тапсырма. Амилоидоздың патогенездік сызбанұсқасын оқу

Амилоидоз (диспротеиноз) – жасушадан тыс (амилоид - аморфты, эозинофильді, гиалинтәрізді заттар) тіндерде және органдарда, атрофия, склерозға әкелетін амилоидтың дистрофиялық қызметінің жоғалуымен сипатталады.

Нәруыздардың құрылуының бұзылысы салдарынан амилоидоз болады, олар жасуша сыртында фибрин тәрізді тұнады және қалыпты қызметтерін орындамайды. Бұл патологиялық нәруыз тәрізді субстанция үдемелі жиналып жасуша араларына кіреді, оларды қысады және атрофия шақырады. Амилоидты нәруыздардың 15 әртүрлі биохимиялық формалары бөлінеді, олардан 3-ші формасы жиірек кездеседі.

· AL (amyloid light chain) AA (аmyloid- associated) Aβ

· AL – плазматикалық жасуша өндіретін иммуноглобулиндердің жеңіл тізімінен тұрады.

· AA бауырда өндіріліп және ЖТЛП субкласының құрамында қанда айналып жүретін бастаушыдан пайда болып, салдарлық амилоидоз кезінде табылады.

· Aβ, ми затының агрегатарын түзеді, протеолизге шалдықпайды, микроглиямен мен астроциттерді белсендіреді, нейроуытты, альцгеймер ауруында табылады.

Басқа амилоидты нәруыздардан кездеседі:

· Транстиретиннің мутантты түрі (транстиретин –бұл нәруыз тироксин мен ретинолды тасымалдайды) жанұялық амилоидты полиневрапатияда, кәрілік амилоидозында кездеседі.

· Прион ауруы кезінде фолданбаған (нәруыз толық дамымаған) прионды нәруыздар.

Амилоидоздың патогенезі

Патогенездің негізгі тізбегі	Нәруыз санының артық түзілуі	Мутант ақаулы нәруыздардың түзілуі
Патогенді жайт ↓ Бастаушы еріткіш: фолданбаған нәруыз ↓ Ерімейтін фибрилдер	Канцероген? ↓ моноклонды В-лимфоциттердің өсіп көбеюі ↓ Иммуноглобулиндердің жеңіл тізбегі ↓ протеолиздің шектелуі AL протеин	Созылмалы қабыну ↓ Макрофагтар белсенділігі ↓ ИЛ-1, ИЛ-6 ↓ Гепатоциттердің әсерленуі ↓протеолиздің шектелуі АА протеин	Мутация ↓ Транстиретин ↓ Мутантты нәруыз ATTR

8.1.8. ӘДЕБИЕТТЕР

1. Pathologic basis of disease. V.Kumar, A.K. Abbas, S.N. Fausto, 7th edition, 2004, P. 258-262, 992

8.1.1.№ 3 тақырып. «Бүйректе тас түзілуінің механизмі мен себептері»

8.1.2.Мақсаты: өзін өзі жетілдіру құзыретін қалыптастыру

Міндеті: Нефролитиаз патогенезін өзіндік оқу

8.1.3.Тапсырма:

1) Оқу материалдарының сұрақтары бойынша жұмыс жасау:

1. Бүйректе тас түзілуінің себептері

2. Нефролитиаз патогенезі

2) Сынамалық тапсырмаларға жауап беру

8.1.4. СӨЖ орындау түрі:

Әдебиеттерде келтірілген материалдарды өзіндік оқу, тапсырмаларды орындау, көрсетілім, эссе, сөзжұмбақ құрастырып, реферат жазу.

8.1.5.Орындау критерийі мен 8.1.7.бағалау критерийін «Білімді бағалаудың критерийлері мен ережелер» 4.2.11 бөлімінен қараңыз

8.1.6.СӨЖ тапсыру мерзімі

«Несеп шығару жүйесі»модулі бойынша аралық бақылау

№ 1 тапсырма. Берілген патогенездік нұсқалардың ішінен уролитиазға әкелетін аурулар мен патологиялық үрдістерді көрсетіңіз.

Резорбтивті гиперкальциурия (сүйек тіні бұзылуының салдары)	Абсорбтивті гиперкальциурия (ішектерде сорылудың жоғарылауы)	Реабсорбтивті гиперкальциурия

1. АІЖ аурулары кезіндегі оксалатты уролитиаз патогенезін түсіндіріңіз.
2. Зәрқышқылды тастың түзілуіне патогенездік жайттардың 3 ерекшелігін көрсетіңіз.
3. Трипельфосфатты уролитиаздың негізгі жайтын көрсетіңіз («жұқпалық тастың» түзілуі)

8.1.8.ӘДЕБИЕТТЕР

Негізгі:

1. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология: Оқулық: – Алматы; «Эверо», 2010. – Б. 555-579

2. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Клиникалық патофизиология: Оқулық: – Алматы; «Эверо», 2010. – Б. 480-517

3. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., т.2.-2010. 467-470

Қосымша:

4. Джеймс А. Шейман. Патофизиология почки.-2 изд.-М.-СПб.: «Изд-во БИНОМ» - «Невский диалект», 2002.-206

5. Патофизиология учебник СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. – 429-430 с

6. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга.-Томск: Том.ун-та, 2006, С. 622-624

8.1.9.Тест тапсырмалар

Тест тапсырмаларының нұсқасы патологиялық физиология бойынша тест тапсырмалар // Қазак тіліне аударған М.Б.Байбөрі, редакциялаған Т.П.Ударцева, Н.Н.Рыспекова.– Алматы, 2007.- Б 400-414 негізінде құрастырылған

9.4.ТӘЖІРИБЕЛІК МАШЫҚТАРДЫҢ ТІЗІМІ

1. Бүйрек қызметінің бұзылысы кезіндегі қан және зәр анализіндегі өзгерістерді қорытындылай білу

Оқу құралдары

1) Барлық тақырып дәрістерінің қазақша, орысша және ағылшын тілдеріндегі мультимедиялық презентациясы:

2) Сабақтың демонстрациялық материалдары

№ тақырып	Тақырып	Көрнекілік құралдың түрі	кесте және папкалар №
	Несеп –зәр шығару жүйесінің патофизиологиясы	Таратылатын материалдар Кестелер   Жануарлар жабдықтары	УМК Т- 7.1 Регуляция мочеобразования Т- 7.2 Строение и функции нефрона Т- 7.3 Проявления ХПН С-8 Иммунное повреждение базальной мембраны С-9 Эндотелиальді дисфукция С-19 Nephrotic syndrom Тышқандар Воронкілер, өлшегіш пробиркалар, штативтер, шприцтер, мочевина ерітінділері, физ.ерітінді

Дата добавления: 2015-07-20