Акроцианоз

Впервые термин "акроцианоз" приме­нен G.B.Czoeg, описавшим в 1896 г. под таким названием одну из форм первичного расстройства тонуса пе­риферических сосудов.

Сущностью заболевания является синюшная окраска преимуществен­но дистальных частей тела, обуслов­ленная повышением уровня восста­новленного гемоглобина в крови по­раженных венул и капилляров в зоне локализации патологического про­цесса.

Акроцианоз встречается, как пра­вило, в юношеском возрасте, одина­ково часто у лиц мужского и женско­го пола. Редко акроцианоз наблюда­ется в пре- и постклимактерическом периоде. В возникновении болезни основное значение придают двум фак­торам — эндокринным расстройствам и Холодовым воздействиям. Роль дискриний подтверждается тем, что развитие заболевания приходится на период гормональной перестройки организма.

Патофизиологической основой акроцианоза является атонически-гипертонический синдром, проявля­ющийся повышенным тонусом арте-риол и снижением тонуса, расшире­нием венул кожи и венозной части капилляров, что приводит к замедле­нию ее оттока при сохраняющемся или повышенном потреблении кис­лорода тканями. Это приводит к за-

стойному полнокровию и удлине­нию контакта оксигемоглобина с тканями, что проявляется их синюш-ностью. Существует также другая точка зрения, согласно которой в па­тогенезе акроцианоза имеет значение образование артериоловенулярных анастомозов на уровне прекапилля-ров. При гистологическом исследова­нии в пораженной области обнаружи­вают обходные артериоловенулярные сообщения и микроангиодистонии, вызывающие застой крови в веноз­ных капиллярах. В результате в коже кистей или стоп у таких больных в отличие от здоровых лиц недостато­чен согревающий поток крови и она быстро охлаждается. Кожа теряет способность удерживать собственное тепло и следует за внешней темпера­турой.

Клиническая картина акроцианоза заключается в появлении симмет­ричной, болезненной синюшности, в основном на кистях и стопах при их опускании и невысокой температуре окружающего воздуха. Редко такая же синюшность появляется на носу и ушных раковинах. Ткани поражен­ных областей пастозны, выражен ги­пергидроз. В тепле и при поднима­нии конечностей цианоз исчезает, а под воздействием холода усиливает­ся. Иногда синюшность распростра­няется на голени. Описаны варианты охлаждения и цианоза кожи по типу "холодных чулок" или "холодных перчаток". Характерно, что цианоз усиливается во время менструаций и всегда исчезает у женщин при бере­менности. Больные акроцианозом страдают повышенной зябкостью. Со временем кожа утрачивает элас­тичность, становится легко ранимой, нарушается ее чувствительность.

Диагностика. Важнейшими отли­чительными признаками акроциано­за являются поражение только мел­ких сосудов; отсутствие сосудистых приступов; провоцирование цианоза Холодовыми раздражителями; от­сутствие болей и каких-либо призна­ков нарушения магистрального кро-

вообращения в конечностях. У мно­гих больных полностью отсутствуют трофические расстройства.

Главным дифференциально-диа­гностическим отличием акроциано­за от других ангионеврозов и ангио-трофоневрозов является немедлен­ное исчезновение синюшности при поднимании конечностей.

Лечение. При небольшой выра­женности акроцианоза, как правило, специального лечения не требуется. С наступлением половой зрелости, при регулярной половой жизни или беременности проявления заболева­ния самостоятельно исчезают. Выра­женная и тягостная симптоматика требует лечебного воздействия. По­мимо устранения охлаждения, зака­ливания и общеукрепляющего лече­ния, назначают витамин Е в больших дозах, витамин А, массаж, ультрафи­олетовое облучение. Возможно на­значение половых гормонов в не­больших дозах.

Ливедо

Ливедо (от лат. livedo — синяк) — со­судистый невроз спастико-атоничес-кого типа, проявляющийся расстрой­ствами капиллярного кровотока. Ха­рактеризуется синюшной окраской кожи за счет сетчатого или древовид­ного рисунка просвечивающих сосу­дов, находящихся в состоянии пассив­ной гиперемии. Заболевание встреча­ется у молодых женщин, проявляется обычно на коже голеней или бедер, реже — на кистях. Обычно больные отмечают холодобоязнь и легкое по­калывание в зоне поражения.

Наиболее часто встречается сет­чатое ливедо (livedo reticularis a frigore s.cutis marmorata). Это может быть как самостоятельная, идиопа-тическая форма, так и синдром, со­путствующий нейрогормональным нарушениям (дисменорея, гипоти­реоз и др.).

При сетчатой форме ливедо вследс­твие застоя крови в венозном колене капилляров наблюдается утолщение

эндотелия в венулах вплоть до пол­ной их облитерации. Эти изменения возникают не в результате воспале­ния, а как следствие местных дегене­ративных процессов, в основе кото­рых лежит расстройство проницае­мости с имбибицией эндотелия бел­ковыми массами.

Идиопатическая форма характе­ризуется симметричностью проявле­ний. В большинстве случаев это вре­менная физиологическая реакция сосудов у девушек и молодых жен­щин на открытых, плохо защищен­ных одеждой участках кожи, подвер­гающихся охлаждению. Однако не­редко сетчатое ливедо сочетается с акроцианозом, озноблением, гипер­гидрозом, нарушением ороговения и требует специального лечения. Счи­тается, что при идиопатической фор­ме грубые морфологические измене­ния сосудистой стенки, как правило, отсутствуют. Внешне сетчатое ливе­до проявляется нестойкими пятнами бледно-синюшного цвета, исчезаю­щими при надавливании. Конфигу­рация пятен имеет вид сетки с оваль­ными петлями или густо расположен­ных и сливающихся кругов различной величины. В центре петель цвет ко­жи несколько бледнее нормального. Обычная локализация — обе нижние конечности, боковые поверхности туловища. Сетчатое ливедо следует дифференцировать от других его клинических форм.

Рацемозное ливедо (livedo racemo-sa) наблюдается как вторичный синд­ром при самых разных заболеваниях: системной красной волчанке, узел­ковом периартериите, дерматомиози-те, сифилисе (поздний, врожденный и третичный), туберкулезе, опухолях, кишечных инфекциях, малярии. Не­редко рацемозное ливедо сопутству­ет артериальной гипотензии, арте-риолосклерозу. Характерны морфо­логические изменения тканей: про­лиферация эндотелия артериол и венул вплоть до облитерации их про­света. Выражены периваскулярная инфильтрация и фиброз дермы.

Клиническая картина рацемозного ливедо проявляется синюшно-крас­ными пятнами различной величины, составляющими древовидный рису­нок. Пятна не исчезают при согрева­нии, существуют длительно, годами. При охлаждении рисунок пятен ста­новится более ярким и четким. Со временем в зоне поражения могут образовываться некрозы кожи, изъ­язвления.

Рацемозное ливедо наблюдается, как правило, у женщин. Излюблен­ная локализация — разгибательные поверхности конечностей, ягодицы. Иногда поражение возникает в погра­ничной зоне макрорасстройств кро­вообращения (ишемические некро­зы, гангрена конечности) и язв Мар-торелла. У некоторых больных после черепно-мозговых травм (обычно через несколько месяцев) развивает­ся универсальное рацемозное ливе­до, поражающее весь кожный пок­ров. Одновременно развивается эн­цефалит, появляются психические расстройства.

Лентовидное ливедо (livedo lenticu-laris) обычно является начальной ста­дией индуративной эритемы и харак­теризуется сетчатой мраморностью кожи голеней, обусловленной эн-дофлебитом сосудов дермы.

Лечение. Результаты терапии и прогноз определяются заболевани­ем, обусловившим развитие ливедо. При сетчатом и рацемозном ливедо определенный эффект дают ультра­фиолетовое облучение, теплые ван­ны и массаж.

Дата добавления: 2015-10-21