А. Диагностика

1. Проба с эдрофонием. Введение эдрофония у больных миастенией приводит к кратковременному уменьшению мышечной слабости. Проба дает много ложноположительных результатов.

2. Выявление антител к холинорецепторам — лучший способ диагностики, одновременно чувствительный и специфичный.

3. КТ грудной клетки позволяет выявить тимому.

4. ЭМГ с высокочастотной стимуляцией позволяет провести дифференциальную диагностику с синдромом Итона—Ламберта и ботулизмом. При синдроме Итона—Ламберта амплитуда ответа возрастает в несколько раз, а после прекращения стимуляции падает ниже исходного уровня. При миастении амплитуда возрастает только на 30—40% и может начать снижаться на фоне стимуляции, но после прекращения стимуляции вновь возрастает. Для ботулизма характерно сохранение высокой амплитуды в течение нескольких минут после прекращения стимуляции.

Б. Лечение. Единой схемы лечения миастении не существует. Выбор метода зависит от особенностей случая. Быстрое нарастание нарушений дыхания и глотания требует неотложного лечения, прежде всего поддерживающего (ИВЛ), и устранения провоцирующих факторов (инфекции, заболевания щитовидной железы).

1. Ингибиторы АХЭ применяют при всех формах миастении. Обычно назначают пиридостигмин; начальная доза 30—60 мг внутрь 3—4 раза в сутки, в дальнейшем ее меняют, ориентируясь на самочувствие. Иногда препарат приходится принимать каждые 2—3 ч. При невозможности приема внутрь используют непрерывную в/в инфузию неостигмина; начальная суточная доза составляет 1/45 от суточной дозы пиридостигмина.

2. Тимэктомия при всех формах миастении почти всегда приводит к ремиссии. Операцию проводят при генерализованной миастении и при тяжелых вариантах глазной миастении, особенно при неэффективности медикаментозного лечения, по возможности на ранних стадиях болезни. При легких формах глазной миастении, у людей старше 60 лет и у детей целесообразность операции сомнительна. Тимома — абсолютное показание к тимэктомии в любом возрасте.

3. Иммунодепрессанты. При недостаточной эффективности ингибиторов АХЭ к терапии добавляют преднизон. Если начинают с высоких доз (60—80 мг/сут), улучшение наступает довольно быстро, однако в самом начале слабость резко нарастает, поэтому лечение проводят в стационаре. Через 1—2 нед переходят на альтернирующую схему и за несколько месяцев снижают дозу до поддерживающей. Если начинают с приема низких доз по альтернирующей схеме, то ухудшения в начале приема не происходит, но и улучшение наступает позже. Осложнения кортикостероидной терапии — см. гл. 25, п. III.Б. При неэффективности или непереносимости кортикостероидов их меняют на азатиоприн (1—2 мг/кг/сут внутрь). Эффект развивается не раньше чем через 2 мес. Побочное действие — лейкопения, панцитопения, инфекционные осложнения, желудочно-кишечные нарушения, поражение печени. Недавно в контролируемом испытании была показана эффективность циклоспорина (Ann NY Acad Sci 681:539, 1993). Сообщалось также об успешном применении циклофосфамида и иммуноглобулина для в/в введения.

4. Плазмаферез дает временный эффект, его применяют главным образом в тяжелых случаях, при неэффективности медикаментозного лечения; точные показания не установлены.

5. Провоцирующие факторы включают инфекции, беременность, заболевания щитовидной железы. Хотя многие лекарственные средства увеличивают слабость, при миастении абсолютно противопоказаны только миорелаксанты.

В. Миастенический криз — это резкое нарастание мышечной слабости, он может быть спровоцирован инфекциями и операциями, в том числе тимэктомией. Основную опасность, особенно у больных с бульбарными нарушениями и слабостью дыхательных мышц, представляет дыхательная недостаточность. Необходимо постоянное наблюдение за функцией дыхания; при первых же признаках ухудшения начинают ИВЛ. Холинергический криз — результат передозировки ингибиторов АХЭ. Клинически он может быть неотличим от миастенического, поэтому при переводе больного на ИВЛ ингибиторы АХЭ отменяют (при этом устраняется и стимуляция бронхиальной секреции). Применяют также кортикостероиды, иммуноглобулин для в/в введения и плазмаферез. Тимэктомию при миастеническом кризе не проводят.

XXVI. Ботулизм развивается при отравлении экзотоксином Clostridium botulinum, блокирующим выделение ацетилхолина из пресинаптических окончаний. Симптомы появляются через 12—36 ч после употребления зараженных продуктов; характерны вегетативные нарушения (сухость во рту, нарушения зрения, запор, задержка мочи), поражение черепных нервов и мышечная слабость. Применяют противоботулиническую сыворотку типов A, B, E (после внутрикожной пробы вводят 1 флакон в/в и 1 флакон в/м). Чтобы удалить невсосавшийся экзотоксин, дают слабительное. Важную роль играет поддержание жизненно важных функций.

XXVII. Рабдомиолиз вызывают тяжелая физическая нагрузка, метаболические нарушения и интоксикации (например, алкоголем). Характерно быстрое развитие мышечной слабости и миалгии. Рабдомиолиз приводит к гиперкалиемии, миоглобинурии и ОПН (лечение — см. гл. 12, пп. VI.А.3 и V.В).

XXVIII. Токсические и метаболические миопатии возникают при интоксикациях и метаболических нарушениях, в частности при употреблении алкоголя, приеме кортикостероидов, гиполипидемических средств, при гипотиреозе. Основное проявление — нарастающая слабость проксимальных отделов конечностей. Возможна миалгия, в таких случаях проводят дифференциальный диагноз с миозитом и дерматомиозитом (см. гл. 25, пп. XXII, XLI—XLII и XLIV).

Дата добавления: 2015-07-25