Стигмы дисэмбриогенеза

Локализация	Характер аномалии
Череп	Форма черепа микроцефальная, гидроцефальная, брахицефалическая, долихоцефалическая, асимметричная; низкий лоб, резко выраженные надбровные дуги, нависающая затылочная кость, уплощенный затылок, гипоплазия сосцевидных отростков
Лицо	Прямая линия скошенного лба и носа. Монголоидный и антимонголоидный разрез глаз. Гипо- и гипертелоризм. Седловидный нос, уплощенная спинка носа, искривленный нос. Асимметрия лица. Макрогнатия, микрогнатия, прогения, микрогения, раздвоенный подбородок, клиновидный подбородок
Глаза	Эпикант, индианская складка века, низкое стояние век, асимметрия глазных щелей, отсутствие слезного мясца, увеличение слезного мясца (третье веко), дистихназ (двойной рост ресниц), колобома, гетерохромия радужной оболочки, неправильная форма зрачков
Уши	Большие оттопыренные уши, малые деформированные уши, разновеликие уши, различный уровень расположения ушей, низко расположенные уши. Аномалия развития завитка и противозавитка, приращенные мочки ушей. Добавочные козелки
Рот	Микростомия, макростомия, «карпий рот», высокое узкое нёбо, высокое уплощенное нёбо, аркообразное нёбо, короткая уздечка языка, складчатый язык, раздвоенный язык
Шея	Короткая, длинная, кривошея, крыловидные складки, избыточные складки
Туловище	Длинное, короткое, грудь вдавленная, куриная, бочкообразная, асимметричная, большое расстояние между сосками, добавочные соски, агенезия мечевидного отростка, диастаз прямых мышц живота, низкое стояние пупка, грыжи
Кисти	Брахидактилия, арахнодактилия, синдактилия, поперечная борозда ладони, сгибательная контрактура пальцев, короткий изогнутый V палец, искривление всех пальцев
Стопы	Брахидактилия,арахнодактилия, синдактилия,сандалевидная щель, двузубец, трезубец, полая стопа, нахождение пальцев друг на друга
Половые органы	Крипторхизм, фимоз, недоразвитие полового члена, недоразвитие половых губ, увеличение клитора
Кожа	Депигментированные и гиперпигментированные пятна, большие родимые пятна с оволосением, избыточное локальное оволосение, гемангиомы, участки аплазии кожи волосистой части головы

Оценка состояния трофики и упитанности. Большое значение при оценке физического развития имеет выявление признаков нарушенного питания: пониженного (гипотрофия) или избыточного (макросомия). Состояние питания, упитанность новорожденного оценивают по степени развития и распределения подкожного жирового слоя, характеристике тургора тканей, по эластичности, цвету, блеску кожи и слизистых, развитию мышечной массы. Кожа доношенного новорожденного бледно–розового цвета, бархатистая, эластичная, подкожный жировой слой развит хорошо, равномерно распределен, ребра и суставы не контурируются. О степени развития подкожного жирового слоя можно судить по внешнему виду, по упругости тканей (тургору), по толщине кожной складки. Косвенными показателями упитанности являются окружности бедра, плеча, а также массо-ростовой показатель - соотношение массы тела (в граммах) к длине (в см), который у доношенных равняется 60–80.

Основные группы детей с нарушением роста и развития

Нарушения роста и развития у новорожденных могут возникать на различных стадиях внутриутробного развития под влиянием многих неблагоприятных факторов, воздействие которых приводит к хронической гипоксии, изменению функционального состояния маточно-плацентарного барьера, интоксикации, недостаточному снабжению плода пластическими и энергетическими веществами. При оценке развития ребенка определяется соответствие его физического развития (антропометрических данных) сроку гестации. Выделяют следующие категории новорожденных:

ü соответствующие сроку гестации

ü маленькие к гестационному возрасту («small for date») – дети с задержкой внутриутробного роста и развития (ЗВУР)

ü большие к гестационному возрасту

«Низкая масса» к гестационному возрасту («маленькие к сроку дети»).

Новорожденные с низкой массой к сроку гестации по Международной классификации болезней ВОЗ X пересмотра классифицируются как «маловесный» для гестационного возраста. Учитывая, что вместо термина «вес» рекомендуется использовать термин «масса» (по системе единиц СИ), то синонимом диагноза «маловесный к сроку» будет «новорожденный с низкой массой к сроку гестации» или просто «маленький к сроку». Необходимо подчеркнуть разницу между терминами «низкая масса при рождении» и «низкая масса к сроку гестации» («маленькие к сроку» дети). Первое определение используется для всех новорожденных с массой тела 2500 г и ниже. Второе - для новорожденных, масса тела которых ниже долженствующей гестационному возрасту, при котором ребенок родился на 2 и более сигмы или ниже 10-гo перцентиля. Для обозначения «маленьких к сроку» детей используется также термин «задержка внутриутробного развития» (ЗВУР).

«Маленькие к сроку» дети представляют собой гетерогенную группу. Среди них можно выделить новорожденных с генетически обусловленной патологией (хромосомные и генные мутации), внутриутробной инфекцией (краснуха, токсоплазмоз, цитомегалия), эндокринными эмбриофетопатиями, множественными врожденными пороками развития. Около одной трети среди них составляют новорожденные из двойни. В анамнезе удается выявить неблагоприятные факторы (нефропатия во время настоящей беременности, хронические инфекционно - воспалительные заболевания матери, низкая масса тела при рождении в родословной, мертворождение, аномалии плаценты и пуповины, курение и употребление алкоголя матерью). Наряду со значительным снижением массы у многих из этих детей наблюдается отставание длины тела и уменьшение окружности головы по сравнению с долженствующими гестационному возрасту ребенка.

Комплексная оценка детей с ЗВУР позволяет выделить среди них следующие клинические варианты: гипопластический (пропорционально маленький ребенок), гипотрофический (с преобладанием симптомов гипотрофии, преимущественным снижением массы тела) и диспластический, характеризующийся отчетливыми диспропорциями телосложения, нарушениями длины тела и окружности головы, церебральными и трофическими расстройствами.

ЗВУР - это острое или хроническое нарушение питания плода, сопровождающееся отставанием физического развития, нарушением функционального состояния ЦНС, метаболическими расстройствами и сниженной иммунологической реактивностью. Внутриутробная гипотрофия может быть самостоятельной патологией и может сопровождать различные заболевания плода и новорожденного. Дети с внутриутробной гипотрофией могут быть недоношенными, доношенными и переношенными. В диагностике гипотрофии у новорожденных следует учитывать данные анамнеза, клинические признаки пониженного питания и антропометрические показатели. О возможности развития гипотрофии у плода свидетельствуют следующие состояния риска у матери: гипертоническая болезнь, пороки сердца, анемия, хронические инфекционные процессы, токсикозы беременных, неполноценное питание женщины, хронические заболевания легких, почек, желудочно - кишечного тракта. Детям с ЗВУР свойственны различные диспропорции телосложения, относительно большая голова, очень маленькая грудная клетка, высокая частота трофических нарушений со стороны кожи и слизистых, аномалии и пороки развития, признаки незрелости по отношению к гестационному возрасту. Важными клиническими признаками являются симптомы пониженного питания ребенка: истончение подкожного жирового слоя, уменьшение толщины кожной складки, окружности бедра и плеча, снижение тургора тканей, увеличение количества кожных складок на конечностях, шее, появление их на лице, ягодицах, вокруг суставов, четкая очерченность ребер и других костных выступов. Симптомы пониженного питания обусловливают отчетливые диспропорции в телосложении у новорожденных: дети выглядят худыми, длинными, с относительно большой головой. Для новорожденных с гипотрофией характерными являются изменения функционального состояния центральной нервной системы: повышение нервно-рефлекторной возбудимости (беспокойство, тремор конечностей, раздраженный плач), угнетение врожденных рефлексов, мышечный дистонус, склонность к гипотермии, нарушение сна. У этих детей нередко отмечаются дискинетические изменения со стороны желудочно-кишечного тракта (срыгивания, рвота, метеоризм, диспепсический характер стула). Может наблюдаться замедленная адаптация функции внешнего дыхания и сердечно-сосудистой системы в первую неделю жизни, склонность к брадипноэ и брадикардии, снижение глубины дыхания и приглушение тонов сердца, обменные и гипоксические изменения в сердечной мышце, определяемые на ЭКГ. К особенностям гомеостаза у детей с внутриутробной гипотрофией относится полицитемия, высокий уровень гемоглобина (выше 200 г/л), высокий гематокрит (более 0,65). Нередко у детей с ВГ выявляются ранняя неонатальная гипогликемия и гипокальциемия.

Ранняя диагностика врожденной гипотрофии при рождении ребенка позволяет с первых часов жизни организовать целесообразное выхаживание этих детей с учетом степени трофических нарушений и предотвратить прогрессирование гипотрофии.

«Крупная масса» тела при рожденнии (КМР). К детям с КМР относятся новорожденные с массой тела выше долженствующей к своему сроку гестации на 2 и более сигмы, или масса тела которых располагается выше 90-го перцентиля. В анамнезе этих детей нередко имеются указания на заболевания матери (диабет), нерациональное питание и нарушение жирового и углеводного обмена матери, крупную массу тела родителей. Наряду с крупной массой тела эти дети характеризуются увеличением (но в меньшей степени) длины и других параметров физического развития, избыточным развитием подкожного жирового слоя; склонностью к отечному синдрому, нарушениями в состоянии гомеостаза (повышение гематокрита, гипернатриемия, высокая частота симптоматической гипогликемии), высокой частотой внутричерепной родовой травмы, синдрома дыхательных расстройств; врожденных пороков развития; эндокринной патологии. Наиболее часто крупная масса наблюдается у детей, рожденных в срок. У недоношенных детей она встречается главным образом при относительно большом гестационном возрасте (35 - 37 недель) и нередко сочетается с отечным синдромом.

Контрольные вопросы

1. Дайте определение и основные характеристики периода новорожденности.

2. Какие основные научные и медицинские термины, используемые в неонатологии, Вы знаете?

3. Какие факторы влияют на внутриутробное развития плода?

4. Какие факторы риска могут нарушать развитие плода?

5. Каковы социальные и медицинские аспекты невынашивания беременности?

6. Назовите периоды развития плода.

7. Дайте понятие о гамето-, бласто-, эмбрио- и фетопатиях (определение, факторы риска, профилактика).

8. Дайте определение и критерии живорождения в соответствии с рекомендациями ВОЗ.

9. Что такое «срок гестации»?

10. Что включает в себя понятие о физиологической зрелости новорожденного?

11. Какие критерии используются в неонатологии для определения физиологической зрелости новорожденного?

12. Как определить морфо-функциональную зрелость новорожденного?

13. Как определить неврологическую зрелость новорожденного?

14. Какие основные группы новорожденных детей выделяют в зависимости от срока гестации и степени физиологической зрелости?

15. Какие АФО новорожденных присущи зрелым доношенным новорожденным?

16. Какие АФО у детей, родившихся преждевременно?

17. Каковы АФО детей, рожденных позже срока?

18. Дайте определение «адаптация новорожденного».

19. Какие виды адаптации новорожденного выделяют? Дайте их характеристику.

20. Понятие о переходных (пограничных) состояниях в неонатальном периоде.

21. Что такое синдром «только что родившегося ребенка»?

22. Как происходит кардио-респираторная адаптация новорожденного?

23. Расскажите о плацентарной трансфузии.

24. Как и в какие сроки происходит анатомическое и функциональное закрытие овального отверстия и боталлова протока?

25. Механизм первого вдоха?

26. Как происходит становление легочного дыхания после рождения?

27. Транзиторная гиперфункция желез внутренней секреции.

28. Гормональный (половой) криз.

29. Метаболическая адаптация новорожденного. Транзиторные особенности обмена веществ.

30. Транзиторная гипербилирубинемия.

31. Транзиторные нарушения терморегуляции.

32. Транзиторная потеря первоначальной массы тела.

33. Транзиторные изменения кожи и подкожной клетчатки.

34. Транзиторные особенности функции почек.

35. Транзиторный катар кишечника.

36. Основные проблемы адаптации недоношенных детей.

37. Принципы и правила ухода за новорожденным?

38. Как проводится первичный туалет новорожденного в родильном зале в соответствии с действующими приказами?

39. Что включает ежедневный уход за новорожденным?

40. Правила обработки пупочной ранки.

41. Купание новорожденных детей.

42. Уход за кожей новорожденного. Профилактика пеленочного дерматита.

43. Обязанности персонала по уходу за новорожденным.

44. Особенности методики обследования новорожденных детей.

Дата добавления: 2015-08-02