Эписпадия: этиология, патогенез, клиника и лечение

2. Эписпадия — порок развития мочеиспускательного канала, характеризующийся отсутствием на большем или меньшем протяжении верхней его стенки. Часто сочетается с другими пороками развития: экстрофией мочевого пузыря, крипторхизмом, гипоплазией яичка и предстательной железы, аномалиями верхних мочевых путей.

Частота — 1/50 000 новорождённых.

Этиология

• Неправильное развитие мочеполового синуса, полового бугорка и мочеполовой мембраны

• В результате смещения уретральной пластинки мочеполовая мембрана оказывается над половым бугорком

• Половые складки не срастаются.

Клиническая картина зависит от формы эписпадии.

1) Эписпадия головки полового члена

•• Расщепление губчатого тела головки полового члена по верхней поверхности

•• Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на венечной борозде

•• Мочеиспускание не нарушено

•• При эрекции незначительное искривление полового члена кверху — половой акт возможен.

2) Эписпадия тела полового члена

•• Половой член уплощён, укорочен, искривлён кверху

•• Крайняя плоть расщеплена и на верхней поверхности головки полового члена отсутствует

•• Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на теле полового члена

•• Значительное разбрызгивание мочи при мочеиспускании. Возможно недержание мочи при напряжении мышц брюшного пресса

•• Выраженные деформация и искривление полового члена при эрекции — затруднение или невозможность полового акта.

3) Тотальная эписпадия — отсутствие передней стенки на всём протяжении пещеристых тел и сфинктера мочевого пузыря

•• Половой член недоразвит, изогнут кверху, подтянут к животу

•• Наружное отверстие в виде широкой воронки у основания полового члена

•• Ложное недержание мочи — мацерация кожи промежности и бёдер

•• Расхождение костей лобкового сочленения — утиная походка, распластанный живот

•• Половой акт невозможен.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения

• При эписпадии головки, как правило, в коррекции нет необходимости. В остальных случаях показано оперативное лечение, направленное на восстановление мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря, коррекцию деформации полового члена

• Оперативную коррекцию выполняют в возрасте 4–5 лет

• Перед операцией необходимо устранить опрелости и мацерацию кожи.

Хирургическое лечение. При эписпадии полового члена — выпрямление полового члена и пластика мочеспускательного канала. При тотальной эписпадии — выпрямление полового члена с последующей пластикой шейки мочевого пузыря и уретры, пластика симфиза и дефекта передней брюшной стенки.

<!-- БИЛЕТ №7 -->

Дата добавления: 2015-07-15