Передчасний статевий розвиток

Поява вторинних статевих ознак у дівчаток до восьми років розглядається як передчасний статевий розвиток. Найбільш часто зустрічаються так звані справжні форми передчасного статевого розвитку пов’язані з раннім розгальмуванням (або активацією) гіпоталамо-гіпофізарної функції, що стимулює діяльність гонад. Передчасний статевий розвиток, симптоми якого обумовлені підвищеною секрецією статевих гормонів, незалежної від гонадотропної стимуляції (пухлини гонад, наднирників та ін.), прийнято позначати терміном “помилкове”. І, нарешті, якщо мається одна з вторинних ознак, обумовлена дією андрогенів і естрогенів вибірково на ту або іншу тканину-мішень, свідчать про неповну форму передчасного статевого розвитку.

Класифікація передчасного статевого розвитку у дівчат (pubertas praecox)

Загальна класифікація:

І. Справжній передчасний статевий розвиток (обумовлений ранньою активацією центральної ланки репродуктивної системи). Важливим моментом вважається, що це завжди:

А) ізосексуальна форма передчасного статевого розвитку (тобто, фенотип відповідає генотипу та гонадній жіночій статі);

Б) повна форма передчасного статевого розвитку (тобто, включає наявність всіх вторинних статевих ознак: телархе – збільшення молочних залоз; адренархе – наявність лобкового та аксилярного оволосіння; менархе – наявність передчасних менструацій) та прискорення росту (кістковий вік випереджає календарний більш ніж на 2 роки).

ІI. Хибний передчасний статевий розвиток (обумовлений ранньою активацією інтермедіального рівня репродуктивної системи або прийомом естрогенів чи фітоестрогенів, “стероїдного м’яса”, гонадотропних гормонів чи циметидину). Він може бути:

А) ізосексуальним - а саме яєчникового генезу;

Б) гетеросексуальним (коли фенотип чоловічий, а генотип та гонади – жіночі), а саме – надниркового генезу.

Це завжди неповна форма

- Ізольований розвиток грудних залоз – ізольоване телархе, або

- Ізольоване лобкове оволосіння – ізольоване пубархе, або

- Ізольоване менархе.

Завжди спостерігається або випередження кістковим віком календарного не більш ніж на 2 роки, або відповідність кісткового віку календарному.

ІII. Захворювання, які супроводжуються передчасним статевим розвитком:

А) первинний гіпотиреоз (гіперсекреція ТТГ супроводжується гіперсекрецією гонадотропних гормонів і пролактину).

Б) синдром Мак-Клюра-Олбрайта-Брайцева (автономна гіперфункція яєчників).

В) синдром Рассела-Сільвере (гіперсекреція гонадотропних гормонів).

Г) синдром Кабуки (спостерігається лише в японських дівчаток та супроводжується дефектами очного яблука і ізольованим телархе).

Д) синдром Рубінштейна-Тойбі (генетичне захворювання, при якому нерідко спостерігається передчасне телархе, з точки зору окремих авторів).

Ж) кісти яєчників (спостерігаються при нормальному статевому розвитку, справжньому передчасному статевому розвитку та передчасному телархе).

З) родинний тестотоксикоз у хлопчиків (автономна гіперсекреція тестостерону через гіперплазію клітин Лейдіга).

Класифікація і етіологія передчасного статевого розвитку у дівчат:

І. Справжній передчасний статевий розвиток:

1. Конституційний (ідіопатичний) – тобто, передчаснийстатевий розвиток спостерігався по жіночій лінії цієї дитини (бабусі, матусі, тітки, сестри). Спадковий варіант – норма для цієї родини, який не потребує медикаментозного втручання. Окрім сімейної форми ідіопатичний справжній передчасний статевий розвиток рідко може бути спорадичним.

2. Центрального генезу – тобто, захворювання ЦНС, які призводять до підвищеної секреції гонадоліберина чи гонадотропних гормонів, або до порушень регуляції в гіпоталамо-гіпофізарній системі:

А) пухлини:

- Гамартома гіпоталамуса

- Астроцитома

- Гліома (при нейрофіброматозі та ін.)

- Пінеалома (в тому числі ектопічна)

- Арахноїдальна кіста

- Аденома гіпофізу

- Краніофарингіома

- Пухлина при туберкульозному склерозі

Б) пошкодження головного мозку:

- Променева або хіміотерапія

- Хірургічне втручання

- Черепно-мозкова травма

- Енцефаліт або менінгіт

в) вади розвитку ЦНС

г) гідроцефалія

Д) запізніле лікування вродженої гіперплазії кори наднирників, яке призводить до підвищеної секреції гонадотропін-рилізинг-гормону (ГН-РГ) і гонадотропінів.

ІI. Хибний передчасний статевий розвиток:

1. Ізосексуальний:

- Пухлини та кісти яєчників із фемінізуючою дією – продукція естрогенів (гранульозоклітинна лютеома).

- Естрогенпродукуючі пухлини надниркників (дуже рідко).

- Ятрогенний (прийом статевих гормонів, гонадотропних гормонів або циметидину – блокатора Н₂-рецепторів).

- Стравний варіант (вживання фітоестрогенів – сої, бобових харчів, “стероїдного м’яса” – “ніжки буша”).

2. Гетеросексуальний:

- ВГКН (вроджена гіперплазія кори наднирників).

- Пухлини яєчників із маскулінізуючою дією – секреція андрогенів (адренобластома, дисгермінома, тератома, хоріонкарцинома).

- Пухлини наднирників з секрецією андрогенів (андростерома, аденома, рак).

ІII. Захворювання із синдромом передчасного статевого розвитку:

- Синдром Ван-Вік-Громбаха – первинний гіпотіреоз (зайва секреція ТТГ разом із прл і гонадотропними гормонами).

- Синдром Мак-Клюра-Олбрайта-Брайцева (гонадотропіннезалежна гіперфункція яєчників).

- Синдром Рассела-Сільвера (гіперсекреція гонадотропних гормонів).

- Синдром Кабукі (в літературі описано 86 випадків цього синдрому, який зустрічається в японії та супроводжується дефектами очного яблука і ізольованим телархе).

- Синдром Рубінштейна-Тойбі (генетичне захворювання, при якому нерідкою знахідкою є пердчасне телархе).

- Кісти яєчників (зустрічаються при нормальному статевому розвитку, сравжньому передчасному статевому дозріванню і передчасному телархе).

ІV. Неповні форми передчасного статевого розвитку:

- Ізольоване передчасне телархе

- Ізольоване передчасне адренархе

- Ізольоване менархе

Клініко-патогенетична класифікація передчасного статевого розвитку за kless fetzer-greengill:

1. Оваріальна форма

2. Наднирникова форма (супраренальна)

3. Церебральна

4. Конституційна

Дата добавления: 2015-08-18