Аномалії розвитку піхви

1. Агенезія піхви - первинна повна відсутність піхви.

2. Аплазія піхви - первинна відсутність частини піхви

3. Атрезія піхви - вторинна відсутність піхви, повне, або часткове зарощення піхви, пов’язане з внутрішньоутробним запальним процесом.

Розрізняють наступні форми атрезії: гіменальна, ретрогіменальна, вагінальна, цервікальна, матка, трубна.

4. Перегородка (перетинка) піхви - повна, не повна.

Синдром Майєра-Ррокитанського-Кюстнера - відсутність (аплазія) матки, шийки матки і проксимальної частини піхви. Маткові труби можуть бути сформовані добре, матка і піхва представлені сполучнотканинними шнурами. Частота коливається від 1:4000 до 1:10000 живих новонароджених жіночої статі. Яєчники – нормальні, фалопієві труби звичайно присутні з обох боків. У 75% пацієнтів з цим синдромом присутня повна вагінальна агенезія. Приблизно у 25% пацієнтів є коротка вагінальна сумка. Від регулярних спроб статевого акту може бути розроблена додаткова вагінальна глибина.

Особливості синдрома Майєра-Рокитанського-Кюстнера:

- Скарги на аменорею в 15-16 років, іноді – на вікарні носові кровотечі;

- При правильній тілобудові та досить розвинутих вторинних статевих ознаках відсутній вхід у піхву, або неглибока ямка за овором в дівочій пліві;

- Відсутність матки при ректоабдомінальному обстеженні, або характерний тяж на місці, де в нормі має бути матка;

- УЗ картина з відсутністю матки при наявності додатків матки.

Лікування:

1) Консервативне – кольпоелонгація – поступове видовження піхви у віці 16 років та більше з допомогою протектора (кольпоелонгатора) шляхом механічного його натискання по 20-30 хв щодня протягом місяця на слизову оболонку вульви або заглиблення наявної чи утвореної ямки в області вульви. А також використання дилятаторів, встановлених на спеціальному кріслі велосипеду. Прогресуванням розмірів дилятаторів можна створити функціональну піхву протягом всього 8-ми тижнів, але звичайно для задовільного результату потрібно 4-6 місяців. У пацієнтів з вагінальною глибиною 3-4 см, дилятаційна терапія є методом вибору.

2) Оперативне – кольпопоез (створення піхви) з очеревини, шкіри, відрізка кишки або використанням синтетичних матеріалів.

Золотий стандарт для хірургічної корекції мюллерових аномалій і вагінальних агенезій – вагінопластика, процедура, при якій шкіра розділеного черенка встановлюється у знов вскритий вагінальний канал. Вагінопластику звичайно виконують протягом місяців літньої відпустки. Середній вік – 16 років (загалом – 11-20 років). Пацієнти мають знати по можливі ускладнення (утворення фістули). Пацієнти, яким проводилась вагінопластика, здатні до нормальних сексуальних стосунків.

Цікаво, що незалежно від техніки, нова піхва має деякі характеристики нормальної піхви. Розвивається новий вагінальний епітелій – багатошаровий із здатністю виробляти глікоген. Злущення відбувається нормально під час всього менструального циклу. Такі пацієнти вимагають обстеження за папаніколау, так як може розвиватися карцинома нової піхви. Мали місце рідкі випадки випадіння піхви.

Аплазія матки і шийки матки при наявності піхви: при огляді спостерігається “сліпа” піхва, відсутні шийка матки та тіло матки. В даний час дана патологія не піддіється корекції. Можливе проведення кольпоелонгації при наявності короткої піхви.

Аплазія шийки матки з аплазією (або без неї) піхви при функціонуючій матці:

- З появою менструальної функції щомісячно повторювані болі внизу живота, які не коригуються будь-якими засобами (анальгетики, нестероїдні протизапальні та ін.);

- При огляді відсутня піхва або наявна коротка нижня її частина;

- Пальпаторно визначається малорухоме, шароподібне, чутливе приобстеженні утворення (матка), нечітких контурів пастозність в області розтажування додатків (гематосальпінкси);

- При УЗД: відсутня шийка матки, наявність гематокольпосу верхньо третини піхви, гематосальпінкси в області проекції додатків.

Лікування: екстирпація матки без додатків або з трубами (при наявності гематосальпінксів).

Аплазія піхви при функціонуючій матці: при відсутності піхви пальпаторно визначається болюче рухоме грушеподібне утворення щільно-еластичної консистенції, яке розташоване лівіше серединної лінії тазу (гематометра). Лікування – екстирпація матки без додатків.

Роздвоєння внутрішніх статевих органів не проявляється ніякими розладами і виявляється тільки випадково або залишається зовсім не поміченим. Своєчасне виявлення подібної аномалії має певне значення при взятті мазків при вагіноскопії, лікуванні дитячих вагінітів. Лікування ускладнень роздвоєного розвитку піхви і матки в дитячому віці потрібно тільки у виключних випадках, коли проходить затримка менструальних виділень в одному з рогів матки. Реконструктивні операції, які виконуються в ряді випадків для попередження ускладнень, пов’язаних з вагітністю і пологами або зі статевим життям, повинні бути відкладені до досягнення дітородного віку.

Недорозвинення статевих органів виникає тоді, коли їх розвиток зупиняється на фетальній або дитячій стадії. В дитячому віці недорозвинення матки та інших статевих органів може мати тимчасовий характер, залежить від зовнішніх факторів, що негативно впливають на функцію яєчників. Дуже рідко має місце стійка вроджена гіпоплазія матки, яка зупиняється на фетальній стадії розвитку, при такій матці менструації у дівчат не настають.

Частіше в практиці зустрічаються випадки гіпоплазії менш значних ступенів, коли ріст матки зупиняється на дитячому ступені розвитку. При такій матці можуть бути менструації, але вони виникають пізно і часто протікають з різними розладами. Недорозвиненість матки часто поєднується з недорозвитком і інших частин статевого апарату, хоча ступінь їх гіпоплазії може бути неоднаковою.

Вагінальна атрезія (атрезія піхви). Клінічні прояви вагінальної атрезії, при якій нижня частина піхви замінена волокнистою тканиною, мають відрізнятися від мюллерової аплазії. Вагінальна атрезія – результат порушення розвитку сечостатевої пазухи, але мюллерові структури (включаючи шийку матки) – цілі. Класичні прояви – первинна аменорея, наявність тазового утворення і циклічний біль. Сонографія підтверджує наявність гематокольпосу, гематометри і вагінальної перетинки. Вагінопластика є операцією вибору.

Вроджена відсутність піхви. При цьому синдромі піхва замінюється сполучною тканиною. Шийка матки, матка і фалопієві труби присутні. Це є варіантом вродженої відсутності піхви, зв’язаної з маткою. Цей синдром відрізняється від вроджених шийкових агенезій присутністю шийкової строми.

Дата добавления: 2015-08-18