Ембріологія Мюллерової системи

Нормальна жіноча статева система розвивається із трьох важливих ембріональних зародків: оваріальні ооцити – похідні від похідних жовточного міхура, нижні відділи статевого тракту розвиваються із урогенітальної тканини, фалопієві труби, матка і верхня частина піхви - похідні від системи мюллерових протоків. Фалопієві труби, матка, шийка і верхня частина піхви походять із пари мюллерових каналів, які розвиваються в боковій частині зародкового черева. Краніальні частини мюллерових каналів залишаються розділеними і формують фалопієві труби. Із каудальних частин утворюється утеровагінальна закладка, яка складається із маткового і вагінального сегментів. Елементарна матка закладається на 9-му тижні гестації. Вагінальний сегмент розплавленої утеровагінальної закладки сполучається з ендодермом сечостатевої пазухи, щоб в подальшому сформувати вагінальну пластину. При резорбції клітин вагінальної пластини формується вагінальний канал, сквамозний епітелій залишається як підкладка. Вагінальна каналізація розпочинається на 11-му тижні гестації і завершується на 20-му тижні. Дівоча пліва первісно утворюється, щоб розділити вагінальну і сечостатеву пазухи. На останній стадії плодового розвитку дівоча пліва каналізується, утворюється характерне гіменальне кільце.

Помилкові міграція, злиття чи каналізація мюллерових каналів на протязі ранніх періодів розвитку призводить до мюллерових аномалій. Мюллерові канали (парамезонефральні) розвиваються на боковій поверхні вольфових (мезонефральних) каналів. Під дією андрогенної стимуляції мезонефральні канали перетворюються в чоловічу репродуктивну канальцеву систему. При відсутності андрогенної стимуляції вольфові канали регресують. Через близький зв’язок між мюллеровими і вольфовими каналами, залишки вольфового каналу (епоофорон, параофорон, гартнеров канал) в нормі можуть виявлятися в широких зв’язках. Статеві шляхи мають спільне ембріональне походження з нирковою системою, тому ниркові аномалії часто виявляються сумісно з мюллеровими. Диференціація зовнішніх статевих органів розпочинається приблизно на 4-му тижні плодового розвитку. Горбики статевий, боковий лабіоскротальний і сечостатевий формують зовнішні структури. При відсутності андрогенної стимуляції геніталії розвиваються за жіночим типом. До 6-го тижня гестації уроректальна перетинка сплавлюється з клоакальною мембраною і поділяє клоаку на черевну і спинну частини. Задній прохід розвивається із спинної частини, черевна частина стає сечостатевою складкою. У осіб жіночої статі із сечостатевої складки формуються малі статеві губи, із лабіоскротальної – великі статеві губи, статевий горбик стає клітором. Ці структури при стимуляції андрогенами утворюють калитку і пеніс під час нормального розвитку чоловічої статевої системи.

Усі вади розвитку матки та верхньої третини піхви є відхиленнями від правильного розвитку парамезонефральних (мюлерових) протоків в ембріональному періоді. Відсутність у ембріонів жіночої статі окремого гена мюлерової субстанції (мс) зумовлює те, що мюлерові протоки без перешкод розвиваються в матку, маткові труби та верхню третину піхви. Вольфові протоки регресують.

Диференціація мюлерових протоків починається у ембріона з 5 тижнів і закінчується до 20 тижня і проходить в 3 етапи:

1. Злиття протоків між собою в місці мацбітньої матки та піхви (8-11 тижнів);

2. Ріст протоків в каудальному напрямку і формування мюлерового горбика, злиття їх з урогенітальним синусом (до 11-12 тиж.);

3. Розсмоктування серединної перегородки у місці злиття протоків з утворенням єдиної матки, шийки матки, піхви (12-16 тиж.).

Відсутність розсмоктування спільної стінки протоків приводить до подвоєння матки та піхви. Незлиття протоків з урогенітальним синусом формує аплазію піхви. При відсутності росту протоків виникають повні форми аплазії піхви та матки.

Великі мюллерові аномалії звичайно виявляються потягом юнацьких років. Хоча деякі вроджені порушення мюллерової системи очевидні, діагностика самих дефектів має бути ретельною. Рання діагностика і лікування гарантує збереження репродуктивної функції, коли можливо, і дозволяє пацієнтам розробити позитивне відношення щодо своєї власної сексуальності. Пізнє встановлення діагнозу може закінчитися постійною стерильністю і порушенням психологічної адаптації.

По вигляду аномалії статевих органів можна визначити в якому терміні внутрішньоутробного розвитку відбулися порушення:

n Однорога матка і відсутність нирки - в 2-4 тижні;

n Відсутність, або недорозвиток труби, рудиментарний ріг - 4-5 тижнів;

n Подвійний статевий апарат - 6-8 тижнів;

n Різноманітні варіанти часткового подвоєння матки - 7-11 тижнів;

n Порушення гістогенезу матки і труб - до 28 тижнів вагітності.

Для розуміння форм аномалій розвитку застосовують певну термінологію до основних типів порушень:

Агенезія - відсутність органу або його зачатка;

Аплазія - відсутність частини органу;

Атрезія - недорозвиток, який виник вторинно, внаслідок запального процесу, перенесеного внутрішньоутробно.

Гетеротопія - наявність клітин, групи клітин або тканин в іншому органі, де вони в нормі відсутні.

Гіперплазія - розростання органу за рахунок збільшення кількості і об’єму клітин.

Гіпоплазія - недорозвиток і недосконале утворення органу.

Стеноз - звуження каналу або отвору.

Ектопія - зміщення органу, або розвиток його в тих місцях, де він не повинен знаходитися.

Клінічна класифікація вроджених аномалій розвитку статевих органів.

І. Атрезія гімену.

ІI. Вади з повною затримкою менструальної крові:

А) при функціонуючій матці:

1. Атрезія гімену;

2. Загіменальна перегородка;

3. поперечна перегородка піхви;

4. аплазія частини, або всієї піхви.

Б) при функціонуючій гіпопластичній матці: аплазія частини або всієї піхви.

ІII. Вади розвитку з односторонньою затримкою менструальної крові:

1. Додаткова замкнута піхва;

2. Додатковий замкнутий ріг матки.

IY Вади розвитку без затримки виділення менструальної крові:

1. Повна і неповна внутрішньоматкова перегородка;

2. Дві матки;

3. Однорога матка, двурога, сідловидна...

V. Рідкісні форми вад розвитку статевих органів:

1. Аплазія піхвової частини матки;

2. Кишково-сечостатеві аномалії розвитку.

Дата добавления: 2015-08-18