Лимфангиомы

Лимфангиома (lymphangioma) — новообразо­вание, исходящее из лимфатических сосудов. Представляет собой порок развития сосудов в эмбриональном периоде, а потому клинически проявляет себя уже, как правило, в самом ран­нем детском возрасте (у 70% детей диагностиру­ется при рождении либо вскоре после рожде­ния).

По данным нашей клиники, лимфангиомы встречаются у 2.73% больных, госпитализируе­мых по поводу доброкачественных опухолей че-люстно-лицевой области.

Согласно классификации ВОЗ (Женева, 1974), лимфомы делятся на капиллярные, ка­вернозные и кистозные; однако, считаем полез­ным различить еще гемангиолимфомы или, как выражается Н. Н. Бессчастная (1983), лимфан­гиомы, обладающие пролиферативным ростом.

Клиника

Лимфангиомы характеризуются медленным, но прогрессивным ростом. Однако, на опреде­ленном этапе рост опухоли прекращается и мо­жет произойти обратное развитие за счет запус-тевания лимфатических сосудов, разрастания и склероза межуточной ткани. В результате не­большая лимфангиома может превратиться в мягкую рубцовую ткань. Крупные кавернозные опухоли обычно разрастаются еще больше.

Опухоль нередко сочетается с другими поро­ками развития: гемангиомой, неврофибромато­зом, атрофией мускулатуры, отсутствием или задержкой роста конечностей.

Излюбленной локализацией лимфангиом в челюстно-лицевой области являются: губы (рис. 76), щеки, околоушно-жевательные области, нос (рис. 77), язык (рис. 78). Лимфангиома челюст­но-лицевой области может распространиться на шею, грудь, в подмышечную ямку. Развившаяся опухоль возвышается над окружающей кожей в виде разрастании, имеющих диаметр 1-2 см и более. Кожа в цвете либо не изменена, либо со­держит плотные участки темно-красного цвета. Пальпация безболезненна. Гистологическое строение (см. ниже) определяет клиническую картину. Так, при наличии простой лимфан­гиомы языка или губы имеет место диффузное увеличение этих органов, приобретающих не­сколько тестоватую консистенцию. Локализуясь в толще кожи, она выглядит как поверхностная лимфэктаэия.

Кистозная форма лимфангиомы может дос­тигать больших размеров, распространяясь на

Часть V. Доброкачественные новообразования челюстно-лицевой области

Рис. 76. Лимфангиома верхней губы.

Рис. 77. Лимфангиома носа:

а — больная до операции; б — после операции.

слизистую оболочку рта, лицо, язык, щеки и шею. При этом кожа в зоне опухоли истончает­ся, через нее просвечивается жидкость, кажу­щаяся синеватой, хотя она в действительности имеет светло-молочный цвет лимфы.

Пальпация лимфангиомы безболезненна, оп­ределяется флюктуация, чего не бывает при пе­щеристых формах опухоли. Характерным сим­птомом кавернозных и кистозных лимфангиом является наличие плотных включений, соответ­ствующих соединительно-тканным перегород­кам между отдельными пещерами и кистами. Постепенно разрастаясь, Лимфангиома может распространиться на шею и вызвать затрудне-

Рис. 78. Лимфангиома языка.

ния глотания и дыхания, а затем прорасти под ключицу и в средостение. В случае проникно­вения в кистозную полость инфекции наступает тяжелое осложнение — воспаление лимфангио-мы: она увеличивается, уплотняется, становится болезненной, отдельные кисты могут нагнаи­ваться: температура тела при этом повышается, общее самочувствие ухудшается.

Диагноз

В типичных случаях диагноз не вызывает за­труднений. Для подтверждения диагноза пока­зана пункция, при которой отсасывается про­зрачная желтоватая или светло-молочная жид­кость. Если к жидкости примешивается кровь, это свидетельствует о наличии сообщения меж­ду опухолью и сосудом или о сочетании лим-фангиомы с гемангиомой. Лимфангиомы губ нужно отличать от хейлитов, синдрома Микули-ча (см. гл. XIX). В этих случаях большим под­спорьем является гистологическое исследование (биопсия).

Патологическая анатомия. Гистологически лимфан-гиомы делятся на простые (лимфэктазии, или lymphaiigioma simplex, scu capillarae), кавернозные и кистевидные (lymphangioma varicosum, lymphangioma cysticum).

Лимфэктазии — расширения лимфатических сосудов и щелей, наполненных лимфой и заложенных в соеди­нительной ткани. Иногда такие расширенные лимфати­ческие сосуды и щели локализуются среди мышц языка, губ, щек, дермы лица. Ограниченная и поверхностно расположенная в коже лица Лимфангиома (circumscriptum) состоит из кистозно расширенных лимфатических сосудов в самых верхних слоях дермы, содержащих коагулированную лимфу и лимфоциты. Иногда такая Лимфангиома содержит лимфатические сосуды, полностью окруженные эпидермисом, что на­поминает ангиокератому. В других случаях в коже лица встречаются бесцветные родимые пятна, которые, оче-

Ю И Бернадскии Основы челюстно-лчцевои хирургии ч хирургической стоматологии

Рис 79 Липома шеки в процессе вылущивания (Oral surgeiy. 1967, 25,4)

видно, имеют близкое отношение к лимфангиомам (см «Родимые пятна»)

Кавернозная лимфангиама (lymphangioma cavemosum) состоит из беспорядочно расположенных полостей, вы­стланных эндотелием, заполненных лимфой и отделен­ных друг от друга перегородками (из фиброзной осно­вы, пучков гладких мышечных волокон, включений жи­ровой клетчатки)

Кистевидная лимфангиама (lymphangioma cisticum), или кистозная конгенитальная гигрома, состоит из од­ной или многих камер, заполненных содержимым мо­лочного цвета, иногда — серозным содержимым с при­месью детрита или холестерина В коже лица могут быть образования, известные под названием бесцветных родимых пятен

Лечение

Лечение хирургическое — радикальное уда­ление всей опухоли Если лимфангиома имеет сравнительно небольшие размеры и локализует­ся в толще губы, щеки, подбородка, околоушно-височной области и при этом можно блокиро­вать лимфообращение в опухоли зажимом, сле­дует провести склерозирующую терапию по ме­тоду Ю И Вернадского, достаточно подробно описанную выше (см *Гемангиомы»)

У маленьких детей при больших кистозных лимфангиомах, распространяющихся на шею, следует попытаться провести скдерозирующую терапию путем пункционного отсасывания со­держимого кистозной полости (полостей) и вве­дения (через ту же иглу) 3-5 мл 70% этилового спирта При мелкокамерных лимфангиомах пункция с введением этилового спирта успеха не приносит

Многокамерные и кавернозные лимфангио-мы шеи, сращенные интимно с окружающими тканями, крупными сосудами и нервами, уда­ляют только при отсутствии явлений нагноения в возрасте не ранее 6-12 месяцев с соблюдением всех противошоковых мер, так как у детей с

лимфангиомами нередко отмечаются изменения со стороны лимфатической системы и вилочко-вой железы (status thymicolymphaticus) Еще до начала операции, осуществляемой под эндотра-хеальным наркозом и при искусственной венти­ляции легких, необходимо наладить систему для внутривенного переливания крови, полиглюки-на и других противошоковых растворов Пока­занием к такой ранней радикальной операции является нарушение дыхания Если полное уда­ление лимфангиомы оказывается технически трудным, хирург должен ограничиться частич­ным удалением ее Правда, после этого могут быть рецидивы опухоли на месте частичного ее удаления Метастазов лимфангиома не дает Противопоказана операция в случае присоеди­нения воспалительного процесса, когда следует ограничиться антибиотикотерапией, а при на­гноении — рассечь ее и лечить вскрытую кисту по общим правилам Только после полной ликви­дации воспалительных наслоений можно предпри­нять попытку полного пли частичного удаления лимфангиомы под прикрытием антибиотикотера-пии

Лучевую терапию лимфангиом применять не следует, так как излечения она не приносит, а возникающие в результате облучения воспали­тельные наслоения в окружающей опухоль тка­ни впоследствии затрудняют радикальную опе­рацию из-за возникших Рубцовых спаек

Дата добавления: 2015-09-02