Клиника

Заболевание проявляется чаще всего в дет­ском и юношеском возрасте, редко — у взрос­лых. Протекает в течение долгого времени скрыто. Лишь у единичных больных отмечаются болевые ощущения Нередко заболевание обна­руживается в первые годы жизни У детей на­блюдаются случаи бурного, а также цикличе­ского течения Фиброзная дисплазия встречает­ся в 3-4 раза чаще у женщин, чем у мужчин Чаще всего проявляется в виде монооссального или же одностороннего полиоссального заболе­вания Помимо поражения диафизарных отде­лов трубчатых костей, бедра, большеберцовой кости, а также плечевых, лучевых костей, лока­лизуется в скелете лица и мозгового черепа. На конечностях проявляется болью, вздутием, де­формацией или укорочением, хромотой. Кост­ные разрастания в мозговом и лицевом черепе бывают односторонними и поэтому вызывают значительную асимметрию лица. Излюбленной локализации фиброзной дисплазии в челюстях нет. Сформированный очаг на челюсти выгля­дит как костное вздутие или неравномерная бугристость кости (рис. 93) Если «опухоль* ло­кализуется у края орбиты, появляется симптом выпячивания глазного яблока из деформиро­ванной и суженной глазницы Это приводит к одностороннему «львиному» обезображиванию черепа. На нижней челюсти у детей может иметь место как диффузное поражение всей че­люсти, так I. изолированное вовлечение в про­цесс лишь одной суставной головки При пора-

Ю И Вернадский Основы челюстно лицевой хирургии и хирургической стоматологии

жении нижней челюсти функция ее, как прави­ло, не страдает, рот открывается свободно, же. ванне остается безболезненным.

В некоторых случаях полиоссальноч фиброз­ной остеодисплазии имеет место (преиму­щественно у девочек) синдром Олбршта, харак­теризующийся наличием не только костных из­менений, но и преждевременным половым со­зреванием, пигментными пятнами на коже, ко­торые создают впечатление географической кар­ты. Локализуются они, главным образом, на животе, спине, ягодицах, боковой поверхности туловища, промежности и бедрах. Shira с соавт. (1975) наблюдал фиброзную дисплазию нижней челюсти с клиническими проявлениями в виде эпизодического роста опухоли, самопроизволь­ной боли, припухлости, лихорадки, увеличения СОЭ Проводимая антибиотикотерапия давала только кратковременный эффект. Из очагов по­ражения высеяны грамположительные микро­организмы, которые, по мнению авторов, явля­ются присоединившейся флорой. Аналогичную картину мы наблюдали при фиброзной остео-дисплазии ветвей челюсти, когда родители для лечения у ребенка воспаления в околоушной области долгое время применяли тепловые про­цедуры В таких случаях чрезмерность тепловых процедур может вести даже к абсцедированию, образованию свища, после чего больного начи­нают ошибочно лечить по поводу хронического остеомиелита ветви челюсти

Диагноз

Рентгенологическая картина фиброзной дис-плазии полиморфна Это обусловлено тем, на ка­кой фазе развития нормальной кости наступило извращение остеогенсза и какой морфологиче­ский компонент преобладает в момент обследо­вания Кроме того, картина поражения зависит и от того, на какой челюсти (верхней или ниж­ней) оно локализуется Так, на нижней челюсти, особенно у детей, чаще встречаются изменения ячеистого характера на фоне увеличения и взду­тия кости. Эти изменения могут быть как одно-, так и двусторонними, симметричными. В одних случаях отмечается преобладание неравномер­ного уплотнения кости, в других — довольно четко очерченный дефект костного вещества овальной формы или диффузное чередование участков поражения костной ткани с очагами уплотнения.

На верхней челюсти поражение всегда одно­стороннее, чаще достигающее значительной степени плотности и облитерации верхнечелю­стной пазухи, вплоть до полного исчезновения ее Однако могут быть, наоборот, случаи увеличения верхнечелюстной пазухи и затемнения ее, на фоне которого видна более интенсивная тень вдающегося в полость мягкотканного образова­ния, иногда с замыкающей костной

Рис. 94. Внутриротовая рентгенограмма верхней челюсти взрослого больного, пораженной фиб­розной дисплазией

«скорлупой» по краю его На фоне диспластиче-ских очагов рассасывание корней зубов не на­блюдается (рис 94) Определяемые иногда на рентгенограмме периостальные наслоения при диффузной форме дисплазии нижней челюсти нередко наводят на ошибочную мысль об ос-теогенной саркоме или хроническом остеомие­лите челюсти

При всех формах фиброзной остеодисплазии отсутствуют какие-либо общие биохимические изменения в организме; в частности, уровень кальция и фосфора в плазме крови, как прави­ло, не изменяется. Лишь у некоторых больных замечено увеличение кальция и уменьшение фосфора крови.

Течение хроническое, длительное, но добро­качественное Лишь в некоторых случаях на­блюдается озлокачествление патологического очага с превращением его в веретенообразную, круглоклеточную, полиморфноклеточную сар­кому или фибросаркому.

Патологическая анатомия. Макроскопически фибро­зная дисплазия выглядит разнообразно, чаще всего имеет вид крошащейся ткани, наподобие костных размягчен­ных пластинок, между которыми находится серая или бурая мягкая ткань. У некоторых больных «опухоль» имеет серый цвет, упругую консистенцию либо отлича ется мясистым видом, иногда ткань выглядит ослизнен ной и негомогенной. Микроскопически: разрастание па­тологической остеогенной ткани, в которой могут пре­обладать коллагеновые волокна с вытянутыми клетками типа фибробластов или же рыхло расположенные неж­ные коллагеновые волокна со звездчатыми или округ­лыми клетками. Среди них примитивно построенные костные балочки, окаймленные остеобластами, слабо обызвествленные, сохраняющие примитивную структу­ру Количество их может быть различным даже у одного и того же больного в одной и той же кости — от еди­ничных до густой сети типа остеомы Все это позволяет хирургу в одних случаях вычерпать ложкой измененную ткань, а в других — вылущить с применением некото­рого усилия

Часть V. Доброкачественные новообразования челюстно-лчцевой области

Дифференциальный диагноз

Фиброзную дисплазию необходимо диффе­ренцировать с генерализованной фиброзной остео-дистрофией (болезнь Энгеля-Реклингаузена), остеобластокластомой, саркомой, кистами, хро­ническим остеомиелитом челюсти и др. Первые два заболевания отличаются, во-первых, тем, что при них имеет место большое количество остеокластов, остеокластическая резорбция кос­ти, кровяные «озера» и «заболачивание кости» с образованием кист; всего этого нет при фиброз­ной остеодисплазии. Во-вторых, генерализован-ная фиброзная остеодистрофия развивается в нормально развитой кости, в то время как фиб­розная дисплазия является врожденным наруше­нием процесса костеобразования. В третьих, при болезни Энгеля — Реклингаузена имеет ме­сто гиперкальциемия.

Для остеогенной саркомы характерным явля­ется быстрое развитие и разрушение коркового вещества, а также периостальные разрастания — появление «козырька Бредена» и спикул.

Хондросаркома хотя и протекает более мед­ленно, но локализуется чаще в переднем отделе верхней челюсти и шейке суставных отростков. Сравнительно четко и часто саркому (особенно остеогенную) можно обнаружить при примене­нии радиоиндикационного метода исследова­ния, так как в ней более активно фиксируется радиоактивный фосфор.

Одонтогенная киста отличается светло-янтарным пунктатом с примесью кристаллов холестерина и более четкими контурами дефек­та на рентгенограмме.

От хронического остеомиелита челюсти фиб­розную остеодисплазию отличает то, что при остеомиелите в анамнезе будет указание на имевшееся острое начало заболевания, а дис­плазия начинается исподволь, медленно про­грессируя, обычно незаметно для больного. Когда появляется асимметрия лица в результате диспластического увеличения челюсти (обычно в области ветви нижней челюсти) на фоне неко­торых болевых ощущений, больные (или роди­тели больных детей) применяют тепловые про­цедуры, что приводит в начале к застойным, а затем — воспалительным явлениям в коже и подкожной основе, провоцируя этим постанов­ку диагноза остеомиелита челюсти. Однако, ука­занные особенности анамнеза о начале заболе­вания и типичная для дисплазии рентгенологи­ческая картина, при отсутствии внутриротовых или наружных свищей, помогают установить диагноз фиброзной остеодисплазии. Гистологи­ческое исследование рассеивает всякие сомне­ния.

Лечение

Лечение фиброзной остеодисплазии хирурги­ческое — выскабливание. Возникший дефект

челюсти постепенно замешается костной тка­нью. Некоторые авторы при фиброзной диспла­зии нижней челюсти применяют радикальную операцию, состоящую в частичной субперио-стальной резекции нижней челюсти с одновре­менной костной пластикой. Нам представляется это допустимым лишь у взрослых больных при условии резкой деформации лица. Лучевая те­рапия при фиброзной дисплазии положитель­ного результата не дает.

Дата добавления: 2015-09-02