Гіпогонадизм

Етіологія і патогенез. Гіпофункція яєчників у дівчинки може бути наслідком різних причин. Найбільш часто гіпофункцію, що викликає затримку пубертату в дівчинки, обумовлюють хронічні соматичні захворювання (вроджені вади серця, хронічні бронхіти, нефрити і т.д.). Затримка пубертату може мати місце при недостатності харчування, вираженому дефіциті маси тіла. Несприятливо впливають на функцію яєчників також непомірні фізичні і психічні навантаження. Необхідно пам’ятати про конституціойні, сімейні особливості дозрівання статевої системи, що може відбуватися дещо із запізненням.

Значно рідше гіпофункція яєчників може бути наслідком органічного ураження або самих яєчників (первинний гіпогонадизм), або гіпоталамо-гіпофізарної системи, що регулює функцію гонад (вторинний гіпогонадизм). Ушкодження яєчників може бути викликано інфекційним процесом (епідемічний паротит, туберкульоз), хірургічним видаленням при їхньому пухлинному переродженні, випадковою травмою під час оперативного втручання. Первинний гіпогонадизм може бути обумовлений також дисгенезією тканини яєчника.

Ураження гіпоталамо-гіпофізарної системи, що викликає вторинний гіпогонадизм, може бути наслідком нейроінфекції, пухлин ЦНС (краніофарінгіома), антенатальних ушкоджень. Часто вторинний гіпогонадизм поєднується з іншими симптомами ушкодження гіпоталамо-гіпофізарної системи: ожиріння, нецукровим діабетом, нанізмом і т.д.

Клінічна картина гіпофункції яєчників розвивається до 13-15 років. У дівчинки відсутні або слабко розвинуті вторинні ознаки, немає менструації. Тести функціональної діагностики свідчать про значну естрогенну недостатність. У деяких хворих формуються євнухоідні пропорції тіла. Диференціація кісток скелету звичайно нерізко затримана. У сироватці крові відзначають високі показники ЛГ і ФСГ при первинному гіпогонадизмі і низьки допубертатні значення ЛГ і ФСГ при вторинному гіпогонадизмі.

Діагностика і диференціальна діагностика. До 13-14 років батьків починає турбувати відсутність вторинних статевих ознак у дівчинки. Насамперед, варто виключити конституційно обумовлену затримку статевого розвитку. Необхідно з’ясувати терміни статевого дозрівання в матері і сестер, звертаючи увагу на особливості їхнього фізичного розвитку (високий зріст, євнухоідні пропорції тіла, ожиріння).

Для виключення стертих форм синдрому Шерешевського-Тернера, особливо у дівчат із затримкою росту, показане дослідження статевого хроматину або каріотипу.

Для диференційної діагностики первинних і вторинних форм гіпогонадизма рекомендують визначити рівень гонадотропних гормонів у сироватці крові: він значно підвищений при первинних, гонадних формах захворювання і нижче норми при вторинних, центральних формах. У сумнівних випадках, особливо для диференціальної діагностики вторинного гіпогонадизму і затримки статевого розвитку, варто використовувати функціональні тести з кломіфеном, люліберином, естроген-прогестагенними препаратами.

Лікування гіпогонадизму зводиться до замісної терапії статевими гормонами. Якщо діагноз не викликає сумніву (хірургічне видалення яєчників), лікування необхідно почати рано - у 10-11 років, щоб уникнути зайвої високорослості, незворотних євнухоідних пропорцій тіла і вегетосудинних порушень. Якщо діагноз гіпогонадизма викликає сумнів, то з лікуванням варто зачекати до 14-15 років. З цього віку можна призначити курси препаратів естрогенів протягом 2-3 місяців, спостерігати за статевим розвитком дівчинки. Якщо гіпофункція яєчників була обумовлена функціональними порушеннями регулюючої гіпоталамо-гіпофізарної системи, короткочасного впливу естрогенів буває досить для початку самостійної діяльності яєчників. Якщо реакція відсутня, то замісну терапію варто продовжити.

Рекомендується починати лікування з постійного введення невеликих доз естрогенів (сінестрол 0,001 мг на день протягом 4-6 міс), після чого переходити до більш активних препаратів (мікрофоллін 0,05 мг на день постійно) до появи перших менструацій. Потім можливі переривчасті (циклічні) курси гормонотерапії з включенням гестагенних препаратів у різних комбінаціях. Добрі результати отримані в результаті застосування синтетичних препаратів (нон-овлон, бісекурин, рігевідон) по 1 таблетці в день з 1-го по 21-е число кожного місяця: індуковані менструації з’являються регулярно 23-25 числа кожного місяця.

При вторинному гіпогонадизмі можна використовувати такі препарати, як ХГ, менопаузальний гонадотропін (пергонал). Але їхня ефективність при істинному вторинному гіпогонадизмі обмежена і вони не знаходять застосування в педіатричній ендокринології.

Специфічного лікування при затримці статевого розвитку, як правило, не потрібно. Варто рекомендувати санацію вогнищ хронічної інфекції, раціональне харчування, вітамінотерапію. Якщо функціональні порушення гіпоталамо-гіпофізарно-оваріальної функції стійкі, застосовують курсове лікування естроген-прогестагенними препаратами, стимуляцію кломіфеном (клостілбегітом), тамоксифеном, синтетичними аналогами люліберина.

Дата добавления: 2015-08-18