Симптоматичні форми передчасного статевого розвитку.

Синдром Мак Кюна-Олбрайта-Брайцева. У 1922 р. В.р.Брайцев описав симптомокомплекс, що супроводжується дифузно-кістозними змінами кистей і раннім статевим розвитком. У 1937 р. Albright і співавт. На підставі 21 спостереження повідомили про системне захворювання, що назвали “синдромом, що характеризується дисемінованим фіброзним оститом, полями пігментації і ендокринними розладами з передчасним статевим дозріванням у жінок”.

Хворіють головним чином дівчата. Основними симптомами служать розповсюджена фіброзна дисплазія кісткової тканини (головним чином, трубчастих кісток), булічна шкірна пігментація у вигляді великих світло-кавових плям, що мають незвичайну форму (”географічні плями”) і передчасний статевий розвиток. Раніше вважали, що причиною передчасного статевого розвитку при даному захворюванні служить ураження гіпоталамуса. Однак гормональне обстеження хворих, як правило, не виявляє підвищення рівня гонадотропних гормонів. Припускають первинне ураження гонад, здатних продукувати збільшену кількість гормонів у відповідь на незмінений гонадотропний імпульс. Клінічна картина передчасного статевого розвитку при цьому синдромі має ряд особливостей. Темпи статевого розвитку трохи менші в порівнянні з церебральними формами. Характерно раннє менархе на тлі слабковиражених вторинних статевих ознак. Диференціація кісткового дозрівання прискорена, але швидкого розвитку зон росту не відбувається. Важкість захворювання обумовлена процесом у кістковій тканині. Розповсюджена кістозна дисплазія може привести до вторинних патологічних переломів і важкої інвалідізації. Але в деяких хворих фіброзні кісти можуть бути одиничними і не давати ніякої симпоматики. Є відомості стабілізації кісткового процесу після завершення статевого дозрівання. У цьому зв’язку спеціальної антигонадотропної терапії при цьому захворюванні проводити не слід.

Синдром Рассела-Сільвера – генетичне захворювання кісткової і статевої системи, що приЗводить до вад. У клініці переважає затримка росту і кісткового дозрівання. У дітей звичайно ріст і вага зменшені вже з народження. Характерні кісткові деформації: недорозвинений лицьовий скелет, обличчя своєрідної трикутної форми, синдактилія, клинодактилія і т.д. Статевий розвиток за своїм характером подібний до інших церебральних форм захворювання, хоча початок його відносно пізніший – 5-6 років. Особливістю є затримка диференціації кісток скелета, незважаючи на прогресуюче статеве дозрівання. Кінцева довжина тіла залишається невеликою (147-153 см). З огляду на відносно пізніший початок статевого дозрівання, проводити пригнічуючу антигонадотропну терапію недоцільно.

Синдром Вік-Грамбаха – передчасне статеве дозрівання в дітей з первинним нелікованим гіпотиреозом. Припускають, що розгальмовуються не тільки ТТГ, але і гонадотропні гормони, хоча механізм нез’ясований. Клінічні прояви передчасного статевого розвитку при гіпотиреозі також мають особливості. У дівчат, головним чином, збільшуються молочні залози, можлива галакторея. Вторинне оволосіння відсутнє. Яєчники збільшені, полікістозні.

Лікування проводять тільки тиреоїдними гормонами. При адекватній компенсації гіпотиреоза нормалізуються і темпи статевого розвитку.

Передчасний статевий розвиток при уродженій функції кори наднирників. У ряду дітей, яким пізно почали лікування вродженої дисфукції кори наднирників, розвивається клініка справжнього передчасного статевого розвитку. Частіше це відбувається, якщо кістковий вік до початку терапії відповідає пубертатному – 12-14 рокам. Припускають, що високий рівень адреналових андрогенів до лікування сенсибілізує гіпоталамус. Після отримання дози глюкокортикоїдних препаратів і зняття блокуючого впливу андрогенів гонадотропна функція розгальмовується, призводячи до справжнього передчасного статевого розвитку.

Ранній справжній статевий розвиток у дітей з вродженою дисфункцією кори наднирників, з одного боку, свідчить про добру компенсацію основного захворювання, але, з іншого боку, додатково прискорює кісткове дозрівання. У зв’язку з цим багато авторів рекомендують одночасно з глюкокортикоїдними препаратами вводити й антигонадотропні препарати (андрокур).

Дата добавления: 2015-08-18