Фиброзно-мышечная дисплазия

Фиброзно-мышечная (фибромуску-лярная) дисплазия — вариант стеноти-ческого поражения сосудистой стен­ки, имеющий определенную пато-морфологическую картину и прояв­ляющийся клинически различными синдромами в зависимости от лока­лизации стенотического процесса в том или ином сосудистом бассейне.

Впервые морфологические измене­ния, характерные для фибромуску-лярной дисплазии, описали МсСог-mack и соавт. в 1958 г.

Основными формами артериаль­ной фиброзно-мышечной дисплазии являются:

• интимальная фиброплазия;

• гиперплазия медии;

• фиброплазия медии;

• перимедиальная дисплазия. Фиброзно-мышечная дисплазия

широко известна как патология по­чечных артерий, однако она может локализоваться и в аорте, непарных висцеральных ветвях, ветвях дуги аорты (как экстра-, так и интракра-ниальных), артериях верхних и ниж­них конечностей во всех отделах, включая артерии кисти и стопы. Опи­саны редкие случаи дисплазии почеч­ных вен и подкожных вен нижних конечностей. В связи с этим возмож­но развитие артериовенозных фистул, причиной которых является фиброз­но-мышечная дисплазия.

Таким образом, артериальная дис-

плазия представляет собой систем­ную артериопатию, несмотря на то что обычно речь идет об одной опре­деленной локализации поражения.

Интимальная фиброплазия встре­чается среди мужчин и женщин оди­наково часто. На ее долю приходится около 5 % всех форм поражения фиб­розно-мышечной дисплазией, и чаще всего эта форма наблюдается у детей и подростков. Обычно она представ­ляет собой равномерное сужение ос­новного ствола. Ветви второго и тре­тьего порядков при такой форме дис­плазии вовлекаются редко.

Вторичную интимальную фибро-плазию часто трудно отдифференци­ровать от первичной. Вторичные дисплазии могут возникать на фоне устьевого стеноза и нарушенного кро­вотока. При этом в процесс вовлека­ются, как правило, медия и адвенти-ция. Повреждение сосуда при сдавли­вании зажимом или внутрипросвет-ных манипуляциях также могут явиться причиной вторичных пов­реждений. В некоторых случаях ин-тимальные фиброплазии развиваются после артериита, обусловленного ра­нее перенесенной краснухой. В пос­леднем случае подтверждается ин-фекционно-иммунологическая тео­рия происхождения заболевания.

Гиперплазия среднего слоя без на­личия фиброза чаще встречается у женщин в возрасте от 40 до 60 лет. На

ее долю приходится менее 1 % всех дисплазий. Чаще всего поражается основной ствол артерии. Изменения наружного и внутреннего слоев арте­рии отсутствуют, хотя при выражен­ном стенозе возможно развитие суб-эндотелиальной фиброплазии вто­ричного характера.

На долю фибродисплазии медии приходится около 85 % дисплазий почечных артерий. Больше чем 90 % больных составляют женщины. На­иболее часто она диагностируется в возрасте 30—35 лет. Хотя фибродис­плазии среднего слоя рассматрива­ются как системные артериопатии, наиболее частая локализация прихо­дится на почечные, экстракраниаль­ные отделы сонных артерий и наруж­ные подвздошные артерии.

Морфологически эта форма дисп­лазий может проявляться как еди­ничным концентрическим стенозом, так и множеством стенозов по типу "четок бус", а также в виде аневриз-матического расширения сосудов. Обычно поражается основной ствол, но бывает, что поражение распро­страняется и на дистальные отделы приблизительно в 25 % случаев.

Рис. 7.101.Фокальное поражение почеч­ной артерии.

Перимедиальная дисплазия — до­минирующая патология, на долю ко­торой приходится приблизительно

10 % дисплазий. Часто она сосущест­вует с фибродисплазией медии. Боль­шинство больных с перимедиальной дисплазией — женщины в возрасте 40—55 лет. Эти повреждения пред­ставляют собой концентрические или многочисленные стенозы, вов­лекающие основной ствол без интра-муральных аневризм. Отличительная особенность перимедиальной дисп­лазий — чрезмерно плотная ткань при переходе медии в адвентицию.

Существует несколько подходов к классификации фибромускулярной дисплазий. Исторически первой яв­ляется морфологическая классифи­кация поражений артерии на основа­нии вовлечения в процесс интимы, медии или адвентиции сосудистой стенки. Все три вида поражения мо­гут сочетаться, но всегда один из них доминирующий [McCormac L. et al., 1958; HuntG. et al., 1962].

В клинической практике наиболее приемлемой является классифика­ция исходя из артериографических данных, примененная в отношении поражений почечных артерий, на ос­новании которой стенозы разделя­ются на следующие виды:

• одиночные, или фокальные (ме­нее чем 1 см в длину);

• множественные, или мультифо-кальные, имеющие на ангиограмме вид "нитки бус";

• концентрические, или тубуляр-ные, в виде цилиндрического суже­ния, охватывающего сосуд в виде ошейника [Мазо Е.Б., 1970; Покров­ский А. В., 1974].

Преобладающая форма поражения почечных сосудов — множественные стенозы с преимущественной фиб­ромускулярной дисплазией медиаль­ного слоя сосудистой стенки. В этих случаях в процесс вовлекается также интима и адвентиция, но степень их повреждения значительно меньше (рис. 7.101-7.103).

Этиопатогенетические механизмы фибромускулярной дисплазий окон­чательно не установлены. Имеются основания относить данное заболе-

Рис. 7.102. Тубулярное поражение по­чечной артерии.

Рис. 7.103. Мешковидные аневризмы почечных артерий при фибромускуляр­ной дисплазии.

вание как к врожденной слабости эластических структур артериальной стенки, так и к приобретенной дегене­рации их [Bjork L., 1966; Crocker D., 1968]. Определенная роль в развитии фибромускулярной дисплазии мо­жет отводиться первичным пораже­ниям vasa vasorum. Б.В.Петровский, В.С.Крылов (1968) относят это пора­жение к исходному этапу артериита. Рассматриваются некоторые факто­ры, которые могут способствовать раз­витию фибромускулярной дисплазии, в частности травма сосуда, а также (применительно к поражению почеч­ных артерий) натяжение сосудистой ножки [Лопаткин Н.А., Мазо Е.Б., 1975; Nagata Т., 1969]. Однако сооб­щения о фибромускулярной диспла­зии других, более стабильных артерий (интракраниальных, коронарных, ме-зентериальных) не согласуются с этой гипотезой. Во всех случаях пус­ковым моментом является дефицит эластической ткани. В последующем наступает компенсаторная гипер­трофия мышечной и пролиферация фиброзной ткани, что сопровождает­ся диспластическими процессами с преимущественным поражением од­ного из слоев артериальной стенки.

Такие моменты, как, например, на­тяжение и ротация почечной ножки, вытягивание почечной артерии, на­блюдаемые чаще всего при нефропто-зе, приводят к надрывам и разрывам в медии, что в свою очередь способс­твует гиперпластическому процессу. В него вовлекаются также эластичес­кий каркас, гладкие мышцы, фиб­розные элементы, в результате чего возникают различные типы стенозов с развитием в ряде случаев внутри-стеночных аневризм.

Как было отмечено выше, наибо­лее часто поражаются почечные ар­терии, прогрессирующие стенозы которых приводят к клиническому проявлению патологии — синдрому вазоренальной гипертензии. Наибо­лее часто заболевают молодые жен­щины. Поражаются преимуществен­но средняя и дистальная трети ос­новного ствола почечной артерии, однако процесс нередко распростра­няется на бифуркацию основного ствола и внутрипочечные артерии. В более редких случаях наблюдается изолированное поражение прокси­мальной трети ствола почечной ар­терии. Поскольку клинических пато-гномоничных признаков фибромус-

кулярной дисплазии почечных арте­рий при вазоренальной гипертензии не существует, ведущим методом диагностики дисплазии являются дуплексное сканирование и почеч­ная ангиография, проводимая обя­зательно в двух проекциях. Ангиог-рафическая картина соответствует морфологическому варианту фибро-мускулярной дисплазии и выражается в виде наличия стенозов (фокальных, мультифокальных, тубулярных), меш­ковидных аневризм, а также смешан­ных форм. Наиболее часто при ангио­графии обнаруживается ряд стенозов почечной артерии, имеющий вид "нитки бус".

Операцией выбора являются:

• при фибромускулярной диспла­зии проксимальной трети почечной артерии — резекция сосуда с реим-плантацией в аорту;

• при поражении средней или дистальной трети почечной артерии или локализации процесса во вто­ричных ветвях — резекция с наложе­нием анастомоза конец в конец;

• при распространенном пораже­нии основного ствола с вовлечением проксимальной, средней и дисталь­ной третей почечной артерии на большом протяжении — аутовеноз-ное или аутоартериальное протези­рование почечной артерии;

• при мешковидной аневризме без сопутствующих стенозов и ин-тактности почечной артерии прок-симальнее и дистальнее аневризма-тического мешка — боковая резек­ция аневризмы;

• при невозможности выполне­
ния сосудистых реконструктивных
операций в случае распространен­
ности поражения, а также в случае
атрофии и резкого снижения функ­
ции почки при односторонней лока­
лизации патологического процесса
показано выполнение нефрэктомии.

Противопоказаниями к оператив­ному лечению являются двустороннее распространенное поражение основ­ного ствола и одновременно ветвей почечной артерии, а также двусторон-

няя фибромускулярная дисплазия по­чечных артерий в сочетании с парен­химатозным поражением почек [Пет­ровский Б.В., Крылов B.C., 1968; Спиридонов А.А., Черепанов А.П., 1970; Князев М.Д., Кротовский Г.С., 1973; Лопаткин Н.А., Мазо Е.Б., 1975]. Наихудшие результаты хирур­гического лечения наблюдаются у больных с мультифокальными сте­нозами, что объясняется невозмож­ностью использования при распро­страненном поражении оптималь­ных хирургических методик, а также выраженной склонностью этой фор­мы к прогрессированию. В целом, по данным РНЦХ РАМН, при адекват­ном хирургическом лечении положи­тельного результата удается достичь у 90,4 % больных в ближайшем после­операционном периоде и у 87,5 % больных в отдаленном периоде [ Гав­рил енко А. В., 1977].

Несмотря на то что в клинической практике наиболее часто фибромус­кулярная дисплазия встречается при поражении почечных артерий, иног­да поражаются и другие сосудистые бассейны. Применительно к непар­ным висцеральным ветвям брюшной аорты поражение может локализо­ваться во всех трех непарных ветвях, кровоснабжающих желудочно-ки­шечный тракт: чревном стволе, вер­хней и нижней брыжеечных артери­ях. В большей степени эта патология отмечается у женщин в виде стеноза чревного ствола и верхней брыжееч­ной артерии. Фиброзно-мышечное поражение печеночной, селезеноч­ной артерии чаще наблюдается в ви­де трубчатых стенозов.

В клинической картине пораже­ний висцеральных ветвей доминиру­ют симптомы хронической абдоми­нальной ишемии, среди которых ве­дущим является болевой синдром, связанный с приемом пищи. Кроме того, симптомокомплекс включает в себя дисфункцию желудочно-кишеч­ного тракта, прогрессирующее сниже­ние веса и депрессивный астеноипо-хондрический синдром. Морфология

поражении при этом существенно не отличается от описанной выше для почечных артерий. Ведущими мето­дами диагностики являются дуплек­сное сканирование и ангиография ветвей брюшной аорты (обязательно в двух проекциях).

Оперативные методы также зани­мают ведущее положение в лечении данной патологии. В тех случаях, когда имеет место поражение устья артерии, одной из разновидностей реконструкций является резекция артерии с реимплантацией ее в стен­ку аорты. При этом пораженный участок артерии резецируют до неиз­мененной стенки и затем восстанав­ливают проходимость сосуда, имп­лантируя артерию в старое устье ли­бо после формирования нового устья выше или ниже старого.

В случае, когда осуществить ре­конструкцию с использованием только собственной ткани артерии не представляется возможным (при протяженных, более 1,5 см, пораже­ниях артерий), выполняют протези­рование висцеральных ветвей. В за­висимости от места формирования проксимального анастомоза проте­зирование висцеральных артерий мо­жет выполняться в двух вариантах:

• проксимальный анастомоз на­кладывают в старое устье артерии;

• аортальный анастомоз форми­руют в другом месте аортальной стенки.

В качестве трансплантата исполь­зуется аутовена, а также синтетичес­кие протезы. Наилучшим пластичес­ким материалом показала себя ауто­вена.

Реже при фибромускулярной дисп-лазии висцеральных ветвей выпол­няется шунтирование, при котором проксимальный анастомоз протеза

выполняется с аортой, а дистальныи — с соответствующей артерией по типу конец в бок.

Литература

Лрабидзе Г.Г. Окклюзионная почечная ги­пертония. — Тбилиси, 1967.

Князев М.Д., Кротовский Г. С. Оперативное лечение фиброзно-мышечной дисплазии почечной артерии, приводящей к гиперто-нии//Урол. и нефрол. — 1973. — № 3. — С. 3-8.

Лопаткин НА., Болгарский И.С. Ангиогра­фия почек. — Ташкент, 1971.

Мазо Е.Б. Некоторые особенности фибро­мускулярной дисплазии почечной артерии как причина вазоренальной гипертонии// Кардиология. - 1970. - № 12. - С. 24-29.

Петровский Б.В., Князев М.Д., Кротовс­кий Г. С. Отдаленные результаты хирурги­ческого лечения больных вазоренальной гипертонией//Кардиология. — 1972. — № 7. - С. 3-12.

Покровский А.В. Фибромускулярная дисп-лазия как причина вазоренальной гиперто-нии//Актуальные вопросы хирургии. — Тарту, 1974. - С. 74-75.

Ратнер НА. Диагностика нефрогенной ги-пертонии//Сов.мед. — 1972. — № 3. — С. 18-26.

Спиридонов АА. Диагностика и хирургичес­кое лечение вазоренальной гипертонии: Ав-тореф. дис.... докт.мед.наук. — М., 1972. — 40 с.

Спиридонов АА., Черепанов А.П. Фиброзная дисплазия почечной артерии/Кардиоло­гия. - 1970. - № 6. - С. 55-60.

Bjork L. Fibromuscular dysplasia of renal artery without hypertension//Acta.Radiol. — 1966. — Vol. 4, N 5. - P. 508-512.

Crocker D. Fibromuscular dysplasia of renal ar­tery // Arch.Path. - 1968. - Vol. 85, N 6. -P. 602-613.

Hill L., Antonius J. Arterial dysplasia: an impor­tant surgical lesion//Arch.Surg. — 1965. — Vol. 90, N 4. - P. 585-595.

Hunt J. Hypertension caused by fibromuscular dysplasia of renal arteries//Postgrad.Med. — 1965. - Vol. 38, N 1. - P. 53-63.

29 - 4886

Дата добавления: 2015-10-21