Аномалії зовнішніх статевих органів.

§ Агенезія, гіпоплазія, гіпертрофія клітора;

§ Атрезія гімена - зарощення незайманої дівочої пліви;

§ Аплазія статевих губ і незайманої пліви.

атрезована дівоча пліва – не є рідкою аномалією і спостерігається в 1:5000 живих новонароджених жіночою статі. Діагноз атрезованої дівочої пліви має бути виставлений перед періодом юнацтва при звичайному неонатальному і ранніх обстеженнях.

Коли аномалія виявляється після менархе, класичними проявами є первинна аменорея і тазовий біль. В цих випадках діагностична затримка на 12 місяців не є незвичною. Товщина мембрани є різною, але при зовнішньому огляді вульви характерна випуклість назовні. Коли діагноз запідозрюється до менструації, мукокольпос може виявлятися при черевній чи трансперинеальній сонографії.

Клінічні ознаки атрезії гімена:

o Скарги на відчуття тиску в малому тазу, утруднений сечопуск (іноді – дефекація);

o При огляді вибухання неперфорованої незайманої пліви, просвічувння через неї темного вмісту.

Лікування оперативне: розсічення дівочої пліви та вивільнення гематокольпоса з необхідним обшиванням країв рани для гемостазу без застосування тампонування.

Хірургічне лікування атрезії дівочої пліви полягає у розрізах гіменальної мембрани на 10,2 і 6 годин. В щільних дівочих плівах висікається трикутна секція, краї обробляються кінцем електрокаутеризатора або накладається тонкий шов. Профілактична антибіотикотерапія не потребується. В рідких випадках діагностика виступаючого мукокольпоса відбувається протягом періоду новонародженості.

Локальна анестезія для гіменотомії і дренаж мають виконуватися, коли це неонатальне порушення виявлено. Коли атрезована дівоча пліва виявляється протягом дитинства, хірургічне втручання має бути затриманим, поки гіменальні межі не зможуть бути точно оцінені. Це звичайно відбувається, коли розвивається мукокольпос і розтягує дівочу пліву і піхву.

Поперечна вагінальна перетинка, на відміну від атрезованої дівочої пліви, зустрічається рідко – в 1 випадку на 75000 живих новонароджених жіночої статі. Поперечна вагінальна перетинка частіше всього розташовується на межі верхньої і середньої третини піхви, але може зустрічатися на будь-якому рівні вдовж вагінального каналу.

Клінічні симптоми залежать як від ширини, так і від розташування аномалії. Вузька кільцеподібна перетинка не має клінічного значення і звичайно не потребує втручання. І навпаки, первинна аменорея і біль у випадку повної перетинки потребує хірургічного лікування. Коли невелика фістула з’єднує верхню і нижні частини піхви, симптоми коливаються від дисменореї до тазової запальної хвороби в результаті вторинного приєднання інфекції. Низьке розташування перетинки у вагінальному каналі – часта причина диспареунії. Хірургічна корекція цього дефекту потребує видалення перетинки і сполучення верхнього і нижнього відділів піхви. Важливо зберігати мукозну оболонку, щоб анастомозувати широкі дефекти. Необхідно повністю видаляти констриктивну смугу, яка звичайно виявляється на місці перетинки. Невеликі кругові розрізи скальпелем проводять під кутом 45⁰ в мукозній оболонці для того, щоб видалити стриктуру. У випадку, коли перетинка широка і мукоза не може з’єднуватися без напруження, черенок шкіри розділяється і товщина підбирається, щоб з’єднати мостом дефект. При хірургічному лікуванні товстої високої вагінальної перетинки необхідним є черевний розріз, щоб орієнтувати шийку матки.

Трансвагінальна сонографія – в преопераційній оцінці поперечної перетинки може визначити глибину перетинки і допомогти оцінити необхідність черенка шкіри, коли присутній гематокольпос (менструальна кров у піхві). Вагінальна сонографія допомагає в діагностиці глибини і ширини перетинки у жінок з мікроперфорованою поперечною перетинкою. Поступове введення фізрозчину через перфорацію визначить верхній простір на сонограмі.

Для того, щоб запобігти утворенню стриктури на протязі післяопераційного періоду, невелика свічка чи тампон можуть бути введені вагінально. Щоденна зміна свічок необхідна до повного заживлення. Коли втручання потребує вагінального черенка, а також при вагінопластиці, тривалість розширення має бути протягом 4 місяців.

Повздовжня вагінальна перетинка. Поряд з поперечним розташуванням, вагінальна перетинка може розташовуватися по повздовжній осі, у фронтальній або сагітальній площині. Повздовжні перетинки частіше всього зустрічаються сумісно з аномаліями маткового злиття, але можуть зустрічатися як ізольоване порушення. Як і поперечна перетинка, так і повздовжня зустрічаються спорадично, але випадки аутосомно-домінантного і рецесивного успадкування відомі. Повздовжні вагінальні перетинки звичайно безсимптомні, але можуть бути механічною перешкодою і подовжувати другий період пологів. Висічення мембрани показане при диспареунії і перед вагітністю.

Атрезія або повздовжня перетинка, пов’язана з нирковими агенезіями, тепер визначається в якості синдрому.

Найсприятливішою для лікування є атрезія гімена після звільнення гематокольпосу та гематометри. У випадках атрезії або агенезії піхви при сформованих внутрішніх статевих органів хірургічне лікування полягає в кольпопоезі.

Розрізняють наступні види аномалій гонад:

1. Абсолютний агонадизм.

2. Відносний агонадизм або токсична дисгенезія (може нагадувати синдром шерешевського-тернера).

3. Бластомогений гіпергонадизм може бути зумовлений пухлинними процесами, які виникають з недиференційованої ембріональної тканини.

4. Фальшивий гіпергонадизм. До нього відноситься надмірна активація яєчників внаслідок фібро- і полікістозу, зумовлених пізнім гестозом, переношуванням або іншими соматичними захворюваннями.

5. Справжній гіпергонадизм - рідкісний стан, який розвивається внаслідок подвоєння статевої закладки.

6. Справжній гермафродитизм - у однієї особи може одночасно існувати оваріальна і тестикулярна тканина.

7. Жіночий псевдогермафродитизм - характеризується жіночим каріотипом, нормальною будовою внутрішніх жіночих статевих органів і різкою вірилізацією під впливом надлишку андрогенів.

8. Чоловічий гермофродитизм - характерна наявність майже в усіх випадках чоловічого каріотипу і двох яєчників з різноманітним ступенем їх порушення.

Дата добавления: 2015-08-18