Глава 16. Артериальная гипертония при нарушениях стероидогенеза у детей

Таблица 16.1. Формы артериальной гипертонии при нарушениях стероидогенеза и дисфункции ренин-ангиотензиновой системы у детей
Заболевание	Клиническая картина и лабораторные показатели	Гормональные нарушения	Локализация патологического процесса
Артериальная гипертония с низкой АРП
Заболевания коры надпочечников
Недостаточность ферментов стероидогенеза
11бета-гидроксилаза	Вирилизация Ускоренный рост Гипокалиемия	Снижение АРП и уровня альдостерона в моче Повышение уровня 17-кетостероидов и 17-ГКС в моче Повышение уровня 11-дезоксикортикостерона, 11-дезоксикортизола и андрогенов в сыворотке; нормализация этих показателей на фоне глюкокортикоидной терапии	Пучковая зона коры надпочечников
17альфа-гидроксилаза	Первичный гипогонадизм, мужской псевдогермафродитизм Гипокалиемия Аменорея	Снижение АРП и экскреции альдостерона с мочой Снижение уровня 17-ГКС в моче Снижение уровня кортизола и андрогенов в сыворотке и слабая реакция на АКТГ Повышение уровня 11-дезоксикортикостерона в сыворотке и его снижение на фоне глюкокортикоидной терапии	Пучковая зона коры надпочечников
Гиперальдостеронизм, поддающийся глюкокортикоидной терапии	Гипокалиемия на фоне нормального содержания натрия	Снижение АРП Повышение уровня альдостерона в сыворотке и моче и его снижение после приема дексаметазона	Пучковая или клубочковая зона коры надпочечников
Первичный гиперальдостеронизм
Гиперплазия коры надпочечников	Мышечная слабость Гипокалиемия на фоне нормального содержания натрия	Снижение АРП Повышение уровня альдостерона в сыворотке и моче С помощью артериографии надпочечников или другими методами выявляется гиперплазия коры надпочечников	Диффузная мелкоузелковая или узловая гиперплазия коры надпочечников
Альдостерома (синдром Конна; у детей встречается редко)	Мышечная слабость Гипокалиемия на фоне нормального содержания натрия	Снижение АРП Повышение уровня альдостерона в сыворотке и моче; при визуализации выявляется опухоль	Аденома или рак надпочечников
Другие заболевания
Синдром мнимого избытка минералокортикоидов
Чувствительный к спиронолактону	Выраженная гипокалиемия Тяжелая артериальная гипертония	Снижение АРП Снижение уровня АКТГ в плазме Низкий уровень всех кортикостероидов в сыворотке и моче Глюкокортикоидная терапия неэффективна, а терапия спиронолактоном эффективна	Недостаточность 11бета-гидроксистероиддегидрогеназы в клетках-мишенях минералокортикоидов
Нечувствительный к спиронолактону	Выраженная гипокалиемия Тяжелая артериальная гипертония	Снижение АРП Снижение экскреции альдостерона Нормальные уровни кортизола и 11-дезоксикортикостерона в сыворотке Терапия глюкокортикоидами или спиронолактоном неэффективна, а терапия триамтереном эффективна Поглощение натрия эритроцитами усилено	Недостаточность 11бета-гидроксистероиддегидрогеназы в клетках-мишенях минералокортикоидов
Артериальная гипертония с высокой АРП
Реноваскулярная артериальная гипертония		Повышение АРП Повышение уровня альдостерона в сыворотке и моче АРП в крови из главной почечной вены или сегментарных почечных вен с правой и левой стороны различается При почечной артериографии выявляются поражения сосудов	Почечные артерии

Таблица 16.2. Признаки гиперальдостеронизма, поддающегося глюкокортикоидной терапии

Мягкая артериальная гипертония Низкая АРП Умеренный гиперальдостеронизм Реакции на высоко- и низкосолевую диету, характерные для первичного гиперальдостеронизма Цикличность течения болезни, указывающая на нарушение регуляции секреции альдостерона Продолжающееся повышение уровня альдостерона в сыворотке и моче в длинной пробе с АКТГ (нарушение механизма обратной связи) Уровень кортизола нормальный В пробе с дексаметазоном секреция альдостерона и его экскреция с мочой полностью подавляются на протяжении первых 48 ч после приема 2 мг дексаметазона Преходящая нормализация АД на фоне лечения малыми дозами глюкокортикоидов

Рисунок 16.1. Реакция на дексаметазон у больного с гиперальдостеронизмом, поддающимся глюкокортикоидной терапии. Обратите внимание на быстрое и полное подавление экскреции альдостерона дексаметазоном, которое сопровождается быстрым повышением АРП и уровня калия в сыворотке. АД и вес снижаются не так быстро. АД_диаст — диастолическое АД, АД_сист — систолическое АД.

Дата добавления: 2015-10-28