Болезнь Гиршпрунга: этиология, патогенез, особенности клинических проявлений, диагностика, показания к колостомии, способы радикальной операции

1. Болезнь Гиршпрунга (синоним: аганглиоз) — аномалия развития толстой кишки наследственной этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами. У новорожденных клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания.

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит нарушение иннервации толстой кишки, нижних её отделов, приводящее к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики аганглионарного сегмента. В результате в вышележащих отделах скапливается кишечное содержимое — возникает запор.

Распространённость

По данным разных авторов частота колеблется от 1:20 000 до 1:1 000. Мальчики болеют в 4-5 раз чаще девочек[1] (1).

Классификация форм и стадий болезни Гиршпрунга

А. Анатомические формы

1. Ректальная (25% случаев)

а) с поражением промежностного отдела прямой кишки (с суперкоротким сегментом)

б) с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (с коротким сегментом)

2. Ректосигмоидальная (70% случаев)

а) с поражением дистальной трети сигмовидной кишки

б) с поражением большей части или всей сигмовидной кишки (с длинным сегментом)

3. Сегментарная (1,5%)

а) с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке

б) с двумя сегментами и нормальным участком между ними

4. Субтотальная (3%)

а) с поражением левой половины толстой кишки

б) с распространением процесса на правую половину толстой кишки

5. Тотальная (0,5 %) — поражение всей толстой кишки и иногда части тонкой.

Б. Клинические стадии

1. компенсированная

2. субкомпенсированная

3. декомпенсированная

Клинические симптомы болезни Гиршпрунга

Наиболее ярким проявлением болезни Гиршпрунга у детей старшего возраста являются упорные запоры.

-Ранние — Запор с первых дней (недель) жизни, усиливающийся при введении плотной пищи. В старшем возрасте стул только после клизмы. Метеоризм с первых дней жизни. «Лягушачий» живот.

-Поздние — анемия, гипотрофия, рахитоподобая деформация грудной клетки, каловые камни, каловая интоксикация.

Стадии:

•• Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его купируют на протяжении длительного времени

•• Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения

•• Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость в виде копростаза или заворота. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.

Диагностика

1)Анамнез

• Для болезни Хиршспрунга, в отличие от других форм мегаколона (опухолевых, мегаколон на фоне атонических запоров у пожилых, токсический мегаколон при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства

• Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений.

2)Данные объективного исследования

• При осмотре больного выявляют умеренную гипотрофию, растянутый живот, иногда видимую на глаз перистальтику

• Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба

• В некоторых случаях при пальпации живота удаётся обнаружить каловые камни

• При ректальном исследовании обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже в случаях длительной задержки стула. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен, и чем протяжённее аганглионарная зона, тем отчётливее проявляется этот признак.

3)Обязательные диагностические процедуры:

-биопсия,

-УЗИ кишечника,

-аноректальная манометрия,

-рентгеноконтроль кишечной моторики при прохождении контрастной смеси и другие.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки, динамической кишечной непроходимостью, мегаколоном, привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В1 и др. Необходимо убедиться, что заболевание не является компонентом множественной эндокринной неоплазии типа II.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим. Раннее стационарное обследование. Госпитализация в специализированное отделение (колопроктологии) для хирургического лечения.

Консервативное лечение болезни Хиршспрунга малорезультативно, но может рассматриваться как подготовка к хирургическому лечению • Диета: фрукты, овощи, молочнокислые, газонеобразующие продукты • Стимуляция перистальтики массажем, лечебной гимнастикой, физиотерапевтическими методами • Применение очистительных клизм • Внутривенные инфузии белковых препаратов, электролитных р-ров • Витаминотерапия.

Хирургическое лечение. Постановка диагноза болезни Хиршспрунга — показание к хирургическому вмешательству. Главная цель оперативного лечения (как у детей, так и у взрослых) — по возможности полное удаление аганглионарной зоны, декомпенсированных расширенных отделов и сохранение функционирующей части толстой кишки. Радикальные операции Суонсона, Соаве, Дюамеля разработаны для детей, у взрослых их выполнение в чистом виде невозможно из-за анатомических особенностей либо в связи с выраженным склерозом в подслизистой и мышечной оболочках кишки.

• Операция Суонсона заключается в резекции большей части аганглионарной зоны, при этом удаляют расширенные декомпенсированные отделы ободочной кишки, а колоректальный анастомоз создают со стороны промежности после эвагинации оставшейся части прямой кишки, затем анастомоз погружают в полость малого таза за анальный канал.

• Операция Соаве подразумевает низведение ободочной кишки через демукозированную дистальную часть прямой кишки.

• Наиболее адекватной для лечения болезни Хиршспрунга у взрослых принято считать разработанную в НИИ проктологии (Москва) модификацию операции Дюамеля. Главные принципы: безопасность и асептичность операции; максимальное удаление аганглионарной зоны с созданием короткой культи прямой кишки; предотвращение повреждения внутреннего сфинктера заднего прохода; двухэтапное формирование колоректального анастомоза.

• У ослабленных, истощённых больных, а также при выраженном расширении всей ободочной кишки целесообразно операцию разделить на 2 или 3 этапа •• Формируют двуствольную колостому на функционирующем отделе толстой кишки •• Выполняют радикальную операцию, стому оставляют •• Ликвидируют стому; иногда можно совместить 2 и 3 этапы.

Возможные осложнения • Острая обтурационная толстокишечная непроходимость • Толстокишечное кровотечение, перфорация стенки кишки с разлитым каловым перитонитом.

Прогноз относительно благоприятный при проведении хирургического лечения до развития осложнений.

Дата добавления: 2015-07-15