче­ский дефицит. С течением време­ни, как было показано ангиографи-ческими, ЦДС и ТКД исследовани­ями, в 85 % наблюдений происхо­дит улучшение проходимости ВСА при расслоении. Исходя из сказан­ного, тактика лечения больных с расслоениями ВСА в настоящее время определяется следующим об­разом [Bogousslavsky J. et al., 1987]:

• лечение начинается с назначе­ния гепарина на протяжении до 2 нед с последующим переводом на непрямые антикоагулянты в тече­ние 3—6 мес для профилактики тромбообразования и более быст­рой реканализации просвета сосу­да;

• у больных с крупными ишеми-ческими очагами или геморрагиче­ским инсультом проводится только дезагрегантная терапия;

• при нарастании неврологиче­ского дефицита на фоне проводи­мого лечения, рецидиве очаговой симптоматики, нарастании степени сужения ВСА показано оператив­ное лечение;

• операцией выбора является ре­зекция расслоенного участка с про­тезированием ВСА;

• если ликвидировать расслоение в экстракраниальном отделе ВСА невозможно, то при ретроградном АД более 70 мм рт.ст. производят перевязку артерии, а при ретро-

градном АД ниже 70 мм рт.ст. вы­полняют перевязку ВСА с форми­рованием ЭИКМА.

Существует группа редких заболе­
ваний, приводящих к развитию СМН
за счет поражения артерий голов­
ного мозга среднего и малого диа­
метра. Возникновение СМН при
некоторых артериитах (чаще узел­
ковый периартериит, системная
красная волчанка, болезнь Horton)
связывается не только с первичным
сосудистым поражением, но и с из­
менениями нервной системы вслед­
ствие коллагеноза. Наследственное
заболевание, синдром Фара приво­
дят к обызвествлению сосудов
внутренней капсулы и базальных
ядер головного мозга, проявляется
в возрасте 20—30 лет атетозом, тре­
мором, центральными параличами,
эпилептическими припадками и
прогрессирующим слабоумием.

При всех этих редких заболеваниях хирургическое лечение непримени­мо, проводится только симптомати­ческая и, если возможно, патогене­тическая терапия.

Литература

Белоярцев Д.Ф. Результаты хирургическо­го лечения проксимальных поражений ветвей дуги аорты при атеросклерозе: Ав-тореф. дис.... докт.мед.наук.— М., 1999.— 44 с.

Верещагин Н.В., Миловидов Ю.К., Гулев-ская Т.С. Современное состояние и перс­пективы развития ангионеврологии//Ме-дицина и здравоохранение. Обзорная ин­формация. — Вып.2. — М., 1988. — 76 с.

Паулюкас П.А. Хирургический доступ к дистальной части экстракраниальной час­ти внутренней сонной артерии у основа­ния черепа//Хирургия. — 1989. — № 3. — С.35-40.

Петровский Б.С, Беличенко И.А., Кры­лов B.C. Хирургия ветвей дуги аорты. — М., 1970. - 337 с.

Покровский А. В. Заболевания аорты и ее ветвей. — М.: Медицина, 1979. — 324 с.

Фрид М., Грайнс С. Кардиология в табли­цах и схемах. — М.: Практика, 1996. — 733 с.

Asymptomatic Carotid Atherosclerosis Group (1995). Carotid endarterectomy for patients with asymptomatic internal carotid artery stenosis//J. Am. Med. Assos. — V. 372. — P. 1421-1428.

Ballotta E., Abbruzzese E., Thiene G. et al. The elongation of the internal carotid artery: early and longterm results of patients having surgery compared with unoperated controls// Ann. Vase. Surg. - 1997. - V. 11, N 2. -P. 120-128.

Beebe H.G., Clagett G.P., De Weese J.A. et al. Assessing risk associated with carotid endar-terectomy//Circulation. — 1989. — V. 79. — P. 472.

Berguer R. Vertebrobasilar ischemia: indicati­ons, techniques, and results of surgical repa-ir//R. B.Rutherford. Vascular Surgery (4^th ed.). — W.B. Saunders Company, 1995. — P. 1574-1587.

Blaisdell F.W., Hall A.D., Thomas A.N., Ross S.J. Cerebrovascular occlusive disease. Experience with panarteriography in 300 consecutive cases//Calif. Med. — 1965. — V 103. - P. 321.

Bogousslavsky J., Despland P.A., Regit F. Spontaneous carotid dissection with acute stroke//Arch. Neurol. - 1987. - V. 44. -P. 137.

Connett M., Lansche J.M. Fibromuscular hy­perplasia of the internal carotid artery. — Report of a case//Ann. Surg. — 1965. — Vol. 162. - P. 59.

European Carotid Surgery Trialists' Collobo-rative Group: MRC European Carotid Sur­gery Trial: Interim results for symptomatic patients with severe (70—99 %) or with mild (0—29 %) carotid stenosis//Lancet. — 1991. -V 337. - P. 1235.

Hertzer N.R. Non-stroke complications of carotid endarterectomy//In Bernhard V.M., Towne J. (eds): Complications in Vascular Surgery. 2^nd ed. — Orlando, Fl.: Grune & Stratton, 1985.

Hertzer N.R. Early complications of carotid endarterectomy//Moore W.S. (ed). Cerebro­vascular Disease. — New York: Churc­hill-Livingstone, 1987.

Imparato A.M., Ramires A., Riles T.S. et al. Cerebral protection in carotid surgery//Arch. Surg. - 1982. - V 117, N 8. - P. 1073-8.

Kannel W.B. Epidemiology of cerebrovascu­lar disease: An epidemiologic study of cereb­rovascular disease//Cerebral vascular disea­ses. American Neurological Association and American Heart Association. — New York—London: Grune and Stratton, 1966. — P. 53-66.

Matsumoto N, Whisnant J.P., Kurland L.T. et al. Natural history of stroke in Rochester, Minnesota, 1955 through 1969: An extension of a previous study, 1945 through 1954// Stroke. - 1973. - V. 4. - P. 20, 40.

Mettinger K.L., Ericson K. Fibromuscular dysplasia and the brain. I. Observations on angiographic, clinical and genetic characte-ristics//Stroke. - 1982. - V. 13. - P. 46.

Moritz M.W., Higgins R.F., Jacobs J.R. Dup­lex imaging and incidence of carotid radiati­on injury after high-dose radiotherapy for tu­mors of the head and neck//Arch. Surg. — 1990. -V 125. - P. 1181.

North American Symptomatic Carotid En­darterectomy Trial Collaborators: Beneficial effect of carotid endarterectomy in sympto­matic patients with high-grade stenosis//N. Engl. J. M. - 1991. - V 325. - P. 445.

Rutherford R.B. Vascular surgery. Fourth edi­tion. — W.B.Saunders Company, 1995. — 2033 p.

Stanley J.C., Fry W.J., Seeger J.F. et al. Ext­racranial internal carotid and vertebral artery fibrodysplasia // Arch. Surg. — 1974. — Vol. 109. - P. 215.

The EC-IC Bypass Study Group. Failure of extracranial-intracranial arterial bypass to re­duce the risk of ischemic stroke: Results of an international randomized trial//N. Engl. J. Med. - 1985. - V. 313. - P. 1191.

Wallace D. C. A study of the natural history of cerebral vascular disease//Med. J. Aust. — 1967. -V 1. - P. 90.

Zelenock G.B., Kazmers A., Whitehouse W.M. Jr. et al. Extracranial internal carotid artery dissections//Arch. Surg.— 1982.— V. 117,-P. 425.

Дата добавления: 2015-10-21