Тромбоцитопатии

- геморрагические диатезы, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов. Выделяют наследственные и приобретенные тромбоцитопатии.

Опорные признаки:

1. Кровоточивость петехиально-пятнистого типа.

2. Десневые, маточные, носовые кровотечения.

3. Нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов (при сохраненной реакции освобождения).

4. Нарушение ретракции кровяного сгустка.

5. Содержание тромбоцитов чаще нормальное, время свертывания крови обычно нормальное, время кровотечения увеличено.

Отличать от: тромбоцитопений.

Причины: тромбоцитоастения Гланцмана I и II типов, аномалия Мея-Хегглина, болезни недостаточного пула накопления, приобретенные тромбоцитопатии при гемобластозах, лучевой болезни, В₁₂ - дефицитной анемии, уремии, циррозах, ДВС-синдроме, лекарственные тромбоцитопатии.

Вазопатии

- геморрагические диатезы, в основе которых лежит поражение сосудов, а не нарушения со стороны системы свертывания крови.

Варианты: геморрагический васкулит, геморрагические телеангиэктазии, гемангиомы.

Геморрагический васкулит - повышение проницаемости сосудистой стенки вследствие асептического иммунного воспаления капилляров, артериол, мезангиальной ткани.

Формы геморрагического васкулита: кожно-суставная, абдоминальная, почечная, молниеносная.

Опорные признаки:

1. Кровоточивость васкулитно-пурпурного типа, нередко сопровождающаяся кожным зудом.

2. Типичная локализация сыпи на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, ягодицах.

3. Абдоминальные кризы (сильные приступообразные или постоянные боли в животе, возможно развитие кровотечений из желудочно-кишечного тракта).

4. Мочевой синдром (гематурия, протеинурия, цилиндрурия).

5. Стандартные коагулологические тесты не выявляют отклонений в системе свертывания (протромбиновый индекс, время кровотечения, ретракции кровяного сгустка) не изменены, содержание тромбоцитов нормальное.

Нозология: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха).

Геморрагические телеангиэктазии - развиваются вследствие генетически обусловленного дефекта мезенхимальной ткани микрососудов, недоразвития эндотелия, очагового истончения стенок и расширения просвета сосуда. В сосудистой стенке снижено содержание коллагена, что приводит к нарушению адгезии тромбоцитов.

Опорные признаки:

1. Кровоточивость ангиоматозного типа.

2. Телеангиоэктазии на слизистых носа, полости рта, глотки, на губах, языке, коже лица. Патогномоничным признаком является появление телеангиэктазий на крыльях носа и мочках ушей. Изредка телеангиэктазии локализуются в желудочно-кишечном тракте, бронхиальном дереве, почках.

3. Состав периферической крови и коагулологические тесты без патологии.

Нозология: болезнь Рандю-Ослера.

Коагулопатии

- вариант геморрагического диатеза, связанный с наследственным или приобретенным дефицитом различных факторов свертывания крови (II, Y, YII, YIII, IX, X, XI, XIII) при нормальном количестве и функциональной способности тромбоцитов.

Опорные признаки:

1. Гематомный тип кровоточивости.

2. Десневые, носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, гематурия.

3. Интенсивность кровотечения и объем кровопотери значительные, продолжительность кровотечения достигает нескольких часов.

4. Время свертывания крови значительно удлинено, время кровотечения существенно не отличается от нормы.

5. Снижение в плазме факторов II, Y, YII, YIII, IX, X, XI, XIII.

Причины: гемофилия А, В, С, наследственный дефицит факторов II, Y, YII, XI, XIII, приобретенные геморрагические коагулопатии (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, злокачественные новообразования, энтериты, механическая желтуха, иммунная ингибиция факторов II, Y, YII, XI, XIII, передозировка антикоагулянтов).

Сочетанное нарушение тромбоцитарно-сосудистого и плазменного звеньев гемостаза приводит к развитию:

- кровоточивости смешанного типа,

- длительность кровотечения и время свертывания увеличены,

- агрегационная способность тромбоцитов снижена,

- уменьшено содержание в плазме фактора YIII.

Нозология: болезнь Виллебранта.

Крайне тяжелым приобретенным расстройством гемостаза является синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром).

Дата добавления: 2015-11-14