Херувизм

Херувизмом называется одна из разновидно­стей диспластического поражения нижней че­люсти, характеризующегося симметричным вздутием кости в области обоих ее углов. В ре­зультате этого лицо приобретает почти квадрат­ную и одутловато-округлую форму, подобную лицу херувима.

Патогенез

Патогенез заболевания изучен недостаточно, однако большинство авторов склонно относить его за счет нарушения костеобразования под влиянием неврогенных и инкреторных факто­ров. Отмечается передача болезни по наследст­ву, что дало повод к появлению весьма вырази­тельных синонимов: «семейная поликистозная болезнь», «семейная фиброзная дисплазия», «семейная двусторонняя гигантоклеточная опу­холь челюсти».

Клиника

Болезнь начинается вскоре после рождения или в 1.5-3 года; развивается медленно, безбо­лезненно, достигая четкой картины к 15-18 ме­сяцам. Обычно родители и окружающие не ви­дят патологии, относят деформацию лица за счет упитанности ребенка.

В период полового созревания болезнь про­грессирует, вызывая болевые ощущения, а по окончании этого периода процесс приостанав­ливается, размеры углов челюсти постепенно уменьшаются, лицо приобретает более нормаль­ные очертания. Процесс может претерпеть об­ратное развитие. По данным В. В. Рогинского, в половине случаев при херувизме у детей обна­руживается увеличение не только нижней, но одновременно и верхней челюсти.

Пальпаторно в области углов нижней челю­сти определяются куполообразные вздутия;

внутренняя поверхность нижней челюсти при этом не изменяется.

Характерной особенностью хсрувизма явля­ется либо нарушение закладки зубных зачатков (что проявляется впоследствии в той или иной степени выраженной адентией), либо наруше­ние сроков прорезывания, формы и локализа­ции уже прорезавшихся зубов.

Ю И Вернадский Основы челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии

Диагноз

Рентгенологически определяется кистозное поражение челюсти (границы «кист* с возрас­том становятся нечеткими, а число их уменьша­ется). Нижнечелюстная кость вздута, истончена, а впереди углов имеет нормальную структуру.

Гистологически видны широкие поля клеточно-волокнистой фиброзной ткани, среди которой множест­во узелков из скоплений гигантских многоядерных кле­ток типа остеокластов, что приводим нередко к ошибоч­ной постановке диагноза остеобластокластамы или ги-перпаратиреоидной фиброзной остеодистрофич Однако в отличие от остеобластокластомы при херувиэме нет главного се компонента — пролифсрирующих остеобла­стов Если гистологическое исследование проводится в стадии обратного развития херувизма, в области пато­логического очага видны образовывающиеся костные балочки, которые со временем станут более мощными и заместят диспластический дефект в кости

Лечение

Лечение консервативное: достаточно лишь наблюдать за больным, так как с возрастом бо­лезнь регрессирует, лицо обретает нормальную форму. В детском возрасте необходима ортодон-тическая помощь, взрослым по показаниям из­готавливаются протезы

Прогноз

В детском возрасте хирургическая помощь неэффективна, так как через 1-2 года наблюда­ются рецидивы Однако иногда приходится ус­тупать настойчивым требованиям больного, ко­торого угнетает квадратная форма лица, и уст­ранять деформацию хирургическим путем (через разрезы, окаймляющие углы челюсти).

ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТОЗ (БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА, ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ)

Общие сведения

В 1877 г. Peget описал редкое и своеобразное заболевание скелета, которое считал хрониче­ским воспалительным процессом и назвал его osteitis dcfonnans. Начиная с работ Stenholm (1924), это заболевание, как и болезнь Энгеля — Реклингаузена, ученые начали относить не к воспалительным, а к остеодистрофическим про­цессам, считая их разновидностями одного и того же страдания Однако в 1932 г. Schmorl ус­тановил, что эти заболевания должны различать­ся как в этиологическом, так и патологоанато-мическом отношениях: при болезни Педжета костное вещество имеет совершенно другую структуру, чем при болезни Энгеля — Реклин­гаузена

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез болезни Педжета вы­яснены недостаточно. Попытки связать ее с си­филитической инфекцией, ревматизмом, эндок­ринными заболеваниями, травмой, антигенны­ми влияниями, конституциональной неполно­ценностью скелета и его перегрузкой не полу­чили всеобщего признания. Более достоверным следует признать- предположение А. В. Русакова о том, что болезнь Педжета относится к диспла-стическим процессам, близким к опухолям, а возможно, и представляет собой своеобразную костную опухоль. В основе такой точки зрения лежат данные о непрерывной функциональной перестройке кости, в процессе которой проис­ходит не только разрушение, но и рост ее, на­поминающий рост опухоли.

' картина болезни Педжета свиде тельствует об усиленной патологической перестройке кости' появляется множество так называемых линий склеивания, где процесс рассасывания кости приоста­навливается, а в последующем происходит напластыва-нис нового костного вещества. Бесконечная смена этих двух процессов, протекающих вне физиологических границ, обусловливает характерную макро- и микро­структуру пораженных костей Рассасывание происхо­дит при участии остеокластов; образуются глубокие ла­куны, костный мозг замешается рыхло-волокнистой тканью разросшегося эндоста Содержание органиче­ских веществ в пораженных костях увеличено, а неор­ганических — резко уменьшено. На этом фоне нередко развивается остеосаркома

Клиника

Деформирующий остоз чаще наблюдается у мужчин в возрасте свыше 40 лет, хотя возникает и значительно раньше — в детском или юноше­ском возрасте. Schmorl различает две формы бо­лезни Педжета: монооссальную и полиоссаль-ную. В отличие от болезни Энгеля — Реклин­гаузена, при полиоссальнои форме болезни Педжета никогда не поражаются все кости. На­рушения обычно ограничиваются теми костями, которые несут значительную механическую на­грузку: бедренная, большеберцовая, позвоноч­ный столб, кости мозгового и лицевого черепа. При этом пораженные кости подвергаются рез­кой деформации. В частности, при поражении лицевых костей возникает типичная деформа­ция- утолщение скуловых костей, западение пе­реносицы, утолщение подбородка. Лицо приоб­ретает сходство с львиной мордой, что дало ос­нование назвать это состояние как leontiasis ossea. При этом возможно развитие невралгии ветвей тройничного нерва.

При локализации процесса в мозговом чере­пе отмечается головная боль, увеличение ок­ружности черепа, которая может достичь 70 см Постепенно мозговой череп нависает над лице­вым Лицо кажется маленьким, иногда возника­ет нарушение психики, спутанность сознания.

Часть V. Доброкачественные новообразования челюстно-лицевой области

Диагноз

На рентгенограмме кости, пораженной бо­лезнью Педжета, определяется беспорядочное чередование сравнительно плотных и разрых­ленных участков, что напоминает мозаику из хлопьевидных участков, схожих с комками ваты. В ряде случаев можно видеть мелкие кистозные полости; кость утолщена.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с болезнью Энгеля — Рсклингаузена, сифилитическим поражением и акромегалией лицевых костей. В связи с этим необходимо помнить, что нарушений общего характера при болезни Педжета не отмечается, в том числе нет изменений в количественном составе каль­ция и фосфора крови, чем отличается это забо­левание от болезни Энгеля — Реклингаузена.

При генерализованной остеодистрофш, как и при болезни Педжета, происходит рассасывание старой и образование новой кости; однако гис­тологическая разница между ними существенная:

при болезни Педжета наряду с разрастанием со­единительной и остеоидной тканей имеются гнездные очаги обызвествления новообразован­ной кости, которые обусловливают деформацию и неровный рельеф пораженной кости. В отли­чие от гипертиреоидной остеодистрофии, при болезни Педжета резко активизируется остео-пластическая функция периоста. Кроме того, следует иметь в виду то, что генерализованная остеодистрофия поражает чаще людей более мо­лодых и преимущественно женского пола.

Сифилитическое поражение отличается тем, что оно не вызывает увеличения черепных кос­тей, редко локализуется в эпифизах. Гуммозные деструктивные очаги расположены более субпе-риостально: периостальная реакция при сифи­лисе бывает очень часто, а при болезни Педжета — отсутствует.

Акромегалия не сопровождается структурны­ми изменениями костного вещества, как это имеет место при болезни Педжета.

Лечение

Лечение • деформирующей остеодистрофии является симптоматическим и паллиативным:

для уменьшения головной боли, невралгии тройничного нерва можно применить лучевое лечение. Назначают витаминотерапию, гидроте­рапию, покой, усиленное питание. Хирургиче­ские вмешательства в виде сдалбливания резко выступающих частей лицевых костей носят су­губо косметический характер. Производятся они с помощью долота, фрезы или остеотома.

Дата добавления: 2015-09-02