Ангиодисплазии

(мальформации; врожденные пороки сосудов)

Первые упоминания, касающиеся ар-териовенозных соустий сосудов ко­нечностей, относятся к XVIII в., ког­да в 1737 г. появились публикации В.Hunter, описавшего артериовеноз-ные фистулы. Одной из первых фун­даментальных работ по врожденной сосудистой патологии является мо­нография Trelat и Movod (1869), в ко­торой авторы пришли к выводу, что заболевание, характеризующееся ги­пертрофией конечностей, варикоз­ным расширением подкожных вен и капилляров, возникает вследствие врожденного нарушения развития сосудов.

Muscatelo (1894) считал, что ге-мангиомы являются врожденными опухолями, возникшими из эндоте­лия кровеносных сосудов.

В 1890 г. французские невропато­логи Klippel и Trenaunay обнаружи­ли у нескольких больных триаду сим­птомов: гипертрофию конечностей, врожденные пигментно-сосудистые пятна на коже, венозные эктазии на ограниченных участках пораженной конечности. В 1907 г. Weber опубли­ковал свои данные, объединив ранее описанный синдром Klippel и Тге-

naunay в одну группу заболеваний ge-mangioectasia hypertrophica, подчерк­нув тем самым сосудистый характер патологии, сочетающейся с тяжелы­ми трофическими нарушениями и гипертрофией больной конечности. В 1918 г. автор обнаружил у части та­ких больных наличие артериовеноз-ных аневризм.

У нас в стране первые сообщения, посвященные изучению клиники и патогенеза этого заболевания, поя­вились в 1928 г. С.Я.Рубашов уста­новил, что наряду с гипертрофией конечности, наличием сосудистого невуса и флебэктазий по наружной поверхности конечности у больных имеется множество артериовенозных свищей. Автор предположил, что именно свищи являются причиной возникновения подобных нарушений, обозначенных термином "macrome-galia partialis congenita".

Врожденные сосудистые заболева­ния довольно распространены. По данным D.A.Tue, H.J.Clause и др. (1963), в американской литературе имелись сообщения лишь о 200 боль­ных с ангиодисплазиями сосудов.

В своей монографии E.Malan, Pyg-

lionizi (1974) описали 350 случаев ан-гиодисплазий. Ю.Ф.Исаков, Ю.А.Ти­хонов (1974) сообщают об опыте диа­гностики и лечения 152 больных, A.Van Der Stricht (1986) - 300 боль­ных, St.Belov (1990) — 766 больных с ангиодисплазиями. В отечественной литературе наибольший клиничес­кий материал представлен в работе В.Н. Дана (1989), анализирующего опыт лечения 433 больных с ангио­дисплазиями различной локализации. Этиология и патогенез ангиодисп-лазий. Этиология ангиодисплазий до сих пор остается не выясненной и мало изученной. Длительное время ангиодисплазий относили к опухоле­вым процессам [Петров А.П., 1931; Холдин С.А., 1935; Borst, 1924]. Ряд авторов выдвигают гипотезу возник­новения ангиодисплазий вследствие травматических повреждений [Кита-ев В.И., 1950; Unna P.V., 1894]. По мнению G.W.Johnson и др. (1956), травма является как бы толчком в клиническом проявлении ангиодис­плазий. В возникновении порока развития сосудов ряд авторов боль­шое значение придают инфекцион­ному процессу [Reinhoff W.G., 1974; Gebenar A., 1961], другие считают причиной возникновения ангиодис­плазий хромосомные аберрации [До-лецкий С.Я., Тихонов Ю.А., 1967; Pyglionisi A., 1964]. Значительную роль в возникновении ангиодиспла­зий, по мнению ряда авторов, играет наличие в крови высокого уровня прогестерона и эстрогенов, которые выделяются во время беременности [Penlachs P., Vidal-Barraquer F., 1953; Alvares R., 1963]. Доказательством этого факта является то, что во время беременности и полового созревания наиболее ярко проявляются клини­ческие признаки заболевания. Одна­ко большинство авторов признают, что ангиодисплазий являются врож­денными сосудистыми заболевания­ми, возникшими в результате воз­действия тератогенных факторов в эмбриогенезе. E.Malan (1974), J.F.Me-rlen и др. (1980) считают, что возник-

шие изменения в какой-либо стадии эмбриогенеза приводят к образова­нию различных пороков развития сосудов.

Известно, что зачаток сосудистой стенки первоначально образуется из ангиобластов, которые, соединяясь между собой, образуют капиллярную сеть, представляющую собой недиф­ференцированную первичную сосу­дистую систему зародыша. В преде­лах этой сети происходит дифферен­циация на артериальные и венозные ветви, отличающиеся друг от друга различным направлением движения крови. В дальнейшем под влиянием генетических, локальных и гемоди-намических факторов, например на­правления распределения и давления крови, дифференцируется первичная капиллярная сеть. Часть капилляров подвергается обратному развитию, а из другой части сосудов с центрост­ремительным направлением крово­тока образуется венозная система. За этой стадией следует стадия образова­ния окончательных сосудистых ство­лов, артерий и вен [Woolard, 1992] (рис. 7.96).

Однако еще длительно существу­ют анастомозы между этими сосуда­ми [Sabin, 1917]. По-видимому, в мо­мент перехода сетеобразной стадии в петлевую из оставшихся между арте­риями и венами одного или несколь­ких каналов и образуются артерио-венозные фистулы, существующие уже во внеутробном периоде жизни [Malan, Piglionisi, 1955].

Приведенная концепция образо­вания и развития врожденных нару­шений сосудистой системы позволя­ет объяснить возникновение не только изолированной формы ангиодиспла­зий, но и происхождение сложных сочетанных пороков сосудов в зави­симости от стадии эмбриогенеза. Од­нако до сих пор не ясно, почему в ря­де случаев клинические признаки за­болевания проявляются спустя зна­чительное время после рождения. Нередко это бывает связано с ростом организма, гормональными пере-

стройками, травмой, беременностью или интоксикацией.

Большое значение в развитии за­болевания имеют гемодинамические факторы, поскольку они осущест­вляют связь между системой цирку­ляции и патологически измененны­ми сосудами. Постепенное нарушение гемодинамики приводит к сниже­нию резистентности шунтов и к уве­личению их диаметра [Holman G., Taylor J., 1952; Schlenk et al., 1960]. Вследствие извращенного регио­нального кровотока возникает хро­ническая венозная недостаточность, степень которой зависит от распро­страненности и длительности сущест­вования ангиодисплазии. Следует за­метить, что извращенный кровоток в обширных ангиоматозных полостях поддерживается также и за счет гипо-коагуляции, характерной для этих больных, что препятствует тромбо-образованию, а иногда приводит и к развитию геморрагического синдро­ма [Хрущева И.А., Титова М.И., 1974; Kasabachi H.H., Merriti K.K., 1940].

Изменение трофики тканей явля­ется результатом нарушения регио­нальной гемодинамики. Если внача­ле отмечается лишь истонченность артериальных стенок, то со временем в них происходят дегенеративные из­менения с атрофией гладкомышеч-ных клеток, уменьшением эластич­ности ткани. Удлинение и извилис­тость проксимальной артерии также связана с гемодинамическими фак­торами. Сила, заставляющая ее вы­тягиваться вдоль ее большой оси, прямо пропорциональна градиенту продольного давления [Lamport H. et al., 1962; Ingebrigtsen R. et al., 1970].

Подобные изменения происходят и в проксимальной вене, где также име­ет место расширение и варикозное уз-лообразование [Yothlin, Linstedt E., 1975]. При этом наблюдается не толь­ко неравномерное истончение сте­нок вены за счет пролиферации и фиброза интимы, но и дегенератив­ные изменения, приводящие к обра­зованию аневризм. Процессы извра-

Рис. 7.96. Развитие сосудистой системы из примитивной капиллярной сети (по Woolard).

а — аксиальная артерия; б — v.cephalica; в — каудальная вена; г — примитивная капилляр­ная сеть, подвергающаяся резорбции.

щенного развития приводят к фраг­ментации и исчезновению внутренне­го эластического слоя. Именно по этой причине неудачен термин "ар-териализация", часто применяемый при описании изменений, имеющих место в венозной стенке. По мере развития венозных коллатералей все большая часть потока крови направ­ляется дистальнее по этой вене, ко­торая в данном участке дегенератив­но изменена, хотя в меньшей степе­ни, чем проксимальная часть [Hoi R., 1961; Jamison J. et al, 1975].

У больных с длительно существу­ющими артериовенозными свищами часто увеличены размеры сердца. На­личие такой зависимости было пока­зано более 70 лет назад [Stewart F., 1913; Reid, 1925]. Увеличение объема сердца от должного колеблется в пределах от нескольких процентов у больных с малым, до почти 86 % у больных с большим свищом.

28 - 4886

Широко распространенные арте-риовенозные пороки, захватывающие самые разнообразные органы, также известны как причина, способствую­щая увеличению сердечного выброса и приводящая к развитию сердечной недостаточности (M.Coel, 1978).

В результате нарушения регио­нальной гемодинамики возникают различные дистрофические измене­ния органов и тканей местного ха­рактера. Н.И.Краковский и соавт. (1962), А.В.Покровский и соавт. (1969) считают, что гипертрофия ко­нечности возникает как следствие утолщения и удлинения костей, так и в результате увеличения массы мягких тканей. Утолщение костей происходит за счет гиперстимуляции периоста, а удлинение за счет усиле­ния кровоснабжения диафиза кости [Malan G., Pyglionesi A., 1965]. Неко­торые авторы полагают, что гипер­трофия конечности возникает в ре­зультате венозного стаза вследствие стимуляции ростковой зоны хряща и связана с нарушением взаимосвязи эндооста с периостом в результате хронической гипоксии при нарушен­ном венозном кровотоке [Horton В., 1932; Vanderheelf P. et al., 1963].

В дистальных отделах конечностей появляются признаки хронической венозной недостаточности с разви­тием венозной гипертензии, недо­статочности клапанного аппарата всех вен и нарушением микроцирку­ляции в тканях в виде трофических расстройств, вплоть до развития тро­фических язв. При прямых артерио-венозных свищах ишемические из­менения в дистальных отделах ко­нечностей возникают в результате "обкрадывания", т.е. кровь в значи­тельно меньших количествах посту­пает в капиллярное русло дисталь­ных отделов мягких тканей.

Дата добавления: 2015-10-21