Гиперкортицизмніњ кљріністері

Гиперкортцизм кезінде барлыќ зат алмасуларыныњ бђзылыстары байќалады.

Липидтер алмасуы бђзылыстарынан:

√ салдарлыќ семірудіњ ерекше тџрі дамиды. Бђл кезде май ќђрсаќта, шарбымайда, ішкі аѓзалардыњ айналасындаѓы шажырќайда, бетте, бђѓаналар џстінде жѕне мойынныњ артќы жаѓында, жауыруын араларында жиналады. Ал, аяќ-ќол терісініњ астында май жиналмайды, кейде тіпті онда май азаюынан жѕне бђлшыќеттердіњ семуінен олар жіњішкеріп кетеді. Осындай майдыњ біркелкі тарамауы ѕртџрлі май жасушаларында глюкокортикоидтыќ, инсулиндік жѕне андрогендік рецепторлардыњ ѕртџрлі болуынан байланысты болады. Глкокортикоидтыќ гормондар бауырдан басќа аѓзаларда липолизді кџшейтетіні белгілі. Соѓан ќарамай организмніњ семіруін гиперкортицизм кезінде дамитын гипергликемияѓа жауап ретінде пайда болатын салдарлыќ гиперинсулинемиямен жѕне тѕбеттіњ жоѓары болуымен тџсіндіруге болады;

√ глюкокортикоидтардыњ ѕсерінен апо-В рецепторлары тежелуіне жѕне бауырда џшглицеридтер тџзілуі артуына байланысты гиперлипопротеинемия, гиперхолестеринемия, гиперџшглицеридемия, атеросклероз дамиды.

Кљмірсулары алмасуыныњ бђзылыстары глюкокортикоидтардыњ ѕсерінен глюконеогенез кџшеюімен кљрінеді. Глюкозаны май, бђлшыќет жѕне лимфоидтыќ тіндер аз пайдаланады. Бауырда глюконеогенез жѕне гликоген тџзілуі артады. Осылардан ђйќыбезде бета-жасушаларыныњ резервтік мџмкіншіліктері аз науќастарда стероидтыќ ќантты диабеттіњ кљріністері: гипергликемия, глюкозурия, полиурия жѕне полидипсия дамиды. Стероидтыќ диабет инсулинмен емдеуге кљнбейді жѕне ол кетоацидозбен ушыѓады. Џйткені: глюкокортикоидтыќ гормондар майлардыњ аралыќ алмасуын бђзып кетондыќ денелер ќђрылуын арттырады. Бђл диабет кезінде микроангиопатия байќалмайды. Џйткені: оныњ даму патогенезіне тѕн иммундыќ дерттік љзгерістер глюкокортикоидтардыњ ѕсерінен тежеледі.

Гиперкортицизмніњ басќа кљріністері гиперинсулинемия дамуы нѕтижесінде байќалады. Диабеттіњ кљріністері жиі айќын байќалмайды, біраќ глюкозамен сынама жасаѓанда оѓан тљзімділік азаяды. Гиперинсулинемия-ныњ нѕтижесінде науќастыњ семіруі жѕне атеросклероз даму мџмкіндігі артады.

Гиперкортицизм кезінде нѕруыздар алмасуында кљптеген жасушаларда ыдырау џрдісі кџшейеді. Содан теріс азоттыќ баланс дамиды. Біраќ бауырда жѕне мыйда нѕруыздар тџзілуі бђзылмай, кейбір нѕруыздардыњ тџзілуі тіпті артып кетеді. Ал, бђлшыќеттерде, теріде, дѕнекер тіндерде, сџйектерде, лимфоидтыќ аѓзаларда оныњ ыдырауы айќын байќалады.

Бђл кезде байќалатын бђлшыќеттердіњ ѕлсіздігі оларда нѕруыздардыњ азаюынан жѕне гипокалиемиядан дамиды. Глюкокортикоидтыќ гормондар глюкозаныњ аэробтыќ тотыѓуынан пайда болатын энергияѓа тѕуелді шапшањ ет талшыќтарыныњ семуін туындатады. Содан аяќ-ќолдыњ проксималдыќ бђлшыќет топтары ѕлсірейді. Бђл гормондар фибробластарда коллаген љндірілуін тежейді. Сол себепті тері жђќарады, вазопатия дамиды, жараныњ бітуі нашарлайды, глюкокортикоидтардыњ ѕсерінен иммунитет тежелуінен теріде жђќпалар дамуы љршіп кетеді. Шелмайда майдыњ артыќ жиналуы жђќарѓан теріні керіп онда, гиперкортицизмге тѕн, жолаќтардыњ (стрия) пайда болуына ѕкеледі (-сурет). Глюкокортикоидтардыњ ѕсерінен дамитын гипертензия, ќан тасуы, эритроцитоз бђл жолаќтардыњ ќоњыр-кџлгін тџске боялуын туындатады.

- сурет. Иценко-Кушинг ауруы кезіндегі теріде пайда болѓан жолаќтар (И.И.Дедов т.б.,2007. бойынша келтірілді)

Глюкокортикоидтыќ гормондардыњ ѕсерінен сџйектерде нѕруыздар тџзілуініњ тежелуі жѕне Д-витамині алмасуыныњ бђзылуы нѕтижесінде остеопороз дамиды, 58% науќас арќасы ауыратынына шаѓымданады. Бђл кезде гиперкальциемия, кальциурия байќалып, кейде несепте тас байлануы мџмкін. Осындай жаѓдайларда жас балалардыњ бойы љсуі бђзылады. Џйткені гиперкортицизм кезінде кортикостероидтардыњ ѕсерінен соматотропинніњ, соматомединдердіњ жѕне тиреоидтыќ гормондардыњ љндірілуі тежеледі, шеміршектерде нѕруыздар тџзілуі жѕне гликозамингликандар азаяды.

Гиперкортицизммен сырќаттанѓан науќастарда су мен тђздардыњ алмасуы бђзылады, гипернатриемия, гипергидрия, ісіну, гипокалиемия жѕне кальциурия, артериалыќ гипертензия байќалады. Бђл бђзылыстар мен артериалыќ гипертензияѓа минералокортикоидтардыњ ѕсерінен дамитын гиперволемия жѕне тамыр жиыратын ыќпалдарѓа ќан тамырларыныњ сезімталдыѓы кљтерілуі ѕкеледі. Сонымен бірге глюкокортикоидтар бауырда ангиотензиноген, љкпе тамырларында ангиотензинге ауыстыратын фермент љндірілуін ќатты арттыратыны белгілі. Бђл гормондар атриопептинніњ ѕсерін тежейді, эндотелин љндірілуін кџшейтіп, нитроксид љндірілуін азайтады. Осылардан дамыѓан ауыр артериалыќ гипертензия жџрек ќызметініњ жеткіліксіздігіне, мыйѓа ќан ќђйылуына ѕкелуі ыќтимал. Кљз ішінде ќысым кљтеріледі.

Гиперкортицизм кезінде несеппен калий жѕне протондар артыќ шыѓарылуынан метаболизмдік алкалоз дамиды. Осы келтірілгендерге байланысты бђл дерт келесі клиникалыќ ѕйгіленімдермен сипатталады:

√ дененіњ жоѓарѓы жаќтарында май жиналуымен;

√ артериалыќ ќысым кљтерілуімен (патогенезін жоѓарыдан ќарањыз);

√ ќан тасуынан науќастыњ беті ќызарып тђруымен (-сурет). Глюкокорти-коидтардыњ ѕсерінен салдарлыќ иммундыќ тапшылыќ дамуы нѕтижесінде бетте пустула-папулалыќ дерматит пайда болуымен;

- сурет. Иценко-Кушинг ауруымен сырќаттанѓан науќас (И.И.Дедов т.б.,2007. бойынша келтірілді).

√ ѕйелдерде андрогендердіњ кљптігінен саќал-мђрт љсуімен (гирсутизм) (-сурет), етеккір келуініњ тоќтауымен (аменорея) байќалады. Еркектерде жыныстыќ нѕпсі азайып, атабездердіњ семуі жѕне белсіздік дамиды. Џйткені: атабездерде андрогендердіњ љндірілуі азаяды, бџйрекџсті бездерінде љндірілетін андрогендер тіпті артыќ болѓаныныњ љзінде организмге жетіспейтін гормондардыњ орыны толыќтырылмайды;

√ ќанда лимфопения, эозинопения, нейтрофилдік лейкоцитоз дамуымен. Глкокортикоидтыќ гормондар миелопоезді сергітеді де лимфоидтыќ жасушалар мен эозинофилдерді апоптозѓа тез ђшыратады;

√ науќастыњ кљњіл-кџйі ќобалжып, ђйќысы бђзылуымен, ауыр жаѓдайларда кортикостероидтыќ психоз дамуымен - ѕйгіленеді.

- сурет. Иценко-Кушинг синдромымен сырќаттанѓан ѕйелдіњ адреналэктомияѓа дейінгі жѕне одан кейінгі пішіні.

Дата добавления: 2015-10-28