Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст — до 14 лет. Преобладающий пол — женский.

Патогенез. Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Генетические аспекты. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030, Â), проявляющаяся геморрагическим синдромом, тромбоцитопенией, наличием АТ к тромбоцитам.

Классификация • По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес) • Периоды заболевания •• Период обострения (криз) •• Клиническая ремиссия •• Клинико-гематологическая ремиссия • По клинической картине •• Сухая (изолированные кожные проявления) •• Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек).

Клиническая картина

• Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений.

• Состояние больного часто существенно не меняется.

• Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице.

• Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.

• Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пубертатного возраста — маточные кровотечения.

• Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко.

Лабораторные исследования • ОАК: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения • ОАМ — возможна гематурия при почечном кровотечении • Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК • Миелограмма: «раздражение» мегакариоцитарного ростка, появление «недеятельных» мегакариоцитов.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим постельный при выраженной тромбоцитопении.

Диета с исключением облигатных аллергенов.

Лекарственная терапия

• При кровотечениях — этамзилат, аминокапроновая кислота, карбазохром, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях — тампонада носа. При маточных кровотечениях — окситоцин (по назначению гинеколога).

• Антигистаминные препараты.

• Витамин В15, элеутерококк.

• ГК, например преднизолон •• Показания — влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,051012/л •• Назначают курсами по 2–3 мг/кг/сут в течение 5–7 дней с перерывами в 5–7 дней •• Показание к отмене — клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса •• При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4–5 курсов.

• Инозин; оротовая кислота, калиевая соль; липоевая кислота.

• Иммунодепрессивная терапия — эффективность сомнительна.

• Альтернативные препараты. Препараты рекомбинантного ИФН при хроническом течении •• Индукция: 3 млн ЕД/м2 3 р/нед. Длительность курса зависит от «ответа» (срока восстановления и содержания тромбоцитов) •• Поддерживающая терапия в течение 12 нед.

• Внутривенные инфузии IgG — новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. АТ блокируют Fс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, — плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.

Оперативное лечение • Спленэктомия показана при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда • Окклюзия сосудов селезёнки.

Наблюдение. В стадии клинической ремиссии — контроль содержания тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико-гематологической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта.

Рекомендации • Наблюдение гематологом по месту жительства • Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция • Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина • Профилактика кровотечений — фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес • Следует исключить занятия физкультурой и спортом • Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания.

Осложнения • Кровоизлияния в ЦНС • Выраженная постгеморрагическая анемия.

Течение и прогноз. У большинства больных (80–90%) происходит самоизлечение в течение 1–6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Смертности при ИТП менее 1%. Причины смерти — кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз основывается на клинических и лабораторных данных при исключении наследственных форм тромбоцитопении, симптоматических аутоиммунных тромбоцитопений, связанных с СКВ, хроническим активным гепатитом, хроническим лимфолейкозом, а также ДВС-синдрома, тромботической тромбоцитопенической пурпуры и некоторых других заболеваний, протекающих с тромбоцитопенией (В 12-дефицитная анемия, болезнь Маркиафавы - Микеле). Для подтверждения аутоиммунной тромбоцитопении важное значение имеет обнаружение антитромбоцитарных антител с помощью различных методов, из которых наиболее информативен метод Диксона - количественное определение антител на поверхности тромбоцитов.

В дифференциальной диагностике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры с наследственными формами тромбоцитопений имеют значение более позднее начало болезни (не с самого раннего детства), отсутствие указаний на геморрагический синдром у родственников, отсутствие других признаков врожденной патологии.

При выявлении тромбоцитопении у молодых женщин необходимо думать о возможности СКВ, при которой снижение количества тромбоцитов иногда является первым симптомом болезни, но чаще сочетается с аутоиммунными анемией и лейкопенией, увеличением селезенки, характерным поражением кожи, висцеритами, наличием антинуклеарных антител в крови.

При хроническом активном гепатите аутоиммунная тромбоцитопения сопровождается признаками поражения лечсни - увеличением органа, желтухой, гипербилирубинемией за счет прямой фракции, повышением активности аминотрансфераз, щелочной фосфатазы; диагноз подтверждают морфологически.

Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру приходится дифференцировать и с тромботической тромбоцитопенической пурпурой - заболеванием, клинически проявляющимся лихорадкой, тромбоцитопенической пурпурой, гемолитической анемией, вовлечением нервной системы и почек. Сосудистые поражения являются первичными, обусловливая агрегацию тромбоцитов, тромбоцитопению и развитие анемии с характерной фрагментацией эритроцитов (микроангиопатическая гемолитиче-ская анемия). Этиология тромботической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна, в патогенезе определенную роль играют нарушения синтеза эпителием сосудистой стенки простациклина. Со стороны лабораторных показателей, помимо тромбоцитопении и анемии (с ретикулоцитозом и изменением формы эритроцитов), отмечается лейкоцитоз. Время кровотечения увеличено, ретракция кровяного сгустка нарушена, уровень билирубина в сыворотке крови умеренно повышен, реакция Кумбса отрицательная.

2) Дифференциальный диагноз язвы и рака желудка основан на следующих данных: общее состояние при язве страдает меньше, чем при раке, реже наблюдается заметное падение веса, аппетит при язве обычно хороший. Отмечается повышенная кислотность желудочного сока или нормальная кислотность, при язве имеется резкая болезненность при пальпации живота. Рентгенологически при язве находят нишу, а при раке - дефект наполнения. Рак желудка чаще наблюдается у людей пожилого возраста.

Признаки	Доброкачественная язва	Злокачественная язва
Возраст больного Продолжительность анамнеза заболевания Характер болевого синдрома     Локальная болезненность в эпигастрии при пальпации (симптом Менделя) Раннее поседение и постарение Аппетит     Снижение массы тела   Эмоциональный статус больного, жизненный тонус     Анемия   СОЭ Реакция Грегерсена (кровь в анализах мочи, кала) Кислотность желудочного сока     Рентгеноскопия желудка   ФЭГДС	Обычно моложе 40 лет Большая   Интенсивные боли, связанные с приемом пищи, успокаиваются после эвакуации пищи из желудка   Характерна     Не характерно   Сохранен, но присуща ситофобия — боязнь приема пищи из-за болей   Возможно, но только в периоде обострения болезни Незначительное снижение в периоде обострения заболевания     Не характерна (при отсутствии кровотечения из язвы) Не увеличена Положительная лишь в периоде обострения Нормальная, иногда незначительно снижена, значительно повышается после стимуляции гистамином, пентагастрином «Ниша» имеет правильные очертания, уменьшается после лечения, перистальтика в зоне поражения сохранена, вход в язвенный кратер неширокий   Язва округлая, овальная, края не подрыты, не кровоточат при дотрагивании гастроскопом. Язва уменьшается и заживает после лечения	Обычно старше 40 лет Не превышает 2 лет   Постоянные ноющие боли   Не характерна, болезненность диффузная   Характерно   Снижен, извращен, «капризен», часто отсутствует   Постоянное, прогрессирующее вплоть до истощения Прогрессирующее снижение тонуса, интереса к жизни, работоспособности, общая слабость, утомляемость   Постоянная, прогрессивно нарастающая Постоянно увеличена Постоянно положительная   Прогрессирующее снижение вплоть до ахлоргидрии, которая сохраняется даже при максимальной стимуляции гистамином или пентагастрином «Ниша» с неправильными очертаниями, с широким входом в кратер язвы, вал инфильтрации вокруг язвы широкий, размеры «ниши» не меняются или незначительно уменьшаются после лечения; перистальтика в зоне поражения отсутствует Язва неправильной формы, края неровные, нечеткие, бугристые, «подрытые», ригидные, кровоточат при дотрагивании гастроскопом. После лечения размеры язвы не уменьшаются, не заживают или положительная динамика очень незначительная

Дата добавления: 2015-09-02