Арегенераторний криз

спостерігаються у дітей віком 3-11 років і триває 4-14 днів;

ГОСТРИЙ ПОЧАТОК:

lрізка адинамія,

lслабість,

lбіль голови,

lнепритомність;

lнаростає блідість шкіри без жовтяниці шкіри і склер;

lзбільшення селезінки незначне і не відповідає тяжкості анемічного кризу;

lтяжка анемія, гіпохромна;

lна висоті кризу немає ретикулоцитарної реакції до повного їх зникнення у периферичній крові; у деяких дітей тромбоцитопенія;

lпригнічується функція кісткового мозку з переважним ураженням еритроїдного ростка.

Останнє пояснюється декомпенсацією еритропоезу в результаті посиленого розпаду еритроцитів і гальмівного впливу селезінки на кістковий мозок (вторинний гіперспленізм), що підтверджується розвитком не тільки анемії, але і лейкопенії і тромбоцитопенії.

ЛІКУВАННЯ СПАДКОВОГО МІКРОСФЕРОЦИТОЗУ

Госпіталізація під час кризу.

lДієта №5, ліжковий режим.

lОксигенотерапія.

lПосиндромна терапія:

lНабряк мозку: манніт 1 г/кг в/в, лазікс 3 мг/кг.

lПокращення мікроциркуляції – реополіглюкін 10 мл/кг.

lГНН – гемодіаліз.

lВикористання глюкокортикоїдів та стимуляторів гемоцитопоезу є невиправдено.

lПри тяжкій анемії: (Hb<60-50 г/л) + гемічна гіпоксія – трансфузії еритромаси.

lПлазмаферез з інфузією кріоплазми – донатора антитромбіну.

lЛікування ДВЗ-синдрому.

lПри виході із кризу – жовчегінні, гепатопротектори.

lВ ремісії (при відсутності гемолізу) дитина лікування не вимагає.

lМетодом вибору є спленектомія. Оптимальний вік для спленектомії - 4-5 років. Спленектомія у ранньому віці проводиться при тяжкому перебігу кризів, безперервно рецидивуючому перебігу, арегенераторних кризах.

lПри ранньому початку і тяжкому перебігу захворювання може розвинутись жовчокам’яна хвороба, гемосидероз паренхіматозних органів, хронічний гепатит, цироз печінки.

Гемолітична анемія (дефіцит Г-6-ФДГ)

Етіологія:

lнедостатність ферменту глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази в еритроцитах

lпри введенні деяких ліків

lПри вживання бобів ФАВІЗМ

lВдиханні пилку бобових

lЛюди негроїдної раси, Середземномор’я, Азії, південні області України

Клініка Гемолітична анемія (дефіцит Г-6-ФДГ)

lБлідість, жовтяниця

lЗниження гемоглобіну протягом 2-4 днів

lГіпертермія

lГоловний біль

lБлювота із жовчю

lРідкий інтенсивно забарвлений кал

lВ еритроцитах – тільця Гейнца

lВ мазку крові – сфероцити та фрагментовані клітини

lПри тяжкому перебігу – анурія, гіповолемічний шок

Фавізм

@вік – 1-14 років

@Легкий гемоліз або тяжкий гемоглобінурійний криз

@Продромальні явища:

•Слабкість

•Озноб

•Гіпертермія

•Головний біль

•Сонливість

•Біль в поперековому відділі хребта

•Нудота, блювання

@Гострий гемолітичний криз:

•Блідість, жовтяниця

•Гепатоспленомегалія

•Кардіомегалія, систолічний шум

•↓ кількість еритроцитів до 1-2 х 10 ¹² /л

•Сеча темнокоричноневого кольору (червоного, чорного - ↑ метгемоглобіну, оксигемоглобіну)

@Мієлограма – реактивна гіперплазія еритроцитарного ростка

Лікування

lОбережність в призначенні медикаментів

lОбмеження контактів з факторами, що провокують гемоліз

lПри нетяжкому гемолітичному кризі: антиоксиданти (аевіт, віт Е.) + рібофлавін 0,6-1,5 мг/добу, трансфузії еритромаси

lПри тяжкому гемолітичному кризі:

ü профілактика ГНН

ü 2,4% р-н еуфіліну д/в краплинно – 4-6 мг/кг/добу в 250 – 500 мл ізотонічного розчину NaCl (діє як слабкий діеретик, антиагрегант, покращує нирковий кровоплин)

ü10% р-н маннітолу (1г/кг) д/в краплинно в 5% р-ні глюкози

üГепарінізована кріоплазма – 5-19 мл/кг

üСпленектомія не ефективна

Набуті гемолітичні анемії

Дві групи:

•З тепловими антитілами (відносяться до IgG, направлені проти Rh-антигенів). Гемоліз проходить переважно внутрісудинно, в селезінці

Причини:

üДЗСТ

üПісля вакцинації

üПри вірусних інфекціях (CMV, гепатит, спадкові імунодефіцити, злоякісні пухлини)

•З холодовими антитілами (відносяться до антигенів І). Гемоліз проходить переважно внутрісудинно, в печінці.

Причини:

üІнфекційні хвороби (мікоплазмоз, інфекційний мононуклеоз, EBV-інфекція)

Клініка набутих гемолітичних анемій

z гострий початок з появи блідості, жовтяниці, темної сечі, абдомінального больового синдрому, спленомегалії, лихоманки

z в крові – наростаюча анемія, поліхромазія, сфероцитоз, ретикулоцитоз (до 50‰), нормобластоз, > ШОЕ, гіпергамаглобуліннемія, лейкоцитоз, тромбоцитопенія

z Пряма проба Кумбса – позитивна у 80-90% хворих

Гемоглобінопатії

nспадкові захворювання, зумовлені аномаліями синтезу Hb людини

Групи гемоглобінопатій:

nВласне гемоглобінопатії, при яких порушена структура ланцюгів глобіну, (серповидноклітинна анемія)

nТаласемії

nЗмішані форми

Клініка СКА Hb S (sickle - серп)

Вазооклюзійний криз:

lУраження кісток і м’язів

lПровокують криз –інфекції, переохолождення, дегідрататія, гіпоксія

lПерші прояви у дітей раннього віку – симетричний болючий набряк китиць і стоп (деструкція кісткової ткинини)

lТромбози вен черевної порожнини (больовий синдром), легень, мозку, нирок (інфаркти)

Секвестраційний криз:

l раптове накопичення крові в судинах печінки та селезінки, розвиток гіповолемічного циркуляторного колапсу із падінням Hb до 20-10 г/л, гепатоспленомегалія

lПри виході із кризи – функціональний аспленізм (інфекції + сепсис)

Гемолітичний криз

lЖовтяниця, блідість

lДефіцит Г-6-ФДГ, фолієвої кислоти

Дата добавления: 2015-08-18