Синдром геморрагического диатеза

- различные по этиологии и патогенезу состояния, основным клиническим проявлением которых является повышенная кровоточивость. Различают следующие типы кровоточивости (З.С. Баркаган, 1975).:

I. Петехиально-пятнистый (синячковый) возникает при нарушениях преимущественно тромбоцитарного звена гемостаза. Для этого типа кровоточивости характерно появление на коже и слизистых мелкоточечных кровоизлияний - петехий и/или “синяков” различных размеров, безболезненных, не вызывающих при пальпации ощущения объема (не расслаивающих ткани). Кожные геморрагии нередко сочетаются с носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен, меноррагиями, кровотечениями из желудочно-кишечного тракта, реже — кровоизлияниями в сетчатку глаза, оболочки мозга. Геморрагии провоцируются трением одежды, сдавлением. Положительны симптомы жгута, щипка, манжетки.

Причины: тромбоцитопатии, тромбоцитопении, наследственные и приобретенные гипо-и дисфибриногенемии, умеренный дефицит факторов Y, YII, X.

II. Гематомный — связан с нарушением плазменного звена гемостаза. Для этого типа кровоточивости характерны массивные, глубокие, напряженные и очень болезненные кровоизлияния в мышцы, под апоневрозы, в подкожную и забрюшинную клетчатку, в брюшину и субсерозу кишечника (гематомы) и в суставы (гемартрозы). Кровоизлияния в брюшину нередко имитируют абдоминальные катастрофы (перитонит, аппендицит, кишечная непроходимость и т.д.). В результате гемартрозов развивается деформация и дефигурация суставов, ограничение подвижности с исходом в анкилоз. Гематомы легко возникают в местах инъекций, однако манжетная и баночная пробы отрицательны. Этот тип кровоточивости сочетается с проффузными спонтанными и послеоперационными кровотечениями (в том числе поздними — через несколько часов после травмы или операции).

Причины: гемофилии, иммунная ингибиция факторов YIII и IX, дефицит факторов II, Y, YII, X, XIII, приобретенные коагулопатии (энтеропатии, механическая желтуха, передозировка антикоагулянтов).

III. Смешанный (синячково-гематомный) тип кровоточивости развивается при нарушениях как тромбоцитарного, так и плазменного звена гемостаза. Характерно образование кровоподтеков, уплотнение кожи в местах геморрагического пропитывания (ощущение объема при пальпации). Суставы поражаются крайне редко, обычно наблюдаются кровоизлияния в подкожную и забрюшинную клетчатку, брыжейку, субсерозу кишечника. Появлению крупных гематом обычно предшествуют мелкие геморрагии (петехии и синяки), а также повторяющиеся носовые кровотечения. Гематомы обычно немногочисленны, реже обширны, что приводит к тяжелой анемии. Геморрагический синдром может дебютировать маточными, почечными, носовыми кровотечениями, кровотечениями из желудочно-кишечного тракта.

Причины: болезнь Виллебранта, дефицит фактора XIII, тяжелый дефицит фактора YII, ДВС-синдром, передозировка антикоагулянтов и активаторов фибринолиза.

IY. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости связан с нарушением сосудистого звена гемостаза при поражении сосудов иммунными комплексами или токсинами. Мелкоточечная геморрагическая сыпь возникает на фоне местных экссудативно-воспалительных изменений, в связи с чем элементы сыпи слегка возвышаются над уровнем кожи, уплотнены, нередко окружены ободком пигментированной инфильтрации, иногда некротизируются, покрываются корочками. Элементы сыпи подвергаются медленному обратному развитию, длительно сохраняются пигментация и инфильтрация.

Причины: геморрагический васкулит, вирусные геморрагические лихорадки, системные заболевания соединительной ткани.

Y. Ангиоматозный тип кровоточивости наблюдается при значительных нарушениях сосудистого звена гемостаза пластического характера, т. е. образование ангиом, телеэктазий. Характерны умеренные кровотечения одной - двух локализаций (носовые, легочные, желудочно-кишечные, реже - гематурия), без кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие ткани. Кровотечения возникают только из тех мест, где имеются телеангиоэктазии.

Причины: болезнь Рандю-Ослера, микроангиоматоз.

Дата добавления: 2015-11-14