Гипокортицизм

Гипокортицизм – бџйрекџсті бездері сыртќы ќабаты гормондарыныњ жеткіліксіздігі. Оныњ сџлде жѕне жіті тџрлерін ажыратады. Сџлде біріншілік гипокортицизм бездіњ љзініњ бџліністерінен, ал сџлде салдарлыќ (екіншілік) гипокортицизм гипоталамуста немесе аденогипофизде љспе љсуінен кортиколиберин мен кортикотропин љндірілуі бђзылыстарынан дамиды.

Бџйрекџсті бездері гормондарыныњ біріншілік сџлде жеткіліксіздігі Аддисон ауруы кезінде байќалады.

Аддисон ауруы бџйрекџсті бездері сыртќы ќабатыныњ аутоиммундыќ дерті.

Этиологиясы. Бђл дерт жиі без тіндерініњ аутоиммундыќ (80%-ѓа жуыќ жаѓдайда) жѕне кейде туберкулез таяќшаларыныњ ѕсерінен бџліністерінен пайда болады.

Бџйрекџсті без тінініњ антигендеріне аутоантиденелер љндірілуінен антиген-антидене кешені пайда болып, комплемент жџйесініњ ѕсерленуі онда ќабыну дамытады, без жасушаларыныњ цитолизіне ѕкеледі. Артынан без атрофияѓа ђшырап, гормон љндіру ќабілетінен айырылады. Сонымен бірге аутоантиденелер стероидтар тџзілуіне ќажетті ферменттерге (21-стероидгидроксилазаѓа) ќарсы љндіріледі. Бђл иммундыќ глобулиндер, ферменттіњ белсенділігін бљгеп ќана ќоймай, прогестеронныњ дезоксикортикостеронѓа ауысуын бђзады. Кейде дерттіњ бастапќы кезењінде 17-альфа-гидроксилаза ферментіне де аутоантиденелер аныќталады. Бђл фермент, бџйрекџсті бездерімен ќатар, жыныстыќ бездерде де стероидтар тџзілуіне ќатысады. Сондыќтан бђл аутоантиденелердіњ ѕсерлерінен стероидтардыњ љндірілуі кљрсетілген екі бездерде де бђзылады. Аддисон ауруына АКТГ рецепторларына ќарсы аутоантиденелер љндірілуі де ѕкелуі мџмкін. Бђл иммундыќ глобулиндер бџйрекџсті бездері сыртќы ќабатыныњ жасушаларымен байланысып АКТГ-ныњ ѕсерін болдырмайды. Содан бђл жасушалардыњ љсіп-љнуі тоќталып атрофия дамиды.

Аддисон ауруы кезінде басќа эндокриндік бездердіњ (ђйќыбездіњ, ќалќаншасерік бездерініњ, жыныстыќ бездердіњ) жѕне асќазанныњ аутоиммундыќ бџліністері байќалуы мџмкін.

20% жаѓдайда Аддисон ауруы бџйрекџсті бездерініњ сыртќы ќабатында туберкулез жђќпасы дамуынан пайда болады. Туберкулез таяќшалары љкпеден, бџйректен немесе ішек-ќарын жолдарынан бџйрекџсті бездеріне ќанмен жайылып тарайды. Содан адреналит дамиды. Туберкулездіњ бастапќы сатыларында кортикостероидтар љндірілуін тежейтін цитокиндер љндіріледі – деп есептеледі. Біраќ бђл сђраќ ѕлі толыќ зерттелмеген.

Туберкулездік адреналит ђзаќ саќталады жѕне іртікті некроз дамуымен аяќталады, бџйрекџсті бездерінде кальций кљптеп жиналып ќалады.

Аддисон ауруына ђќсас гипокортицизм дамуына амилоидоз, майда сањырауќђлаќтар, стероидтар љндірілуіне ќатысатын ферменттерді тежейтін кљптеген дѕрілердіњ, ќан ђюын тежейтін дѕрілердіњ ѕсерінен екі бірдей бџйрекџсті бездеріне ќан ќђйылу жѕне оларѓа ќатерлі љспелердіњ метастазалары тарауы ѕкелуі мџмкін. Жџре пайда болѓан иммундыќ тапшылыќты синдром кезінде цитомегаловирустардыњ жѕне басќа жђќпалардыњ ѕсерлерінен бџйрекџсті бездері бџліністерге ђшырауы ыќтимал.

Аутосомды-бѕсењкі жолмен ђрпаќќа тарайтын десмолаза ферментініњ аќауы белгілі. Бђл ферменттіњ ќатысуымен холестериннен прегнолон љндіріледі. Сол себепті бђл ферменттіњ жетіспеуінен бџйрекџсті бездерініњ барлыќ стероидтарыныњ тџзілуі бђзылады, толыќ гипокортицизм дамиды.

Патогенезі. Аддисон ауруыныњ клиникалыќ кљріністері кортикостероидтардыњ тапшылыѓына жѕне меланоциттерді сергітетін гормон мен оныњ љнімдерініњ артыќ љндірілуіне байланысты болады.

Дерт ђзаќ уаќыт жасырын сатысында љтеді. Бђл кезде ѕдеттегі жаѓдайларѓа организмніњ бейімделуі џшін кортикостероидтардыњ дењгейі жеткілікті болады. Біраќ организмге тџсетін ауыртпалыќтар (стресс) кезінде оныњ бђл гормондарѓа жоѓары мђќтаждыѓына сѕйкес бџйрекџсті бездерініњ сыртќы ќабаты олармен ќамтамасыз ете алмайды. Сондыќтан дерттіњ бђл сатысында жараќаттыњ, хирургиялыќ операцияныњ ѕсерінен немесе ќатты кљњіл-кџй толќуларынан гипокортицизмдік ушыѓу дамуы ыќтимал. Аддисон ауруыныњ айќын белгілері без жасушаларыныњ 90%-дан астамы бџлінгенінде байќалады. Бђл кљрсетілген жаѓдайда ѕлдостеронныњ тапшылыѓынан гипонатриемия, гипохлоремия, гипогидрия, гиперкалиемия, глюкокор-тикоидтардыњ жеткіліксіздігінен гипогликемия, гипопротеинемия, ѕлсіздік, тез шаршаѓыштыќ, ђйќы басу, тѕбеттіњ жоѓалуы байќалады. Кортико-стероидтардыњ аз љндірілуінен кері байланыс тетігі бойынша олардыњ аденогипофизге тежеуші ѕсері болмаѓандыќтан кортикотропин жѕне меланоцитті сергітетін гормон љндірілуі кљбейеді. Сол себепті тері мен шырышты ќабыќтарда меланин жиналуынан олардыњ, ѕсіресе кџн тиетін жерлерінде, тџсі ќою ќошќыл ќоњыр (ќола) тџске љзгереді (-сурет).

- сурет. Аддисон ауруы кезіндегі терініњ гиперпигментациясы.

Гипокортицизм кезінде тіршілік ђзаќтыѓы ђзаруынан ќанда эозинофилдер мен лимфоциттер кљбейеді, эритропоез бђзылуынан анемия дамиды. Май тінінде липогенез азайып, липолиз артады. Гипонатриемияныњ нѕтижесінде науќастыњ тђзѓа деген мђќтаждыѓы кџшейеді, ол тђз ќабылдамай љмір сџре алмайды. Гипогидрияныњ нѕти-жесінде гиповолемия дамып, бџйректе несеп сџзілуі азаяды. Науќас артыќ су ќабылдаудан немесе оѓан глюкоза ерітіндісін енгізуден гипонатриемия одан сайын ушыѓып кетеді. Бџйректіњ суды шыѓару ќабілеті тљмен болѓандыќтан организмге тџскен су жасушалар ішіне љтіп, оларды ісіндіру ќауіпі тљнеді. Организмде хлор жѕне натрий азайѓандыќтан жиі ќђсу байќалады.

Гипогликемияны оњалту џшін ќанда (жасушалардыњ сыртында) натрий-діњ мљлшерін ќалпына келтірмей глюкозаны енгізу љте ќауіпті. Џйткені: глюкоза жасушаларѓа ауысып, олардан су босап шыѓуын арттырады. Содан жасушалар сыртында осмостыќ ќысым одан сайын тљмендеп, гипота-ламустыњ нейрондарын ісіндіреді, термореттеу орталыѓын ќоздырады, ќызба дамытады.

Глюкокортикоидтыќ гормондар катехоламиндердіњ жѕне жџйкелік адренергиялыќ тџрткілердіњ жџрек-ќан тамырлар жџйесіне ететін ѕсерлеріне ќолдаушы ыќпал етеді. Осындай ѕсерді пермиссиялыќ (аѓылш. permissive – рђќсат ететін, ќолдаушы) ыќпал дейді. Осы ыќпал болмауынан ќан тамырларыныњ катехоламиндерге сезімталдыѓы азаяды. Содан жџректіњ жиырылу кџші ѕлсірейді жѕне шеткері тамырлардыњ ќан љтуіне кедергілік ќасиеті тљмендейді. Сондыќтан аддисон ауруы кезінде артериалыќ гипотензия, ортостатикалыќ коллапс жиі байќалады.

Гиперкалиемияныњ нѕтижесінде жџрек аритмиясы, кенеттен оныњ тоќтап ќалу ќауіпі болады. Гипотензия мен жџрек аритмиясы ќабаттасуынан науќас жан тапсыруы мџмкін.

Гипокортицизм ОЖЖ-њ ќызметтерін бђзады. Науќастыњ эмоциялыќ ќђбылмалылыѓы, ќызбалыѓы байќалады, ђзаќ зейін ќою ќабілеті жоѓалады жѕне оныњ ештемеде шаруасы болмайды.

Салдарлыќ гипокортицизм (аддисонизм делінеді) аденогипофизде немесе гипоталамуста љспе љсуінен немесе олардыњ аутоиммундыќ бџліністерінен пайда болады. Клиникалыќ жаѓдайларда оны глюкокор-тикоидтыќ гормондармен науќасты ђзаќ емдеуді тез тоќтатудан кейін жиі байќауѓа болады. Кортикостероидтарды тіпті 6-7 ќабылдаудан кейін гипофизде АКТГ љндірілуі ќатты азаяды. Сол себепті бђл гормондармен бірнеше апта емделген науќастарѓа хирургиялыќ операция жасар алдында ќабылданатын гормонныњ мљлшерін кљбейтуге мѕжбџрлік пайда болады.

Глюкокортикоидтармен ђзаќ емдегеннен кейін гипоталамус пен гипофиздіњ гормон љндіру ќабілеті 2-3 айсыз ќалпына келмейді, ал бџйрекџсті бездерініњ сыртќы ќабатында кортизолдыњ ќалыпты мљлшерде љндірілуі 6-9 айдан кейін ѓана ќалыптасады. Сондыќтан науќасќа енгізілетін кортикостероидтардыњ мљлшерін біртіндеп азайтып ќана тоќтатуѓа болады. Бђл кезде организм сырттан ђзаќ енгізілген гормонныњ кљп мљлшеріне бейімделіп алады да, ќанда оныњ мљлшері ќалыпты болѓанныњ љзінде де гипокортицизм дамиды.

Салдарлыќ гипокортицизм џш сатыда дамиды. Бірінші сатысында кортизолдыњ љндірілуі жѕне ќандаѓы дењгейі тыныштыќ жаѓдайда ќалыпты мљлшерде болады, біраќ белгілі бір ауыртпалыќтан (стрестен) кейін ол азаяды. Џйткені гипоталамус пен гипофиздіњ бџйрекџсті бездерін сергітетін ѕсері болмайды. Екінші сатысында АКТГ мен кортиколиберинніњ љндірілуі одан сайын тежеледі, кортизол љндірілуі, ешбір ауыртпалыќ болмай-аќ, аз болады. Џшінші сатыда АКТГ болмауынан бџйрекџсті бездері сыртќы ќабаты семіп ќалады, ќанда кортизолдыњ дењгейі ќатты азаяды.

Гипокортицизмніњ бђл тџрінде АКТГ љндірілуі болмаѓандыќтан меланоциттерді сергітетін гормон љндірілуі де болмайды. Сол себепті бђндай науќастарда терініњ гиперпигментациясы дамымайды. Салдарлыќ гипокортицизм негізінен глюкокортикоидтардыњ тапшылыѓанан дамитын кљріністермен (айќын гипогликемиямен) байќалады. Минералокортикоидтар мен андрогендердіњ айќын тапшылыѓы сирек дамиды. Сол себепті гиповолемия жѕне гиперкалиемия аз кездеседі. Гипонатриемия жѕне ќышќылдыќ-сілтілік џйлесімділіктіњ ауытќулары, біріншілік гипокорти-цизмге ќараѓанда, шамалы болады.

Кезкелген ќосымша ауыртпалыќ жаѓдайлар (жараќат, хирургиялыќ ѕрекет, жџкті ѕйелдердіњ босануы т.б.) ѕйгіленбеген біріншілік жѕне салдарлыќ гипокортицизмдерді ушыќтырып адреналдыќ (аддисондыќ) ушыѓу (криз) немесе кома дамуына ѕкеледі. Осындай жаѓдай Кушинг синдромы кезінде бездерді хирургиялыќ отаудан кейін, сепсис, тамыр ішінде шашыранды ќан ђю синдромы кездерінде бџйрекџсті бездерініњ тамырларында тромбоз дамуынан жѕне ќан ќђйылуынан бђл бездердіњ гормондарыныњ жіті жеткіліксіздігінен де байќалуы ыќтимал.

Бђл ушыѓу ауыр џдемелі гипогликемиямен, ќатты гипонатриемиямен, жасуша сыртылыќ гипогидриямен, гиповолемиямен, гиперкалиемиямен, гиперкальциемиямен кљрінеді. Осылармен ќатар мый жѕне басќа аѓзалардыњ жасушалары ісінеді, «сумен уланудыњ» белгілері пайда болады.

Адреналдыќ ушыѓу кезінде дене ќызымы ќатты кљтеріледі, буындар мен бђлшыќеттер сырќырап ауырады, жџрек айну, ќђсу жѕне іш љтулерден гипонатриемия одан сайын кџшейеді. Ќђрсаќ іші аѓзаларыныњ сыртќы ќапшыѓы керіліп кетуінен ќатты ауыру сезімі болады. Содан оларда хирургиялыќ дерттер ќате ањѓарымдалуы мџмкін. Катехоламиндердіњ ѕсерінен оњалмайтын кома жѕне гипотензия тіндерде микроциркуляцияны бђзып, циркуляциялыќ жѕне тыныстыќ гипоксиялардан науќас ќайтыс болуы ыќтимал. Бђл кезде команыњ кљріністері кетоацидоздыќ диабеттік комаѓа ђќсайды. Сол себепті оларды шатастырып инсулинмен емдеуге болмайды!

Бџйрекџсті бездері сыртќы ќабатыныњ жіті жеткіліксіздігініњ кљріністерінде ауыр гипогликемия мен гипотензия тромбо-геморагиялыќ синдромныњ жѕне гипокортицизмді туындатќан негізгі дерттіњ (жиі менингококктыќ сепсистіњ) ѕйгіленімдерімен ќабаттасады.

Дата добавления: 2015-10-28