Нефротический синдром. 1. Массивную протеинурию (белка более 3,5 г/сут)

Включает:

1.массивную протеинурию (белка более 3,5 г/сут)

2. гипоальбуминемию (менее 30 г/л)

3. гипопротеинемию

4. отеки

5. часто, но необязательно - гиперхолестеринемию.

Нефротический синдром — понятие, ранее объединенное термином «нефроз». В современной классификации термин «липоидный нефроз» остался для обозначения первичного, идиопатического НС у детей, развивающегося вследствие минимальных клубочковых изменений. Термин «нефроз» используется морфологами для обозначения токсических и некротических поражений канальцев («нефроз миоглобинурический», «нефроз парапротеинемический» и др.). Принято считать, что термин «нефротический синдром» ввел в литературу W. Nonnenbruch (1949), однако еще за 20 лет до него Е.М. Тареев в монографии «Анемия брайтиков» (1929) писал о «характерно очерченном в клинике нефротическом синдроме», противопоставляя его некротическому нефрозу (например, «сулемовой почке») преимущественно из-за того, что при нефротическом синдроме «характерны дегенеративные изменения не только эпителия канальцев, но и клубочков». ЭТО ПРИНЦИПИАЛЬНО ВАЖНОЕ ПОЛОЖЕНИЕ ЛЕЖИТ В ОСНОВЕ СОВРЕМЕННОГО ПОНИМАНИЯ МОРФОГЕНЕЗА НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА.

НС развивается чаще всего у детей в возрасте от 2 до 5 лет и взрослых от 17 до 35 лет. Наряду с этим описаны случаи НС и в более ранние сроки жизни - у новорожденных, а также в очень пожилом старческом возрасте — 85–95 лет.

НС подразделяют на первичный и вторичный. Первичный НС развивается при заболеваниях собственно почек, при любых морфологических типах гломерулонефрита, однако наиболее часто — у детей при минимальных изменениях клубочков, у взрослых — при мембранозной нефропатии, мезангиопролиферативном и мезангиокапиллярном гломерулонефрите и фокально-сегментарном гломерулярном гиалинозе. Заболевания, сопровождающиеся НС указаны в таблице (см. приложение). Как видно, большинство из них имеет иммунный генез. Долгое время были неясны механизмы развития идиопатического НС, однако в настоящее время получены данные, свидетельствующие об участии клеточных иммунных механизмов. Имеются данные, что Т-лимфоциты больных с НС вырабатывают фактор, приводящий к повышению проницаемости сосудистой стенки. Тем не менее, метаболические пути все еще пока не познаны.

Механизмы большой потери белка почками (нефротической протеинурии) нельзя признать окончательно выясненными. По всей вероятности, доминирующую роль будет играть генерализованное расстройство отрицательного заряда ряда мембран (фиксация на капиллярной стенке катионных белков нейтрофилов и тромбоцитов; отложение субэпителиальных депозитов (циркулирующих иммунных комплексов)). Белки, выделяемые при НС с мочой, имеют плазменное происхождение. Их иммунохимические свойства одинаковы. Однако установлено, что от 2 до 20% белков составляют полимеры альбумина, ковалентно связанные, и ко-полимеры, включающие IgA и альфа-антиптипсин, а также нековалентно связанные полимеры. Общие механизмы развития НС, а также клинические проявления указаны на рисунке и в таблице (см. приложение).

Пиелонефриты — группа синдромов (болезней), вызываемых микробами и характеризующихся развитием воспалительного процесса в почечных лоханках и интерстиции почки.

Этиология: вирусы и микробы (в большинстве случаев — кишечная палочка, клебсиеллы, энтерококки, протеи) как из эндогенных источников, так и попадающие из внешней среды.

Экзогенные. Микробы попадают в почку через уретру (напр., у женщин при наличии периуретральных колоний бактерий во влагалище, после полового акта или при вагините; после инструментальных вмешательств или цистоскопии).

Эндогенные. Микробы проникают в почки из очагов инфекции в организме (напр., в миндалинах, кариозных зубах, костях при остеомиелите).

Дата добавления: 2015-07-08