OНудота, блювання, пронос, закреп

*Гепатолієнальний синдром (у 30 % хворих)

*Геморагічний синдром при глибокому дефіциті ФК і тяжкій анемії (дрібноточковий висип на шкірі і слизових оболонках, кровотечі з носа і ясен)

Параклінічні дослідження ФДА

*Гемограма + к-ть тромбюоцитів + к-ть ретикулоцитів:

• макроцитарна енемія

•↑КП

•Гіпорегенераторна анемія

•Мегалоцити

•Анізо-, пойкілоцитоз еритроцитів

•Патологічні включення (тільця Жоллі, кільця Кебота, базофільна пунктація)

•Лейкопенія

•Гіперсегментація ядер нейтрофілів

•Тромбоцитопенія

* Цитометрія:

• Макроформи еритроцитів, нейтрофілів, тромбоцитів

•Середня кількість Hb в одному еритроцитів ↑

* Біохімія крові:

•↑ загального білірубіну (↑ непрямого)

*Визначення рівня ФК в сироватці крові і еритроцитах – знижений

*Загальний аналіз сечі – слабка реакція на уробілін

Параклінічні дослідження ФДА

Параклінічні дослідження ФДА

*Пункція кісткового мозку – мегалобластне кровотворення:

ØГіперклітинність (к-ть мієлокаріоцитів > 180 х 10⁹/л)

ØГіперплазія еритроїдного ростка (>35%)

Ø↓ зрілих еритроїдних клітин

ØМегалобласти, мегалоцити

ØВідносне зниження нейтрофілів

ØЗабарвлення мегалобластів алізаріном червоним в жовтий колір

ØL/Er=1:2, 1:3

* ФЕГДС, RRS, колоноскопія

*УЗД ОЧП

Варіанти клінічного перебігу ФДА

* При вроджених ФДА у дітей раннього віку (6 міс-1 рік) дебют захворювання розпочинається з порушення поведінки дитини

ü Безпричинні диспепсичні розлади

üНеадекватне збільшення маси тіла

üВтрата або зниження апетиту

üПлаксивість, дратівливість

üНеспокійний сон

üХронічний перебіг захворювання

* Пре- / пубертатний періоди:

Клініка розвивається і проявляється швидко, тяжкий перебіг.

Програма лікування ФДА

*Усунення причини, що призвела до анемії

*Дієта №5 дітям до/шкільного віку, дітям раннього віку – повноцінне згідне віку харчування із включенням продуктів, багатих вітамінами, залізом, ФК.

*Режим дня з достатнім перебуванням на свіжому повітрі, ЛФК, лікувальний масаж

*Специфічна консервативна терапія:

ü Фолієва кислота:

─ діти до 1 року 0,5-1,0 мг – 2 тижні

─ 1-10 р. – 2-5 мг

─старші 10 р. – 6-15 мг – 3-4 тижні

* Симптоматична терапія:

ü замісна - гемотрансфузії строго за життєвими показаннями (ризик анемічного шоку, анемічна кома)

ü антибактеріальна терапія – при приєднанні бактеріальної інфекції у вікових дозах

Ускладнення – вторинний імунодефіцитний стан

Прогноз – в основному сприятливий, при пухлинах – умовно сприятливий

Вітамін В₁₂-ДА

Етіологія:

•недостатнє поступлення вітаміну В12 в організм

(дефіцит вітаміну в продуктах, нераціональне,

Дата добавления: 2015-08-18