Патогенез. Некроз гепатоцитов – разрастание соединительной ткани – патологическое

Некроз гепатоцитов – разрастание соединительной ткани – патологическое шунтирование крови – ишнмия гепатоцитов – некроз гепатоцитов

Портальная гипертензия - портокавальное шунтирование, формирование асцита, спленомегалия, нарушений основных функций печени.

Спленомегалии - застой крови, разрастание соединительной ткани и гиперплазия клеток ретикулогистиолимфоцитарной системы (гиперспленизму: который проявляется анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией).

Портальная гипертензия изменяет гемодинамику кишечника-нарушение всасывания и экссудативноя энтеропатии. Раскрытие портокавальных анастомозов и шунтирование крови в обход паренхимы печени приводит к развитию бактериемии, эндотоксинемии, гиперантигенемии, недостаточной инактивации ряда биологически активных веществ (альдостерона, эстрогенов, гистамина), уменьшению поступления в кровь гепатотропных веществ (глюкагона, инсулина). портокавальная ("шунтовая") энцефалопатия.

Клиника Клиника цирроза печени характеризуется синдромами, свойственными хроническому гепатиту: желтушным, болевым, астено-невротическим, диспептическим, цитолитическим, мезенхимально-воспалительным, холестатическим, печеночно-клеточной недостаточности, геморрагическим, гиперспленизма.

Определяющим клиническим синдромом для всех форм цирроза является синдром портальной гипертензии. Ранними его клиническими проявлениями являются метеоризм, снижение аппетита, тошнота, расширение вен в боковых отделах брюшной стенки, а в последующем - в области пупка ("голова медузы"). При выраженной портальной гипертензии отмечаются спленомегалия, асцит, варикозное расщирение вен пищевода и желудка, геморроидальных вен.

Мелкоузловой (портальный) цирроз печени При субкомпенсации появляются диспептический и астено-невротический синдромы При декомпенсации возникают увеличение живота, отеки ног, носовые и желудочные кровотечения, желтуха. "печеночная" энцефалопатия (бессонница ночью и сонливость днем, раздражительность).

В стадии компенсации - "печеночные" знаки: сосудистые "звездочки", пальмарную эритему, красный печеночный язык, ксантомы и ксантелазмы на коже. Уменьшение оволосения, темная пигментация кожи, иктеричность склер гинекомастия у мужчин, аменоррея или меноррагии у женщин. При декомпенсации выявляются желтуха, значительное похудание, развитые венозные коллатерали на груди и животе периферические отеки

наличие свободной жидкости в брюшной полости, небольшое увеличение печени, край ее острый, консистенция плотная. случаев увеличение селезенки. При декомпенсации цирроза селезенка может быть увеличена больше, чем печень.

ОАК анемия, чаще гипохромная. БХ гипопротеинемия, иногда небольшая гипербилирубинемия. При декомпенсации - выраженная диспротеинемия, снижение содержания протромбина и холестерина, повышение уровня трансаминаз, нарастание гипербилирубинемии. Иммунологические нарушения выражены незначительно.

Рентгенологическое исследование и эндоскопия: варикозные расширения вен в области пищевода и прямой кишки. УЗИ расширение воротной и селезеночной вен, увеличение печени, признаки мелкоузловой дегенерации, спленомегалию.

Крупноузловой (постнекротический) цирроз печени. быстрое прогрессирование. на первый план выступают проявления печеночной недостаточности.

Симптоматика в период обострения напоминает острую фазу активного гепатита. Жалобы на пожелтение кожи, боли в правом подреберье и в подложечной области, повышение температуры тела, диспептические расстройства, слабость. В период ремиссии эти симптомы ослабевают, но не исчезают. Желтуха протекает с неполным обесцвечиванием кала и зудом кожи.

Объективно выраженная иктеричность кожи и слизистых, нередко геморрагии, отчетливые "печеночные" знаки, похудание.

Печень при пальпации уменьшена, край неровный, поверхность бугристая. Увеличена селезенка. Болезненность при пальпации печени и селезенки усиливается при обострении.

БХ: повышение в крови уровня билирубина (преимущественно связанного), снижение содержания холестерина и протромбина, диспротеинемия (гипер-γ-глобулинемия и гипоальбуминемия, положительная тимоловая проба).АСТ, АЛТ, КФК. Характерно выявление антигена гепатита В.

Эндоскопические и рентгенологические признаки портальной гипертензии. УЗИ и радиоизотопного исследований, можно обнаружить признаки крупноузлового поражения органа.

Билиарные циррозы. первичный (истинный) и вторичный билиарный цирроз. Первичный поражает почти исключительно женщин, вторичный встречается и у мужчин.

Первичный билиарный цирроз следствие хронического холестатического гепатита. В основе его лежит внутрипеченочный холестаз.

Вторичный билиарный цирроз возникает вследствие внепеченочного холестаза.

Клинической особенностью билиарного цирроза является доминирование холестатического

Жалобы: кожный зуд, кровоточивость, боли в костях, поносы. При вторичном билиарном циррозе отмечаются приступы желчной колики, лихорадка.

При объективном исследовании обращает на себя внимание желтуха, своеобразного грязно-серого оттенок (отложения в коже меланина), диффузная гиперпигментация кожи, ее утолщение, сухость, следы расчесов, ксантомы и ксантелазмы на веках, локтях, подошвах, ягодицах. геморрагии, определяется болезненность при поколачивании по костям, пальцы в виде "барабанных палочек. Печень значительно увеличена, плотная. Селезенка увеличивается в меньшей степени. Портокавальные анастомозы появляются сравнительно поздно.

БХ: гипербилирубинемия (превышение нормы до 2О раз) за счет связанного билирубина, возрастание уровня общих липидов, фосфолипидов и холестерина,b-липопротеидов и b-глобулинов, повышение в крови активности щелочной фосфатазы, γ-глутаматтранспептидазы. повышение активности аминотрансфераз выраженослабо. наблюдаются отклонения иммунологических показателей резкая гипер-γ-глобулинемия, повышение СОЭ.

Инструментальные исследования, кроме выявления свойственных всем циррозам печени гепато- и спленомегалии, признаков портальной гипертензии, дают сведения о причинах внепеченочного холестаза при вторичном билиарном циррозе (обнаружение опухоли, камней).

Осложнения цирроза печени представлены кровотечениями из варикозно расширенных вен желудочно-кишечного тракта, гепатаргией, поражением почек (гепаторенальным синдромом), развитием вторичной инфекции (главным образом пневмонии), трансформацией в цирроз-рак печени, тромбозом воротной вены.

Критическим осложнением цирроза является развитие печеночной комы

Диагностика Диагноз болезни основывается на выявлении признаков синдрома портальной гипертензии, гепато- и спленомегалии, клинических и лабораторных проявлений синдромов повреждения печени и печеночно-клеточной недостаточности, морфологических признаков цирроза.

Лечение рекомендуется ограничение физической активности, полноценное питание. Назначают диету N5. При нарастании печеночной недостаточности и угрозе энцефалопатии - ограничение потребления белка. При асците - ограничение потребления соли и воды.

Основные направления патогенетической терапии включают иммуносупрессию (преднизолон, дексаметазон, делагил, колхицин), применение гепатотропных средств (витамины В₆, С, А, кокарбоксилаза, глюкоза, эссенциале, лив-52), борьбу с асцитом (мочегонные, в первую очередь, антагонисты альдостерона; альбумин), компенсацию проявлений гиперспленизма (лейко- и тромбоконцентрат), устранение проявлений холестаза (холестирамин).

компенсированный: панкреатин (креон, мезим) 3-4 раза в день перед едой по одной дозе, курс - 2-3 нед.

субкомпенсированный: диета с ограничением белка (0,5 г/кг) и поваренной соли (менее 2,0 г/сут.). Спиронолактон внутрь 100 мг в день постоянно; фуросемид 40—80 мг в нед. постоянно и по показаниям; лактулоза 60 мл/сут постоянно и по показаниям; ампициллин 0,5 г 4 раза в день. Курс 5 дней каждые 2 мес.

декомпенсированный: десятидневный курс интенсивной терапии: терапевтический парацентез с однократным выведением асцитической жидкости и одновременным в/в введением 10г альбумина на 1,0л удаленной асцитической жидкости и 150—200 мл полиглюкина; клизмы с сульфатом магния (15—20 г на 100 мл, ампициллин 1,0 г 4 раза в сутки (курс 5 дней); внутрь или через назо-гастральный зонд лактулозу 60 мл/ сут (курс 10 дней); в/в капельное введение 500-1000 мл/сут гепастерила-А (курс- 5-7 инфузий).

Пересадка печени является особенно эффективным лечением поздней стадии цирроза.

Цирроз печени, развившийся в исходе аутоиммунного гепатита: преднизолон 5—10 мг в; азатиоприн 25 мг в сутки.

Цирроз печени, развившийся и прогрессирующий на фоне хр. вирусного гепатита В или С. В случае цирроза, развившегося из гепатита В, целесообразен прием ламивудина, даже в тяжелых случаях: принимается внутрь в таблетках, покрытых оболочкой в дозе 150 мг 2 раза в сутки.

При циррозах, развившихся из гепатита С: интерферон (или интерферон + рибавирин- см.

В случае алкогольных форм цирроза категорически запрещается прием спиртных напитков

Дата добавления: 2015-09-02