Геморрагическая болезнь новорожденных

В понятие геморрагической болезни новорожденных вхо­дит клинико-анатомический синдром, характеризующийся внутренними и внешними кровоизлияниями, возникающими у новорожденных в первые дни после рождения. Обьъем разный

Этиология и патогенез. Происхождение болезни связано с наследствен­ностью или влиянием экзогенных факторов, например, приема беременной или кормящей женщиной каких-либо лекарств, инфекционных болезней ново­рожденного и др. Механизм развития этой болезни связан с повреждением: 1) плазменных факторов свертывания крови — коагулопатия; 2) тромбо-цитарного ростка кроветворения — тро м б о ци то п а ти я; 3) сосудистой стенки — ангиопатия.

Типично появление кровоизлияний в первые 3 дня после рожде­ния в виде кровотечений из остатка пуповины, кровавой рвоты (haema-temesis), м е л е н ы — появления крови в испражнениях при кровотечении в полость кишечника, гематурии, наличия крови в мокроте, кровоизлия­ний на коже, слизистых оболочках, во внутренних органах.

Патологическая анатомия. Легочные кровоизлияния иногда могут зани­мать всю долю, часть доли или сегмент легкого. На разрезе поверхность оча­гов суховата, черно-красного цвета, может быть зернистой. На плевре видны пятнистые или линейные кровоизлияния. В печени, как правило, развиваются субкапсулярные значительные гема­томы, иногда с прорывом в брюшную полость. В надпочечниках имеются массивные гематомы, они могут быть двусторонними. В почках обнаруживаются крупнопятнистые кровоизлияния в коре и мозговом веще­стве Внутричерепные кровоизлияния

Исход зависит от вида геморрагической болезни, лежащего в основе ге­моррагического синдрома. К наслед­ственным, сцепленным с половой хромосомой рецессивным к о а г у л опатиям, относятся все типы гемофилии, которыми болеют мальчики. Приобретенной коагулопатией считают синдром внутрисосудистого диссеминированного свертывания крови (ДВС-синдром), наблюдающийся при внутриутробной асфиксии, гиалиновых мем­бранах легких, инфекционных заболеваниях и др.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Гемолитическая болезнь новорожденных — тяжелая ф е -т о п а т и я, или болезнь неонатального периода, возникающая в ре­зультате воздействия антител матери на организм плода или новорожден­ного.

Этиология и патогенез. Заболевание развивается при несовместимости кро­ви матери и плода по резус- Однако при резус-несовместимости крови матери и плода только у одного из 200 новорожденных развивается гемолитическая болезнь, сущность которой заключается в основном в разрушении эри­троцитов плода антителами матери. Гемолитическая болезнь возникает в случае рождения детей от второй или последующих беременно­стей,

Классификация. Клинически различают три основные формы гемолитиче­ской болезни новорожденного: общий врожденный отек, врожденную анемию новорожденного и тяжелую желтуху новорожденного.

Патологическая анатомия. Патолого-анатомические изменения скудные: изучение их затруднено вследствие мацерации и аутолиза.

При отечной форме кожа новорожденного бледная, полупрозрачная, бле­стящая, частично мацерированная, местами с петехиальными кровоизлияния­ми. Подкожная клетчатка, ткань мозга и его оболочки резко отечны, в поло­стях тела имеется транссудат. Печень значительно увеличена, масса селезенки может увеличиваться в 4 — 6 раз по сравнению с нормой Вилочко-вая железа атрофичная. Сердце увеличено за счет гиперплазии миокарда, Масса легких уменьшена. Замедлено формирование ядер окостенения и общее развитие плода. Микроскопически обнаруживается эритробластоз Изменения в мозге соответствуют гипоксической энцефалопатии. Как исход некрозов в печени раз­вивается очаговый фиброз. Гемосидероз выражен умеренно. В почках даже доношенных плодов отмечается широкая зона эмбриональных клубочков. При анемической форме чаще у недоношенных отмечается общая блед­ность'кожных покровов и видимых слизистых оболочек, иногда небольшая пастозность тканей. Желтухи нет. Имеется малокровие внутренних органов

При тяжелой послеродовой желтушной форме желтуха появляется к концу первых или на 2-е сутки после рождения и быстро нарастает. Если не принять соответствующих мер (обменные переливания крови), у новорожденного раз­вивается тяжелое повреждение головного мозга — б и ли ру б ин о в а я эн­цефалопатия. Проникновение не­прямого токсичного билирубина в головной мозг вызывает повреждение ган-глиозных клеток вплоть до их гибели Тяжесть повреждения головного мозга усугубляется гипоксией, наступающей в результате повреж­дений мелких сосудов головного мозга.

Патологическая анатомия является одной из важных дисциплин в системе медицинского образования, в научной и практической деятельности врача лю­бой специальности. Она изучает структурные, т. е. материальные, основы бо­лезни.Патологическая анатомия — анатомия больного организма. Изучение структурных основ болезни проводится в тесной связи с клиниче­скими ее проявлениями.Патологическая анатомия занимается изучением структурных нарушений, возникающих в самых начальных стадиях болезни, в ходе ее развития вплоть до конечных и необратимых состояний или же затихания патологического процесса и выздоровления. Восстанавливая шаг за шагом развитие морфоло­гических изменений в органах и тканях, патологическая анатомия изучает морфогенез болезни, исследует различные отклонения от обычного те­чения болезни,возникающие в ходе ее развития осложнения, а также из­учает возможные исходы болезни.Изучая структурные основы болезни, патологическая анатомия обязатель­но касается ее непосредственной причины, этиологии, а также раскрывает механизмы развития болезни, т. е. ее патогенез.Патологическая анатомия получает материал о структурных нарушениях при болезнях с помощью вскрытия трупов, хирургической операции, биопсии и эксперимента.При вскрытии трупов (аутопсии) умерших от различных болезней подтверждается пра­вильность клинического диагноза, устанавливаются причина смерти больного, особенности течения болезни, вы­является эффективность применения лечебных препаратов, инструментов, раз­рабатывается статистика смертности и летальности.Органы и ткани, взятые на аутопсии, изучают с помощью не только ма­кроскопических, но и микроскопических методов исследования. При этом по­льзуются преимущественно еветооптическим исследованием.

Операционный материал позволяет патологоанатому изучать морфологию болезни в различные стадии ее развития и использовать при этом разнообразные методы морфологического исследования.Биопсия— прижизненное взятие ткани и микроскопическое ее исследование с диагностической. Посредством биопсии, не­редко повторной, клиника получает объективные данные, подтверждающие диагноз, позволяющие судить о динамике процесса, характере течения болез­ни и прогнозе, целесообразности использования и эффективности того или иного вида терапии, о возможном побочном действии лекарств. Биопсии дают возможность изучить самые начальные и тонкие изменения клеток и тканей с помощью электронного микроскопа, биохимических, гисто­химических, гистоиммунохимических и этимологических методов. В таких случаях лишь патологоанатом располагает возможностями ранней диагностики.Таким образом, биоптат становится в настоящее время одним из ос­новных объектов исследования в решении как практических, так и теоретиче­ских вопросов патологической анатомии.Эксперимент очень важен для выяснения патогенеза и морфогенеза болезней. Модели многих за­болеваний человека созданы и создаются, они помогают глубже понять пато­генез и морфогенез болезней. На моделях заболеваний человека изучают дей­ствие тех или иных лекарственных препаратов, разрабатывают методы оперативных вмешательств, прежде чем они найдут клиническое применение.В середине и конце XVIII века в Англии появились крупные исследования Бейли (1789—1858), Бейли является автором первого наиболее полного учебника по частной патологической анатомии, переведен­ного в 1826 г. на русский язык врачом И. А. Костомаровым. Развитию патологической анатомии способ­ствовали успехи естественных наук, Крупные патологоана­томы того времени Рокитанский (1804—1878), Вирхов (1821 — 1902) на основе достижений естествознания объясняли проявления болезней. Особенно боль­шая роль в развитии патологической анатомии принадлежит Вирхову. Ис­пользуя открытия Шлейдена и Шванна, он показал, что материальным суб­стратом болезни являются клетки, и создал в 1855 г. теорию клеточной патологии.Исследования русских ученых (И. М. Сеченов, И. П. Павлов) показали, что функция клетки в значительной мере определяется нейрогормональными факторами.А. И. Полунин является основоположником московской школы патоло­гоанатомов, зачинателем клинико-анатомического направления в патологиче­ской анатомии. Ему принадлежат исследования по морфологии туберкулеза, холеры и других болезней.

2.В стране создана патологоанатомическая служба. В каждой больнице имеется пато л ого анатомичеекоеот деление, возглавляе­мое заведующим — врачом-патологоанатомом. В крупных городах созданы центральные патолого анатомические лаборатории, орга­низующие работу патологоанатомов.Все умершие в больницах или клиниках медицинских институтов подлежат патологоанатомическому вскрытию. Оно помогает установить соответствие клинического диагноза патологоанатомическому, выявить дефекты в обследо­вании и лечении больного.Для обсуждения вопросов, возникающих при патологоанатомическом вскрыши, и выработки мер по устранению недостатков в лечебной работе, организуются проводимые патологоанатомами совместно с лечащими врача­ми клинико-анатомические конференции. Патологоанатомическая служба сыграла большую роль в Великой Отече­ственной войне. Военные патологоанатомы изучали течение ра­невого процесса, принимали активное участие в разработке наиболее эффек­тивных мероприятий по борьбе с осложнениями ранений. Патологическая анатомия получает материал о структурных нарушениях при болезнях с помощью вскрытия трупов, биопсии.При вскрытии трупов (аутопсии) умерших от различных болезней подтверждается пра­вильность клинического диагноза, устанавливаются причина смерти больного, особенности течения болезни, вы­является эффективность применения лечебных препаратов, инструментов, раз­рабатывается статистика смертности и летальности.Органы и ткани, взятые на аутопсии, изучают с помощью не только ма­кроскопических, но и микроскопических методов исследования. При этом по­льзуются преимущественно еветооптическим исследованием. Биопсия— прижизненное взятие ткани и микроскопическое ее исследование с диагностической. Посредством биопсии, не­редко повторной, клиника получает объективные данные, подтверждающие диагноз, позволяющие судить о динамике процесса, характере течения болез­ни и прогнозе, целесообразности использования и эффективности того или иного вида терапии, о возможном побочном действии лекарств. Биопсии дают возможность изучить самые начальные и тонкие изменения клеток и тканей с помощью электронного микроскопа, биохимических, гисто­химических, гистоиммунохимических и этимологических методов. В таких случаях лишь патологоанатом располагает возможностями ранней диагностики.Таким образом, биоптат становится в настоящее время одним из ос­новных объектов исследования в решении как практических, так и теоретиче­ских вопросов патологической анатомии.Это определяется тем, что отечественная патологическая анатомия разви­вается в тесном контакте с клиникой и является не только теоретической, но и научно-практической дисциплиной.

3. АЛЬТЕРАЦИЯ: В патологии под повреждением, или альтерацией, понимают изменения структуры клеток, межклеточного ве­щества, тканей и органов, которые сопровождаются нарушением их жизнедея­тельности. Повреждение способны вызывать самые разнообразные причины. Они мо­гут действовать на клеточные и тканевые структуры непосредственно или опосредованно (через гуморальные и рефлекторные влияния), причем харак­тер и степень повреждения зависят от силы и природы патогенного фактора, структурно-функциональных особенностей органа или ткани, а также от реак­тивности организма. В одних случаях возникают поверхностные и обратимые изменения, касающиеся обычно лишь ультраструктур, в других — глубокие и необратимые, которые могут завершиться гибелью не только клеток и тка­ней, но и целых органов.

Повреждение может быть представлено двумя патологическими процесса­ми — дистрофией и некрозом, которые нередко являются последовательными стадиями.

Эпидемический сыпной тиф — острое лихорадочное риккетсиозное заболевание, характеризующееся поражением мелких сосудов, головного мозга и появлением токсикоза ЦНС при распространенной розеолезно-петехиальной сыпи. Возбудителем эпиде­мического сыпного тифа являются риккетсий Провацека —да Роха-Ли­ма. Источником заболевания и резервуаром риккетсий является больной че­ловек, а переносчиком их от больного к здоровому — платяная (иногда головная) вошь. Патогенез. После инкубационного периода, продолжающегося 10 — 12 дней, начинается лихорадочный период заболевания, сопровождающийся генерализованным токсико-паралитическим поражением микроциркуляторно-го русла, особенно выраженным в продолговатом мозге, что ведет к падению артериального давления. Эти явления усиливаются, когда в резуль­тате внедрения в эндотелий мелких сосудов и размножения в нем риккетсий развивается генерализованный васкулит с преимущественным поражением ЦНС, особенно продолговатого мозга и кожи.. В головном мозге сыпнотифозные узелки появляются обычно на 2-й неделе и исчезают в начале 6-й недели заболевания. Они обнаруживаются в мосту и ножках мозга, подкорковых ганглиях, продолговатом мозге (осо­бенно часто на уровне нижних олив), задней доле гипофиза. В белом веществе полушарий большого мозга узелки отсутствуют. Кроме того, в ткани голов­ного мозга наблюдаются гиперемия, стазы, периваскулярные (главным обра­зом перивенозные) муфты из плазматических клеток, очаговая пролиферация микроглии. Альтеративные изменения нервных клеток не достигают большой степени. На основании этих изменений можно говорить о развитии при сып­ном тифе энцефалита, который сочетается с серозным менингитом. В симпатической нервной системе развиваются воспали­тельные изменения с образованием узелков и инфильтратов из лимфоидных клеток, гиперемия; нервные клетки подвергаются значительным измене­ниям — сыпнотифозный г а н г л и о н и т. Воспалительные явления обнаружи­ваются и в периферической нервной системе — неврит. Осложнения сыпного тифа многообразны и связаны с изменениями сосу­дов и нервной системы. Часто развиваются трофические нарушения в коже, от небольшого давления возникают очаги некроза и гангрена на выступаю­щих участках кожи, пролежни при длительном лежании больного на спине. При подавлении секреции слюнных желез (сухость в полости рта) в связи с поражением шейных симпатических ганглиев создаются условия для разви­тия вторичной инфекции — развиваются гнойные паротит и отит, заканчиваю­щиеся сепсисом. При подкожных инъекциях лекарств появляются очаги не­кроза подкожного жира — олеогранулемы; некроз жира может происходить и спонтанно. В результате нарушений кровообращения в легких и в связи с ослаблением деятельности сердца развиваются бронхиты, пневмонии. Смерть при сыпном тифе наступает вследствие сердечной недостаточности или от осложнений. Наибольшая летальность отмечается у людей старше 40 лет. Сыпной тиф у детей протекает легко и дает небольшую летальность.

С а л ь м о н е л л е з ы — кишечные инфекции, вызываемые сальмонеллами; относятся к антропозоонозам и встречаются как у человека, так и у многих животных. Патологическая анатомия. Различают три формы сальмонеллеза: интесгинальную (токсическую), септическую и брюшнотифозную.

Интестинальная форма развивается обычно при пищевом отра­влении. Для нее характерна картина острейшего гастроэнтерита, приводящего к резкому обезвоживанию организама. Заболевание сходно с хо­лерой, поэтому его называют «домашней холерой» (cholera nostras).

Септическая форма отличается от интестинальной тем, что при не­значительно выраженных изменениях в тонкой кишке (гиперемия, отек, гипер­плазия лимфатического аппарата) имеется гематогенная генерализа­ция возбудителя с образованием во многих органах (легких, головном мозге) метастатических гнойников.Брюшнотифозная форма (паратифы А и В по старой терминоло­гии) напоминает брюшной тиф и вызывается Salmonella paratyphi А и Salmo­nella Schottmulleri. В кишечнике, лимфатических узлах, селезенке появляются изменения, сходные с наблюдающимися при брюшном тифе, но более слабо выражены. Поэтому кишечные осложнения (кровотечение, прободение язвы) встречаются редко.

Осложнения при сальмонеллезах обычно имеют характер гнойного воспа­ления.

. Сибирская язва -- острое инфекционное заболевание, относящееся к типичным антропозоонозам. Этиология. Заболевание вызывается спороносной и устойчивой во внешней среде сибиреязвенной палочкой (Вас. Anthracis. Эпидемиология и патогенез. Заражение человека от больных животных про­исходит различными путями. Если заражение осуществляется через кожу, воз­никает кожная форма, алиментарным путем — кишечная форма, а при вдыхании воздуха, содержащего споры возбудителя сибирской язвы,— первично-легочная форма заболевания. После проникновения в организм сибиреязвенная бактерия образует капсу­лу, что препятствует фагоцитозу и становлению иммунитета. В месте внедре­ния возбудитель вызывает отрицательный леикотаксис и развитие серозно-ге-моррагического воспаления. Распространение инфекции сначала лимфогенное с накоплением инфекта в регионарных лимфатических узлах, затем гематоген­ное, что ведет к бактериемии и сепсису.

Патологическая анатомии. Различают кожную,кишечную, первично-легочную и первично-септическую фор­мы сибирской язвы Кожная форма встречается наиболее часто. На месте внедрения возбуди­теля (лицо, шея, конечности, реже туловище) появляет­ся небольшое красное пятно,в центре которого образуется пузырек с серозно-геморрагической жид­костью. Вскоре центральная часть его некротизируется, становится черной, похожей на уголь — образуется сибиреязвенный карбункул. В его основе лежит острейшее серозно-геморрагическое вос­паление. В отечных тканях, окружающих карбункул, определяется огромное число бактерий, причем явления фагоцитоза отсутствуют, лейкоцитов в экссуда­те крайне мало. Почти одновременно с карбункулом развивается регионарный серозно-геморрагическийлимфаденит. Лимфатические узлы рез­ко увеличены, на разрезе темно-красного цвета. Отмечаются резкое полнокро­вие, отек и геморрагическое пропитывание их ткани, в которой находят огромные скопления микробов. Рыхлая клетчатка вокруг лимфатических узлов также отечна, с участками геморрагии. В большинстве случаев кожная форма заканчивается выздоровлением. Однако в ^[/₄ случаев развивается сиби­реязвенный сепсис.Конъюнктивальная форма как разновидность кожной возникает при попадании спор в конъюнктиву и сопровождается серозно-геморрагиче-ским воспалением тканей глаза (офтальмит), отеком окружающей его клет­чатки.При кишечной форме болезни в нижнем отделе подвздошной кишки появляются обширные участки геморрагической инфильтрации и язвы, разви­вается серозно-геморрагическое воспаление кишки. В лимфатических узлах брыжейки также находят картину серозно-геморрагического воспаления, кото­рое распространяется на окружающую их клетчатку. Лимфатические узлы, как и брыжейка, отечны, пропитаны кровью. В брюшной полости накапли­вается серозно-геморрагический выпот. Как правило, кишечная форма ослож­няется сепсисом.Первично-легочная форма характеризуется развитием геморраги­ческого трахеита, бронхита и серозно-геморрагической очаговой или сливной пневмонии. Лимфатические узлы корней легких увеличены, отечны, с очагами кровоизлияний, что связано с серозно-геморрагическим воспалением. Первич­но-легочная форма, как правило, осложняется сепсисом. Для первично-септической формы характерны общие проявле­ния инфекции при отсутствии местных изменений. Эти общие проявления однозначны как при первичном сибиреязвенном сепсисе, так и при вторичном, осложняющем кожную, кишечную или первично-легочную форму заболева­ния. Особен­но характерно развитие геморрагиче­ского менингоэнцефалита.Мягкие мозговые оболочки на своде и основании мозга отечны, пропитаны кровью, имеют темно-красный цвет («кра­сный чепец»). Картина напоминает трав­матическое повреждение мозга. Смерть больных сибирской язвой наступает от сепсиса. На вскрытии диаг­ноз сибирской язвы должен быть подтвержден результатами бактериоскопи-ческого исследования.

Сахарный диабет — хроническое заболевание, в основе которого лежит недостаточное образование инсулина [3-клетками ос­тровков поджелудочной железы. Этиология и патогенез. Основное значение в развитии диабета имеет на­следственная неполноценность инсулярного аппарата (се­мейный диабет). К диабету могут вести психическая травма, хроническое во­спаление и склероз железы (хронический панкреатит), атеросклероз питающих железу артерий, в связи с чем развивается гипоксия ткани, в том числе и островкового аппарата, злоупотребление углеводами, особенно у тучных людей. В результате этого нарушается синтез гликогена, повышается содер­жание сахара в крови (гипергликемия), он появляется в моче (глюко-зурия). В этих условиях значительная часть сахара (глюкоза) образуется за счет превращений жиров и белков, возникают гиперлипидемия, ацетон- и ке-тонемия, в крови накапливаются недоокисленные «балластные» вещества, раз­вивается ацидоз. С нарушениями обмена при диабете связано поражение сосу­дов, развитие диабетической макро- и микроангиопатии. Патологическая анатомия. При сахарном диабете наблюдаются прежде всего изменения островкового аппарата поджелудочной железы, изменения печени, сосудистого русла и почек. Поджелудочная железа уме­ньшается в размерах, возникает ее липоматоз и склероз. Большинство островков подвергает­ся атрофии и гиалинозу, отдельные островки компенсаторно гипертро­фируются. Однако в ряде случаев железа выглядит неизмененной и лишь с помощью специальных ме-тодов гистохимического исследова­ния удается обнаружить дегрануля-цию (3-клеток Печень обычно несколько увеличена, гликоген в гепатоцитах не выявляется, отмечает­ся ожирение печеночных клеток. Сосудистое русло изменяется в связи с реакцией его на скрытые и явные нарушения обмена веществ. Развивается диабетическая макро- и микроангиопатия. Диабетическая макроан-гиопатия проявляется атеросклерозом артерий эластического и мышеч-но-эластического типов.

Изменения при диабетической микроангиопатии сводятся к плазморрагическому повреждению базальной мембраны микроциркуляторного русла с содружественной реакцией эндотелия и перителия, завершающемуся склерозом и гиалинозом.

Микроангиопатия при диабете имеет генерализованный харак­тер. Стереотипные изменения микрососудов обнаруживаются в почках, сет­чатке глаз, скелетных мышцах, коже, слизистой оболочке желудочно-кишечно­го тракта, поджелудочной железе, головном мозге, периферической нервной системе и других органах. Наиболее ярко выражены и имеют некоторую спе­цифику морфологические проявления диабетической микроангиопатии в поч­ках. Они выражаются диабетическим (интеркапиллярным) г л о -мерулосклерозом, в основе которого лежит пролиферация мезан-гиальных клеток в ответ на «засорение» мезангия и повышенное образование ими мембраноподобного вещества. В финале развиваются гиалиноз мезангия и гибель клубочков. Диабетический гломерулосклероз может быть в трех формах: диффузной, узловатой или сме­шанной.

Возможны так называемые экссудативные проявления диабе­тической нефропатии — образование «фибриновых шапочек» на капиллярных петлях клубочков и «капсульной капли». Эти изменения клубочков допол­няются своеобразными изменениями эпителия узкого сегмента нефрона, где происходит полимеризация глюкозы в гликоген (так называемая г л и к о г е -новая инфильтрация эпителия). Эпителий становится высоким, со светлой полупрозрачной цитоплазмой, в которой с помощью специальных методов (окраска по Шабадашу, кармином Беста) выявляется гликоген. Диабетический гломерулосклероз имеет определенное клиническое выражение в виде синдрома Киммельстила—Уильсона (высокая протеину-рия, отеки, артериальная гипертония).

Осложнения диабета разнообразны. В связи с нарастающим ацидозом воз­можно развитие диабетической комы. Часто осложнения, обусловленные ма­кро- и микроангиопатией (гангрена конечности, инфаркт миокарда, слепота), особенно диабетической нефропатией (почечная недостаточность — острая при папиллонекрозе, хроническая при гломерулосклерозе). У больных диабетом легко развиваются инфекции, особенно гнойные (пиодермия, фурункулез, сеп­сис), нередко обострение туберкулеза с генерализацией процесса и преоблада­нием экссудативных изменений.

Смерть при диабете наступает от осложнений. Диабетическая кома в на­стоящее время встречается редко. Чаще больные умирают от гангрены конеч­ности, инфаркта миокарда, уремии, осложнений инфекционной природы.

СТРОЕНИЕ ОПУХОЛИ И СВОЙСТВА ОПУХОЛЕВОЙ КЛЕТКИ

Внешний вид опухоли разнообразен. Она может иметь форму узла, шляпки гриба или напоминать цветную капусту. Поверхность ее бывает гладкой, шероховатой, в том числе бугристой и сосочковой. Опухоль может быть расположена в толше органа или на его поверхности. В некоторых слу­чаях она диффузно пронизывает весь орган (рис. 124) и тогда границы ее не определяются. Опухоль, расположенная на поверхности органа или слизистой оболочки (полип), нередко бывает связана с ними ножкой (рис. 125). В ком­пактных органах опухоль может выступать над поверхностью, прорастать и разрушать капсулу, аррозировать (разъедать) сосуды, вследствие чего воз­никает внутреннее кровотечение. Опухоль часто изъязвляется (раковая язва). На резрезе опухоль имеет вид однородной, обычно бело-серой или се­ро-розовой ткани, напоминая иногда рыбье мясо. Часто поверхность разреза опухоли пестрая в связи с наличием в ней кровоизлияний, очагов некроза; опухоль может иметь и волокнистое строение. В некоторых органах (напри­мер, в яичниках) опухоль состоит из отдельных полостей-кист, наполненных жидким или слизистым содержимым.

Размеры опухоли различные, что зависит от быстроты ее роста, проис­хождения и расположения; консистенция зависит от преобладания парен­химы или стромы: в первом случае опухоль мягкая, во втором — плотная. Опухоли из хрящевой и костной тканей всегда плотные.

Морфологический атипизм опухоли может быть тканевым и клеточным.

Тканевый атипизм характеризуется нарушением тканевых взаимоот­ношений, свойственных данному органу, т. е."Отражает нарушения ор-ганотипической и гистотипической дифференцировки. Речь идет о нарушении формы и величины эпителиальных структур, соотно­шений паренхимы и стромы в эпителиальных, особенно железистых, опухо­лях; о различной толщине волокнистых (соединительнотканных, гладкомы-шечных и др.) структур, о хаотичном их расположении — в опухолях мезенхимального происхождения. Тканевый атипизм характерен для зрелых, доброкачественных, опухолей.

Клеточный атипизм, как проявление опухолевого роста на уровне клетки, отражает н а р у шения цитотипи ческой дифференци­ровки. На светооптическом уровне он выражается в полиморфизме, или, на­против, мономорфизме клеток, ядер и ядрышек, в гиперхромии ядер полиплоидии, изменениях ядерно-цитоплазматического индекса в пользу ядер в связи с их укрупнением, появлении множества митозов.

Клеточный атипизм может быть выражен в разной степени. Иногда он так значителен, что опухолевые клетки по внешнему виду становятся непохо­жими на клетки исходной ткани или органа. Когда морфологическая катаплазия достигает крайней степени, строение опухоли упрощается и она становится монотонной по клеточному составу. В связи с этим анапласти-ческие опухоли различных органов очень похожи друг на друга. Важным проявлением морфологического атипизма опухолевой клетки является патология митоз Гистохимический. Биохимический атипизм опухолевой ткани выражается рядом осо­бенностей обмена, отличающих их от нормальных.

РОСТ ОПУХОЛИ

В зависимости отстепени дифференцировки различают три вида роста опухоли: экспансивный, аппозиционный, инфильтрирующий (инва-зивный).

!. При экспансивном рос те опухоль растет «сама из себя», отодви­гая окружающие ткани. Паренхиматозные элементы окружающей опухоль ткани атрофируются, развивается коллапс стромы и опухоль окружается как бы капсулой (п с е в д о к а п с у л а). Экспансивный рост опухоли мед­ленный, он характерен для зрелых, доброкачественных опухо-л е й. Однако некоторые злокачественные опухоли (рак почки, рак щитовид­ной железы, фибросаркома и др.) могут расти экспансивно.

2. Аппозиционный рост опухоли происходит за счет неопластиче­ской трансформации нормальных клеток в опухолевые, что наблюдаетсяв опухолевом поле (см. с. 197).

3. Инфильтрирующий, или инвазивный, рост характеризуется
тем, что клетки опухоли врастают за ее пределами в окружающие ткании разрушают их (деструирующий рост). Инвазия обычно происходитв направлении наименьшего сопротивления по межтканевым щелям, по ходунервных волокон, кровеносных и лимфатических сосудов. Комплексы клетокопухоли разрушают их, проникают в ток крови и лимфы, врастают в рыхлую
соединительную ткань. Если по пути инвазии клеток опухоли встречаются
капсула органа, мембраны и другие плотные ткани, го клетки опухоли внача­ле распространяются по их поверхности, а затем, прорастая капсулу и мем­браны, проникают в глубь органа (рис. 133). Понятно, что границы опухолипри инфильтрирующем ее росте, нечеткие, стертые.Инфильтрирующий рост опухоли быстрый, он характерен для н е -зрелых, злокачественных опухолей.

В зависимости от числа очагов возникновения опухоли гово­рят об уницентрическом (один очаг) и мультицентрическом (множественные очаги) росте.

Поотношениюкпросветуполо го органа рост опухоли может быть эндофитным или экзофитным.

Эндофитный рост — инфильтрирующий рост опухоли в глубь стенки органа. При этом опухоль с поверхности слизистой оболочки (например, же­лудка, мочевого пузыря, бронха, кишки) может быть почти незаметна, в то время как на разрезе стенки видно, что она проросла опухолью,

Экзофитный рост — экспансивный рост опухоли в полость органа (например, желудка, мочевого пузыря, бронха, кишки). Опухоль при этом мо­жет цели

Эпидемический сыпной тиф — острое лихорадочное риккетсиозное заболевание, характеризующееся поражением мелких сосудов, головного мозга и появлением токсикоза ЦНС при распространенной розеолезно-петехиальной сыпи. Возбудителем эпиде­мического сыпного тифа являются риккетсий Провацека —да Роха-Ли­ма. Источником заболевания и резервуаром риккетсий является больной че­ловек, а переносчиком их от больного к здоровому — платяная (иногда головная) вошь. Патогенез. После инкубационного периода, продолжающегося 10 — 12 дней, начинается лихорадочный период заболевания, сопровождающийся генерализованным токсико-паралитическим поражением микроциркуляторно-го русла, особенно выраженным в продолговатом мозге, что ведет к падению артериального давления. Эти явления усиливаются, когда в резуль­тате внедрения в эндотелий мелких сосудов и размножения в нем риккетсий развивается генерализованный васкулит с преимущественным поражением ЦНС, особенно продолговатого мозга и кожи.. В головном мозге сыпнотифозные узелки появляются обычно на 2-й неделе и исчезают в начале 6-й недели заболевания. Они обнаруживаются в мосту и ножках мозга, подкорковых ганглиях, продолговатом мозге (осо­бенно часто на уровне нижних олив), задней доле гипофиза. В белом веществе полушарий большого мозга узелки отсутствуют. Кроме того, в ткани голов­ного мозга наблюдаются гиперемия, стазы, периваскулярные (главным обра­зом перивенозные) муфты из плазматических клеток, очаговая пролиферация микроглии. Альтеративные изменения нервных клеток не достигают большой степени. На основании этих изменений можно говорить о развитии при сып­ном тифе энцефалита, который сочетается с серозным менингитом. В симпатической нервной системе развиваются воспали­тельные изменения с образованием узелков и инфильтратов из лимфоидных клеток, гиперемия; нервные клетки подвергаются значительным измене­ниям — сыпнотифозный г а н г л и о н и т. Воспалительные явления обнаружи­ваются и в периферической нервной системе — неврит. Осложнения сыпного тифа многообразны и связаны с изменениями сосу­дов и нервной системы. Часто развиваются трофические нарушения в коже, от небольшого давления возникают очаги некроза и гангрена на выступаю­щих участках кожи, пролежни при длительном лежании больного на спине. При подавлении секреции слюнных желез (сухость в полости рта) в связи с поражением шейных симпатических ганглиев создаются условия для разви­тия вторичной инфекции — развиваются гнойные паротит и отит, заканчиваю­щиеся сепсисом. При подкожных инъекциях лекарств появляются очаги не­кроза подкожного жира — олеогранулемы; некроз жира может происходить и спонтанно. В результате нарушений кровообращения в легких и в связи с ослаблением деятельности сердца развиваются бронхиты, пневмонии. Смерть при сыпном тифе наступает вследствие сердечной недостаточности или от осложнений. Наибольшая летальность отмечается у людей старше 40 лет. Сыпной тиф у детей протекает легко и дает небольшую летальность.

С а л ь м о н е л л е з ы — кишечные инфекции, вызываемые сальмонеллами; относятся к антропозоонозам и встречаются как у человека, так и у многих животных. Патологическая анатомия. Различают три формы сальмонеллеза: интесгинальную (токсическую), септическую и брюшнотифозную.

Интестинальная форма развивается обычно при пищевом отра­влении. Для нее характерна картина острейшего гастроэнтерита, приводящего к резкому обезвоживанию организама. Заболевание сходно с хо­лерой, поэтому его называют «домашней холерой» (cholera nostras).

Септическая форма отличается от интестинальной тем, что при не­значительно выраженных изменениях в тонкой кишке (гиперемия, отек, гипер­плазия лимфатического аппарата) имеется гематогенная генерализа­ция возбудителя с образованием во многих органах (легких, головном мозге) метастатических гнойников.Брюшнотифозная форма (паратифы А и В по старой терминоло­гии) напоминает брюшной тиф и вызывается Salmonella paratyphi А и Salmo­nella Schottmulleri. В кишечнике, лимфатических узлах, селезенке появляются изменения, сходные с наблюдающимися при брюшном тифе, но более слабо выражены. Поэтому кишечные осложнения (кровотечение, прободение язвы) встречаются редко.

Осложнения при сальмонеллезах обычно имеют характер гнойного воспа­ления.

. Сибирская язва -- острое инфекционное заболевание, относящееся к типичным антропозоонозам. Этиология. Заболевание вызывается спороносной и устойчивой во внешней среде сибиреязвенной палочкой (Вас. Anthracis. Эпидемиология и патогенез. Заражение человека от больных животных про­исходит различными путями. Если заражение осуществляется через кожу, воз­никает кожная форма, алиментарным путем — кишечная форма, а при вдыхании воздуха, содержащего споры возбудителя сибирской язвы,— первично-легочная форма заболевания. После проникновения в организм сибиреязвенная бактерия образует капсу­лу, что препятствует фагоцитозу и становлению иммунитета. В месте внедре­ния возбудитель вызывает отрицательный леикотаксис и развитие серозно-ге-моррагического воспаления. Распространение инфекции сначала лимфогенное с накоплением инфекта в регионарных лимфатических узлах, затем гематоген­ное, что ведет к бактериемии и сепсису.

Патологическая анатомии. Различают кожную,кишечную, первично-легочную и первично-септическую фор­мы сибирской язвы Кожная форма встречается наиболее часто. На месте внедрения возбуди­теля (лицо, шея, конечности, реже туловище) появляет­ся небольшое красное пятно,в центре которого образуется пузырек с серозно-геморрагической жид­костью. Вскоре центральная часть его некротизируется, становится черной, похожей на уголь — образуется сибиреязвенный карбункул. В его основе лежит острейшее серозно-геморрагическое вос­паление. В отечных тканях, окружающих карбункул, определяется огромное число бактерий, причем явления фагоцитоза отсутствуют, лейкоцитов в экссуда­те крайне мало. Почти одновременно с карбункулом развивается регионарный серозно-геморрагическийлимфаденит. Лимфатические узлы рез­ко увеличены, на разрезе темно-красного цвета. Отмечаются резкое полнокро­вие, отек и геморрагическое пропитывание их ткани, в которой находят огромные скопления микробов. Рыхлая клетчатка вокруг лимфатических узлов также отечна, с участками геморрагии. В большинстве случаев кожная форма заканчивается выздоровлением. Однако в ^[/₄ случаев развивается сиби­реязвенный сепсис.Конъюнктивальная форма как разновидность кожной возникает при попадании спор в конъюнктиву и сопровождается серозно-геморрагиче-ским воспалением тканей глаза (офтальмит), отеком окружающей его клет­чатки.При кишечной форме болезни в нижнем отделе подвздошной кишки появляются обширные участки геморрагической инфильтрации и язвы, разви­вается серозно-геморрагическое воспаление кишки. В лимфатических узлах брыжейки также находят картину серозно-геморрагического воспаления, кото­рое распространяется на окружающую их клетчатку. Лимфатические узлы, как и брыжейка, отечны, пропитаны кровью. В брюшной полости накапли­вается серозно-геморрагический выпот. Как правило, кишечная форма ослож­няется сепсисом.Первично-легочная форма характеризуется развитием геморраги­ческого трахеита, бронхита и серозно-геморрагической очаговой или сливной пневмонии. Лимфатические узлы корней легких увеличены, отечны, с очагами кровоизлияний, что связано с серозно-геморрагическим воспалением. Первич­но-легочная форма, как правило, осложняется сепсисом. Для первично-септической формы характерны общие проявле­ния инфекции при отсутствии местных изменений. Эти общие проявления однозначны как при первичном сибиреязвенном сепсисе, так и при вторичном, осложняющем кожную, кишечную или первично-легочную форму заболева­ния. Особен­но характерно развитие геморрагиче­ского менингоэнцефалита.Мягкие мозговые оболочки на своде и основании мозга отечны, пропитаны кровью, имеют темно-красный цвет («кра­сный чепец»). Картина напоминает трав­матическое повреждение мозга. Смерть больных сибирской язвой наступает от сепсиса. На вскрытии диаг­ноз сибирской язвы должен быть подтвержден результатами бактериоскопи-ческого исследования.

Сахарный диабет — хроническое заболевание, в основе которого лежит недостаточное образование инсулина [3-клетками ос­тровков поджелудочной железы. Этиология и патогенез. Основное значение в развитии диабета имеет на­следственная неполноценность инсулярного аппарата (се­мейный диабет). К диабету могут вести психическая травма, хроническое во­спаление и склероз железы (хронический панкреатит), атеросклероз питающих железу артерий, в связи с чем развивается гипоксия ткани, в том числе и островкового аппарата, злоупотребление углеводами, особенно у тучных людей. В результате этого нарушается синтез гликогена, повышается содер­жание сахара в крови (гипергликемия), он появляется в моче (глюко-зурия). В этих условиях значительная часть сахара (глюкоза) образуется за счет превращений жиров и белков, возникают гиперлипидемия, ацетон- и ке-тонемия, в крови накапливаются недоокисленные «балластные» вещества, раз­вивается ацидоз. С нарушениями обмена при диабете связано поражение сосу­дов, развитие диабетической макро- и микроангиопатии. Патологическая анатомия. При сахарном диабете наблюдаются прежде всего изменения островкового аппарата поджелудочной железы, изменения печени, сосудистого русла и почек. Поджелудочная железа уме­ньшается в размерах, возникает ее липоматоз и склероз. Большинство островков подвергает­ся атрофии и гиалинозу, отдельные островки компенсаторно гипертро­фируются. Однако в ряде случаев железа выглядит неизмененной и лишь с помощью специальных ме-тодов гистохимического исследова­ния удается обнаружить дегрануля-цию (3-клеток Печень обычно несколько увеличена, гликоген в гепатоцитах не выявляется, отмечает­ся ожирение печеночных клеток. Сосудистое русло изменяется в связи с реакцией его на скрытые и явные нарушения обмена веществ. Развивается диабетическая макро- и микроангиопатия. Диабетическая макроан-гиопатия проявляется атеросклерозом артерий эластического и мышеч-но-эластического типов.

Изменения при диабетической микроангиопатии сводятся к плазморрагическому повреждению базальной мембраны микроциркуляторного русла с содружественной реакцией эндотелия и перителия, завершающемуся склерозом и гиалинозом.

Микроангиопатия при диабете имеет генерализованный харак­тер. Стереотипные изменения микрососудов обнаруживаются в почках, сет­чатке глаз, скелетных мышцах, коже, слизистой оболочке желудочно-кишечно­го тракта, поджелудочной железе, головном мозге, периферической нервной системе и других органах. Наиболее ярко выражены и имеют некоторую спе­цифику морфологические проявления диабетической микроангиопатии в поч­ках. Они выражаются диабетическим (интеркапиллярным) г л о -мерулосклерозом, в основе которого лежит пролиферация мезан-гиальных клеток в ответ на «засорение» мезангия и повышенное образование ими мембраноподобного вещества. В финале развиваются гиалиноз мезангия и гибель клубочков. Диабетический гломерулосклероз может быть в трех формах: диффузной, узловатой или сме­шанной.

Возможны так называемые экссудативные проявления диабе­тической нефропатии — образование «фибриновых шапочек» на капиллярных петлях клубочков и «капсульной капли». Эти изменения клубочков допол­няются своеобразными изменениями эпителия узкого сегмента нефрона, где происходит полимеризация глюкозы в гликоген (так называемая г л и к о г е -новая инфильтрация эпителия). Эпителий становится высоким, со светлой полупрозрачной цитоплазмой, в которой с помощью специальных методов (окраска по Шабадашу, кармином Беста) выявляется гликоген. Диабетический гломерулосклероз имеет определенное клиническое выражение в виде синдрома Киммельстила—Уильсона (высокая протеину-рия, отеки, артериальная гипертония).

Осложнения диабета разнообразны. В связи с нарастающим ацидозом воз­можно развитие диабетической комы. Часто осложнения, обусловленные ма­кро- и микроангиопатией (гангрена конечности, инфаркт миокарда, слепота), особенно диабетической нефропатией (почечная недостаточность — острая при папиллонекрозе, хроническая при гломерулосклерозе). У больных диабетом легко развиваются инфекции, особенно гнойные (пиодермия, фурункулез, сеп­сис), нередко обострение туберкулеза с генерализацией процесса и преоблада­нием экссудативных изменений.

Смерть при диабете наступает от осложнений. Диабетическая кома в на­стоящее время встречается редко. Чаще больные умирают от гангрены конеч­ности, инфаркта миокарда, уремии, осложнений инфекционной природы.

СТРОЕНИЕ ОПУХОЛИ И СВОЙСТВА ОПУХОЛЕВОЙ КЛЕТКИ

Внешний вид опухоли разнообразен. Она может иметь форму узла, шляпки гриба или напоминать цветную капусту. Поверхность ее бывает гладкой, шероховатой, в том числе бугристой и сосочковой. Опухоль может быть расположена в толше органа или на его поверхности. В некоторых слу­чаях она диффузно пронизывает весь орган (рис. 124) и тогда границы ее не определяются. Опухоль, расположенная на поверхности органа или слизистой оболочки (полип), нередко бывает связана с ними ножкой (рис. 125). В ком­пактных органах опухоль может выступать над поверхностью, прорастать и разрушать капсулу, аррозировать (разъедать) сосуды, вследствие чего воз­никает внутреннее кровотечение. Опухоль часто изъязвляется (раковая язва). На резрезе опухоль имеет вид однородной, обычно бело-серой или се­ро-розовой ткани, напоминая иногда рыбье мясо. Часто поверхность разреза опухоли пестрая в связи с наличием в ней кровоизлияний, очагов некроза; опухоль может иметь и волокнистое строение. В некоторых органах (напри­мер, в яичниках) опухоль состоит из отдельных полостей-кист, наполненных жидким или слизистым содержимым.

Размеры опухоли различные, что зависит от быстроты ее роста, проис­хождения и расположения; консистенция зависит от преобладания парен­химы или стромы: в первом случае опухоль мягкая, во втором — плотная. Опухоли из хрящевой и костной тканей всегда плотные.

Морфологический атипизм опухоли может быть тканевым и клеточным.

Тканевый атипизм характеризуется нарушением тканевых взаимоот­ношений, свойственных данному органу, т. е."Отражает нарушения ор-ганотипической и гистотипической дифференцировки. Речь идет о нарушении формы и величины эпителиальных структур, соотно­шений паренхимы и стромы в эпителиальных, особенно железистых, опухо­лях; о различной толщине волокнистых (соединительнотканных, гладкомы-шечных и др.) структур, о хаотичном их расположении — в опухолях мезенхимального происхождения. Тканевый атипизм характерен для зрелых, доброкачественных, опухолей.

Клеточный атипизм, как проявление опухолевого роста на уровне клетки, отражает н а р у шения цитотипи ческой дифференци­ровки. На светооптическом уровне он выражается в полиморфизме, или, на­против, мономорфизме клеток, ядер и ядрышек, в гиперхромии ядер полиплоидии, изменениях ядерно-цитоплазматического индекса в пользу ядер в связи с их укрупнением, появлении множества митозов.

Клеточный атипизм может быть выражен в разной степени. Иногда он так значителен, что опухолевые клетки по внешнему виду становятся непохо­жими на клетки исходной ткани или органа. Когда морфологическая катаплазия достигает крайней степени, строение опухоли упрощается и она становится монотонной по клеточному составу. В связи с этим анапласти-ческие опухоли различных органов очень похожи друг на друга. Важным проявлением морфологического атипизма опухолевой клетки является патология митоз Гистохимический. Биохимический атипизм опухолевой ткани выражается рядом осо­бенностей обмена, отличающих их от нормальных.

РОСТ ОПУХОЛИ

В зависимости отстепени дифференцировки различают три вида роста опухоли: экспансивный, аппозиционный, инфильтрирующий (инва-зивный).

!. При экспансивном рос те опухоль растет «сама из себя», отодви­гая окружающие ткани. Паренхиматозные элементы окружающей опухоль ткани атрофируются, развивается коллапс стромы и опухоль окружается как бы капсулой (п с е в д о к а п с у л а). Экспансивный рост опухоли мед­ленный, он характерен для зрелых, доброкачественных опухо-л е й. Однако некоторые злокачественные опухоли (рак почки, рак щитовид­ной железы, фибросаркома и др.) могут расти экспансивно.

4. Аппозиционный рост опухоли происходит за счет неопластиче­ской трансформации нормальных клеток в опухолевые, что наблюдаетсяв опухолевом поле (см. с. 197).

5. Инфильтрирующий, или инвазивный, рост характеризуется
тем, что клетки опухоли врастают за ее пределами в окружающие ткании разрушают их (деструирующий рост). Инвазия обычно происходитв направлении наименьшего сопротивления по межтканевым щелям, по ходунервных волокон, кровеносных и лимфатических сосудов. Комплексы клетокопухоли разрушают их, проникают в ток крови и лимфы, врастают в рыхлую
соединительную ткань. Если по пути инвазии клеток опухоли встречаются
капсула органа, мембраны и другие плотные ткани, го клетки опухоли внача­ле распространяются по их поверхности, а затем, прорастая капсулу и мем­браны, проникают в глубь органа (рис. 133). Понятно, что границы опухолипри инфильтрирующем ее росте, нечеткие, стертые.Инфильтрирующий рост опухоли быстрый, он характерен для н е -зрелых, злокачественных опухолей.

В зависимости от числа очагов возникновения опухоли гово­рят об уницентрическом (один очаг) и мультицентрическом (множественные очаги) росте.

Поотношениюкпросветуполо го органа рост опухоли может быть эндофитным или экзофитным.

Эндофитный рост — инфильтрирующий рост опухоли в глубь стенки органа. При этом опухоль с поверхности слизистой оболочки (например, же­лудка, мочевого пузыря, бронха, кишки) может быть почти незаметна, в то время как на разрезе стенки видно, что она проросла опухолью,

Экзофитный рост — экспансивный рост опухоли в полость органа (например, желудка, мочевого пузыря, бронха, кишки). Опухоль при этом мо­жет цели

Анемия-состояние,характеризующееся уменьшением числа эр-ов и содержанием гем. в 1 объема крови.

Классификация. В зависимости от этиологии и главным образом патогене­за различают три основные группы анемий (Г. А. Алексеев): 1) вследствие кровопотери (постгеморрагические анемии); 2) вследствие нару­шенного кровообразования; 3) вследствие повышенного кроворазрушения (ге­молитические анемии). В каждой группе выделяются формы анемии (табл. 11). По характеру течения анемии делят на острые и хронические. В соответствии с морфологическим и функциональным состоянием костного мозга, отражающим его регенераторные возможности, анемия может быть регенераторной, гипорегенераторной, гипопластической, апластической, диспластической.

ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ)

Анемии вследствие кровопотери могут иметь острое или хроническое течение.

Острая постгеморрагическая анемия наблюдается после массивных кровотечений из сосудов желудка при язвенной болезни, из язвы тонкой кишки при брюшном тифе, при разрыве маточной трубы в случае вне­маточной беременности, разъедании ветви легочной артерии при туберкулезе легких, разрыве аневризмы аорты или ранении ее стенки и отходящих от аорты крупных ветвей.

Чем крупнее калибр пораженного сосуда и чем ближе к сердцу он располо­жен, тем опаснее для жизни кровотечение. Так, при разрыве дуги аорты до­статочно потерять менее 1 л крови, чтобы наступила смерть в связи с резким падением артериального давления и дефицитом наполнения полостей сердца. Смерть в таких случаях наступает прежде, чем происходит обескровливание ор­ганов, и при вскрытии трупов умерших анемизация органов малозаметна. При кровотечениях из сосудов мелкого калибра смерть обычно наступает при потере более половины общего количества крови. В таких случаях постгеморрагиче­ской анемии отмечается бледность кожных покровов и внутренних органов; посмертные гипостазы выражены слабо.

Патологическая анатомия. Если кровотечение оказалось несмертельным, то кровопотеря возмещается благодаря регенераторным процессам в костном мозге. Клетки костного мозга плоских и эпифизов трубчатых костей усиленно пролиферируют, костный мозг становится сочным и ярким. Жировой (желтый) костный мозг трубчатых костей также становится красным, богатым клетками эритропоэтического и миелоидного ряда. Кроме того, появляются очаги внекостномозгового (экстрамедуллярного) крове-

творения в селезенке, лимфатических узлах, тимусе, в периваскулярной ткани (см. рис. 100), клетчатке ворот почек, слизистых и серозных ободочках, коже.

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается в тех случаях, когда происходит медленная, но длительная потеря крови. Это наблюдается при небольших кровотечениях из распадающейся опухоли желу­дочно-кишечного тракта, кровоточащей язвы желудка, геморроидальных вен кишечника, из полости матки, при геморрагическом синдроме, гемофилии и т. д.

Патологическая анатомия. При хронической постгеморрагической анемии кожные покровы и внутренние органы бледны. Костный мозг плоских костей обычного вида. В костном мозге трубчатых костей наблюдаются выраженные в той или иной степени явления регенерации и превращения жирового костно­го мозга в красный. Нередко отмечаются множественные очаги внекостно-мозгового кроветворения. В связи с хронической кровопотерей возникает ги­поксия тканей и органов, которая обусловливает развитие жировой дистро­фии миокарда («тигровое сердце»), печени, почек, дистрофических изменений в клетках головного мозга. Появляются множественные точечные кровоиз­лияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЗОВАНИЯ

Анемии вследствие нарушения кровообразования пред­ставлены так называемыми дефицитными анемиями, возникающими при недостатке железа, витамина Bi2, фолиевой кислоты, гипо- и апла-стическими анемиями.

1. Анемии вследствие недостатка железа, или ярелезодфицитные анемии,могут развиваться прежде всего при недостаточномпоступлении железа с пищей (алиментарная железодефицитнаяанемия детского возраста). Они возникают также при экзогеннойнедостаточности железа в связи с повышенными запросами организма у бере­менных и кормящих женщин, при некоторых инфекционных заболеваниях,у девушек при «бледной немочи» (ювенильный хлороз). В основе же-лезодефицитной анемии может лежать и резорбционная недостаточность же­леза, встречающаяся при заболеваниях желудочнокишечного тракта, а такжепосле резекции желудка (агастрическая анемия) или кишечника(анэнтеральная анемия). Анемии вследствие недостатка железа — г и -
похромные.

2. Анемии вследствие недостатка витамина Bj₂ и/или фолиевой кислоты характеризуются извращением эритропоэза. Этомегалобластические гиперхромные анемии.

Витамин В₁₂ и фолиевая кислота являются необходимыми факторами ге-мопоэза. Витамин Bi₂ поступает в организм через желудочно-кишечный тракт (внешний фактор). Всасывание витамина Bi₂ в желудке возможно только в присутствии внутреннего фактора Касла, или гастромукопротеина, который вырабатывается добавочными клетками фундальных желез желудка. Соедине­ние витамина Bi₂ с гастромукопротеином ведет к образованию б ел ко в о-витаминного комплекса, который всасывается слизистой оболочкой желудка и тонкой кишки, откладывается в печени и активирует фолиевую кис­лоту. Поступление витамина Bj₂ и активированной фолиевой кислоты в костный мозг определяет нормальный эритропоэз, стимулирует созревание клеток красной крови.

Этиология и патогенез. Развитие болезни обусловлено выпадением секре­ции гастромукопротеина в связи с наследственной неполноценностью фун-дальных желез желудка, завершающейся их преждевременной инволюцией (описаны случаи семейной пернициозной анемии). Большое значение имеет также аутоиммунное повреждение добавочных клеток, продуцирующих гастро-мукопротеин (в крови появляются антитела к этим клеткам). В результате не­достаточности гастромукопротеина витамин Вп не всасывается, и это в свою очередь ведет к извращению кроветворения. Эритропоэз совершается в этих условиях по мегалобластическ*ому типу, причем процессы к р о -воразрушения преобладают над процессами кроветво­рения. Распад мегалобластов и мегалоцитов происходит прежде всего в костном мозге и очагах внекостномозгового кроветворения еще до выхода клеток в периферическую кровь. Поэтому эритрофагоцитоз при анемии Адди­сона — Бирмера особенно хорошо выражен в костном мозге, значительная часть гемоглобине генных пигментов (порфирин, гематин) не используется, а только циркулирует в крови и выводится из организма.

С разрушением элементов красной крови связан общий гемосиде-р о з, а с нарастающей гипоксией — жировая дистрофия паренхима­тозных органов и, нередко, общее ожирение. Недостаток витамина В\₂ ведет к изменениям образования миелина в спинном мозге.

Патологическая анатомия. При наружном осмотре трупа определяется бледность кожных покровов (кожа с лимонно-желтым оттенком), желтуш-ность склер. Подкожный жировой слой развит обычно хорошо. Трупные ги­постазы не выражены. Количество крови в сердце и крупных сосудах умень­шено, кровь водянистая. В коже, слизистых и серозных оболочках видны точечные кровоизлияния. Внутренние органы, особенно селезенка, печень, по­чки, на разрезе ржавого вида (гемосидероз).

Наиболее ярко изменения выражены в желудочно-кишечном тракте, кост­ном и спинном мозге.

В желудочно-кишечном тракте выражены атрофические измене­ния. Язык гладкий, блестящий, как бы полированный, покрыт красноватыми пятнами. При микроскопическом исследовании находят резкую атрофию эпи­телия и лимфоидных фолликулов, диффузную инфильтрацию подэпителиаль-ной ткани лимфоидными и плазматическими клетками. Эти изменения обо­значают как гунтеровский глоссит (по имени впервые описавшего такие изменения Гунтера). Слизистая оболочка желудка (рис. 173), особен­но фундальной части, истонченная, гладкая, лишена складок. Железы умень­шены и расположены на значительном расстоянии друг от друга; эпителий их атрофичен, сохранны лишь главные клетки. Лимфойдные фолликулы также атрофичны. Эти изменения слизистой оболочки желудка завершаются склеро­зом. В слизистой оболочке кишечника развиваются те же атрофические изме­нения. Печень увеличена, плотновата, на разрезе имеет буро-ржавый отте­нок (гемосидероз). Отложения железа обнаруживают не только в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах, но и в гепатоцитах. Поджелудочная железа плотновата, склерозирована.

Костный мозг плоских костей малиново-красный, сочный; в труб­чатых костях он имеет вид малинового желе. В гиперплазированном костном мозге преобладают незрелые формы эритропоэза — эри тр о б л ас ты, нормобластыи особенно мегалобласты (рис. 174), которые находятся и в периферической крови. Эти элементы крови подвергаются фагоцитозу ма­крофагами (э ри тр о ф а г и я) не только костного мозга, но и селезенки, пе­чени, лимфатических узлов, что обусловливает развитие общего гемосидеро-за. Селезенка увеличена, но незначительно, дряблая, капсула морщиниста, ткань розово-красная, с ржавым оттенком. При гистологическом исследова­нии обнаруживают атрофичные фолликулы со слабо выраженными зароды­шевыми центрами, а в красной пульпе — очаги экстрамедуллярного кроветво­рения и большое число сидерофагов. Лимфатические узлы не увеличены, мягки, с очагами экстрамедуллярного кроветворения, иногда на значительном протяжении вытесняющими лимфоидную ткань. В спинном мозге выявляются значительные изменения, особенно в задних и боковых столбах. Они выражаются в распаде миелина и осевых цилиндров и обозна­чаются как фуникулярный миелоз. Иногда в спинном мозге по­являются очаги ишемии и размягчения. Такие же изменения наблюдаются, правда редко, в коре головного мозга. Морфологические изменения в ЦНС при пернициозной анемии имеют характерные неврологические прояв­ления.

Течение анемии Аддисона — Бирмера обычно прогрессирующее, однако периоды обострения болезни чередуются с ремиссиями. За последние годы как клиническая, так и морфологическая картина пернициозной анемии благо­даря лечению препаратами витамина В_1Э и фолиевой кислоты резко измени­лась. Летальные случаи наблюдаются редко

С дефицитом гастромукопротеинасвязано развитиепернициозоподобных В₁₂-дефицитн ых анемий при раке, лимфогранулематозе, сифилисе, полипозе, коррозивном гастрите и других патологи­ческих процессах в желудке. При этих па­тологических процессах в желудке вторично возникают воспалительные, дистрофические и атрофические изменения в железах дна с нарушением секреции гастромукопро­теина и эндогенной недостаточностью витамина Bi2. Такой же генез имеет перници-озоподобная анемия, возникающая спустя несколько лет после удаления желудка {а гастрическая В^-Д ефицитная анемия).

3. Гипо- и апластические анемии являются следствием глубокого угнетения кроветворения, особенно молодых элементов гемопоэза.

Причиной развития таких анемий могут быть как эндогенные, так и экзо­генные факторы. Среди эндогенных факторов большое место занимают наследственные, с которыми связано развитие семейной апластиче-ской анемии (Фанкони) и гипопластической анемии

Для эндогнных гипо- и апластических анемий наиболее характерно пора­жение эритробластического ростка крови (эритрона) с потерей способности костного мозга к регенерации. Происходит гибель активного костного мозга плоских и трубчатых костей, он замещается желтым, жи­ровым (рис. 175). Среди массы жира в костном мозге встречаются единичные кроветворные клетки. В случаях полного опустошения костного мозга и заме­щения его жиром говорят о «чахотке» костного мозга (пан ми е л о ф ти з). В качестве экзогенных факторов, ведущих к развитию гипопластиче-ских и апластических анемий, могут выступать лучевая энергия (радиа­ционная анемия), токсические вещества (токсическая, на-

пример бензольная, анемия), такие лекарственные препараты, как цитостатические, амидопирин, атофан, барбитураты и другие (медикамен­тозная анемия).

При экзогенных гипо- и апластических анемиях в отличие от эндогенных анемий полного подавления гемопоэза не происходит, отмечается лишь угне­тение регенераторной способности костного мозга. Поэтому в пунктате из грудины можно найти молодые клеточные формы эритро- и миелопоэтиче-ского ряда. Однако при длительном воздействии активный костный мозг опу­стошается и замещается жировым, развивается панмиелофтиз. Присоединяет­ся гемолиз, возникают множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, явления общего гемосидероза, жировая дистрофия миокарда, це-чени, почек, язвенно-некротические и гнойные процессы, особенно в желудоч­но-кишечном тракте.

Гипо- и апластические анемии возникают также при замещении костного мозга лейкозными клетками, метастазами злокачественной опухоли, обычно рака (рак предстательной, молочной, щитовидной желез, же­лудка), или костной тканью при остеосклерозе (о с те о склер о ти чес к а я анемия). Анемия на почве остеосклероза встречается при остеомиело-поэтической дисплазии, мраморной болезни (остеосклероти-ческая анемия Альберс-Шенберга) и др.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕПОВЫШЕННОГО КРОВОРАЗРУШЕНИЯ (ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ)

Гемолитические анемии — большая группа заболеваний крови, при которых процессы кроворазрушения преобладают над процессами кро­вообразования. Разрушение эритроцитов, или гемолиз, может быть как вну­три сосудистым, так и внесосудистым (внутриклеточным). В связи с гемоли­зом при гемолитических анемиях постоянно встречаются общий гемоси-дероз и гемолитическая желтуха, выраженные в той или иной степени в зависимости от интенсивности гемолиза. В ряде случаев развивается «острый нефроз выделения» продуктов гемолиза (гемоглобинурийный нефроз). Костный мозг реагирует на разрушение эритроцитов ги­перплазией и поэтому становится розово-красным, сочным в губчатых ко­стях и красным — в трубчатых. В селезенке, лимфатических уз­лах, рыхлой соединительной ткани возникают очаги экстра­медуллярного кроветворения.

Гемолитические анемии подразделяют на анемии, обусловленные преиму­щественно внутрисосудистым или преимущественно внесосудистым (внутри­клеточным) гемолизом (И. А. Кассирский, Г. А. Алексеев).

[.Гемолитические анемии, обусловленные преимуще­ственно внутрисосудистым гемолизом, возникают от разных причин. К ним относятся гемолитические яды, тяжелые ожоги (токсиче­ские анемии), малярия, сепсис (инфекционные анемии), перелива­ние несовместимой по группе и резус-фактору крови

2. Гемолитические анемии, обусловленные преимуще­ственно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом, носят наследственный (семейный) характер. Распад эритроцитов в этих слу­чаях происходит в макрофагах преимущественно селезенки, в меньшей сте­пени костного мозга, печени и лимфатических узлов. Спленомегалия становится ярким клинико-морфологическим признаком анемии. Гемолизом объясняется раннее появление желтухи, гемосидероза. Таким образом, для этой группы анемий характерна триада— анемия, спленомегалия и желтуха.

Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внутрикле­точным гемолизом, делят на эритроцитопатии, эритроцитоферментопатии и гемоглобинопатии (гемоглобинозы).

К эритроцитопатиям относят наследственный микросфероцитоз (микросфероцитарная гемолитическая анемия) и наслед­ственный овалоцитоз, или эллиптоцитоз (наследственная овалоци-тарная гемолитическая анемия). В основе этих видов анемий ле­жит дефект структуры мембраны эритроцитов, что обусловливает их нестойкость и гемолиз.

Дата добавления: 2015-07-08