| Таблица 17.1.Лабораторные исследования у детей с признаками избытка глюкокортикоидов
|
| Анализ или проба
| Норма(а)
| Надпочечниковый синдром Кушинга
| Гипофизарный синдром Кушинга
| Эктопический синдром Кушинга
| Врожденная гиперплазия коры надпочечников
|
| Свободный кортизол в суточной моче
| 25—75 мкг/м2/сут
| 
|
|
| N или 
|
| 17-ГКС в суточной моче
| 3 ± 1 мг/м2/сут
|
|
|
| N, или
|
| 17-кетостероиды в суточной моче
| (б)
|
| N или
| N или
|
|
| Суточный ритм секреции кортизола
| Есть
| Нет
| Нет
| Нет
|
|
| АКТГ в плазме в 8:00
| < 100 пг/мл
| N или
| или верхняя граница N
|
|
|
| Короткая проба с дексаметазоном
|
| Кортизол в сыворотке в 8:00
| < 5 мкг%
| > 5 мкг%
| > 5 мкг%
| > 5 мкг%
|
|
| Проба с кортиколиберином
|
| АКТГ в плазме
|
| Не повышается
|
| Не повышается
|
|
| Кортизол в сыворотке
|
| Не повышается
|
| Не повышается
|
|
| Длинная проба с низкой дозой дексаметазона
|
| 17-ГКС в суточной моче
|
| Не снижается
| Не снижается(в)
| Не снижается(г)
|
|
| Кортизол в сыворотке или моче
|
| Не снижается
| Не снижается
| Не снижается
|
|
| 17-кетостероиды в суточной моче
|
|
|
|
|
|
| Длинная проба с высокой дозой дексаметазона
|
| 17-ГКС в суточной моче
|
| Не снижается
| (в)
| Не снижается(в)
|
|
| Кортизол в сыворотке или моче
|
| Не снижается
|
| Не снижается
|
|
| 17-кетостероиды в суточной моче
|
|
|
|
|
|
| Проба с метирапоном
|
| 17-ГКС в суточной моче
| (в 2—3 раза)
| Не повышается
|
| Не повышается
|
|
| N — норма, — повышение, — сильное повышение, — снижение.
(а) Зависит от лаборатории.
|
| (б) Диапазон колебаний уровня 17-кетостероидов (CJ Migeon, 1981):
|
| Возраст
| 17-кетостероиды в суточной моче, мг
|
| < 2 нед
| < 2,0
|
| 1 мес — 5 лет
| < 0,5
|
| 6—8 лет
| < 1—2
|
| Пубертатный период и взрослые
| < 17 (мужчины), < 13 (женщины)
|
| (в) У 10—15% больных наблюдается парадоксальное повышение.
(г) За исключением АКТГ-секретирующего рака легкого.
|
| | | | | | | | | |
| Таблица 17.2. Длинная проба с дексаметазоном
|
| Сутки
| Назначения
| Исследования
|
| 1-е
|
| Определяют содержание свободного кортизола и 17-ГКС в суточной моче и концентрацию кортизола в сыворотке
|
| 2-е
|
| Определяют содержание свободного кортизола и 17-ГКС в суточной моче и концентрацию кортизола в сыворотке
|
| 3-и
| Низкая доза дексаметазона (30 мкг/кг/сут внутрь в 4 приема; максимум 2 мг)
| Определяют содержание свободного кортизола и 17-ГКС в суточной моче и концентрацию кортизола в сыворотке
|
| 4-е
| Низкая доза дексаметазона (30 мкг/кг/сут внутрь в 4 приема; максимум 2 мг)
| Определяют содержание свободного кортизола и 17-ГКС в суточной моче и концентрацию кортизола в сыворотке
|
| 5-е
| Высокая доза дексаметазона (90 мкг/кг/сут внутрь в 4 приема; максимум 8 мг)
| Определяют содержание свободного кортизола и 17-ГКС в суточной моче и концентрацию кортизола в сыворотке
|
| 6-е
| Высокая доза дексаметазона (90 мкг/кг/сут внутрь в 4 приема; максимум 8 мг)
| Определяют содержание свободного кортизола и 17-ГКС в суточной моче и концентрацию кортизола в сыворотке
|
| Оценка результатов
Норма: уровень 17-ГКС и свободного кортизола в суточной моче снижается более чем на 50%; уровень кортизола в сыворотке в 8:00 < 5 мкг% после приема как низких, так и высоких доз дексаметазона.
Гипофизарный синдром Кушинга: уровень 17-ГКС и свободного кортизола в суточной моче снижается более чем на 50%; уровень кортизола в сыворотке в 8:00 < 5 мкг% только после приема высоких, но не низких доз дексаметазона.
Надпочечниковый и эктопический синдром Кушинга: содержание 17-ГКС и свободного кортизола в суточной моче и уровень кортизола в сыворотке в 8:00 не снижаются после приема как низких, так и высоких доз дексаметазона (за исключением АКТГ-секретирующего рака легкого).
G Liddle. Tests of pituitary adrenal suppressibility in the diagnosis of Cushing's syndrome. J. Clin. Endocrinol. Metabol. 12:1539, 1960.
|
