Читайте также:
|
|
Первичная форма. Мы, как и большинство хирургов [Clodius L., 1977; Ritter U., 1986], выделяем при первичной лимфедеме, в основе которой лежит несостоятельность лимфатической системы конечностей, 3 основные группы: врожденную, врожденную семейно-наследственную и простую или первичную, последняя в зависимости от времени проявления клинических признаков подразделяется на раннюю — lymphedema praecox (лимфедема — до 35 лет), и позднюю, или запаздывающую, лимфеде-му — lymphedema tarda (после 35 лет). По данным Wolfe, Kinmoth (1981), на 400 больных врожденная лимфедема встретилась у 10 %, ранняя — у 19 %, поздняя — у 71 % пациентов.
Рис. 13.25. Вторичная лимфедема передней брюшной стенки после рецидивирующего рожистого воспаления.
Врожденная форма лимфедемы обычно обнаруживается родителями ребенка уже с первых дней после рождения, развивается она медленно и поражает чаще обе конечности. Отечность и деформация мягких тканей пораженной конечности увеличивается постепенно. В это время ткани остаются мягкими, тестоватой консистенции, трофических расстройств на коже обычно не наблюдается. Врожденную форму лимфедемы мы встретили у 4 % больных.
Врожденный лимфатический отек нижних или верхних конечностей характерен для синдрома Nonne — Meige — Milroy, при котором сочетаются пороки лимфатической системы с инфантилизмом, гипогенита-лизмом, психическим и физическим недоразвитием (этот синдром может наблюдаться у нескольких членов одной и той же семьи).
Первичные клинические проявления наследственной лимфедемы можно наблюдать не только с момента рождения, но и в более поздние сроки и даже в период полового созрева-
ния. Для течения этой формы лим-федемы характерно медленное про-грессирование процесса. Поражение, как правило, распространяется на обе нижние конечности чаще до уровня коленных суставов. Пораженные болезнью части тела никогда не достигают огромных размеров, изменения кожи выражены нерезко, ткани мягкоэластической консистенции. Присоединение вторичных воспалительных процессов значительно ухудшает течение заболевания и усиливает деформацию.
Врожденные пороки лимфатической системы поражают не только сосуды конечностей, но и вышележащие отделы. Исключительно редко встречаются врожденные аномалии грудного протока, сопровождающиеся хилоперитонеумом, хилотораксом, развитием кожных и висцеральных поражений [Роскин Т., Бужарт X., 1976].
Первичные формы лимфедемы могут проявляться в любом возрасте, но наиболее часто заболевают первичной лимфедемой в юношеском возрасте или в более поздние сроки, в связи с чем и выделяют раннюю и позднюю форму первичной лимфедемы.
Как показывают наблюдения, "ранняя" лимфедема имеет большую тенденцию к прогрессированию и усугублению тяжести заболевания.
Наиболее часто лимфедема развивается в период полового созревания или при первой беременности. Примерно у 25 % больных толчком к развитию лимфедемы является незначительная травма или инфекция больной конечности. По нашим данным, ранняя форма лимфедемы нижних конечностей наблюдалась у 77,8 % и поздняя — у 22,2 % больных.
В типичных случаях клинические симптомы выявляются медленно. Отек вначале появляется на тыле стопы и в области голеностопного сустава. Больные обычно отмечают усиление отека к концу дня. В период начальных проявлений заболевания
отек полностью или почти полностью проходит после ночного отдыха.
Характерным вначале является заметное усиление отека в летнее время года. Зимой отеки нижних конечностей в начальном периоде болезни беспокоят больных в меньшей степени.
Постепенно в процесс вовлекается вся конечность. Отек становится постоянным, особенно он увеличивается после длительного стояния, в жаркое время года. Конечность заметно деформируется, кожа приобретает бледный оттенок, рисунок сети подкожных вен исчезает. Больные жалуются на чувство тяжести в ноге, ощущение инородного тела, "чего-то лишнего". Кожные покровы длительное время остаются гладкими, без каких-либо трофических нарушений. Пальпация безболезненна. Ткани мягкоэластической консистенции.
Необходимо отметить, что далеко не у всех больных наблюдается про-грессирование лимфедемы при первичной форме заболевания. В некоторых случаях заболевание многие годы протекает стабильно. Такие больные предъявляют обычно жалобы на косметические неудобства, а также затруднения, возникающие при покупке новой обуви (для больной конечности иногда приходится покупать обувь большего размера).
Характер дальнейшего течения заболевания нередко связан с социальными и гигиеническими условиями жизни больных: тяжелые физические нагрузки, пренебрежение основными правилами личной гигиены, как правило, способствуют прогрессированию болезни.
Поздняя, или запаздывающая, лимфедема развивается у людей в возрасте свыше 35 лет. Клинически лимфедема протекает обычно благоприятно. Отечность выражена умеренно и не распространяется прок-симальнее коленного сустава.
При постановке диагноза очень важно дифференцировать позднюю лимфедему от отеков нижних конечностей другой этиологии (перифери-
ческие отеки в связи с недостаточностью функции сердца, почек и т.д.). Нередко отечность нижних конечностей у таких больных связана с венозной недостаточностью различной этиологии.
Вторичная форма лимфедемы. К вторичной форме относят те случаи лимфедемы, которые этиологически связаны с механическими, воспалительными или другими факторами, приводящими к нарушению проходимости лимфатической системы в больной конечности. При вторичной лимфедеме в отличие от первичной формы лимфатические сосуды и лимфатические узлы развиты нормально, патологические изменения в них развиваются вторично. Наиболее частыми причинами вторичной лимфедемы конечности являются обширные травматические повреждения в области магистральных лимфатических сосудов и коллекторов лимфатических узлов, лимфаденит, лимфангит; оперативные вмешательства, сопровождающиеся иссечением, например, паховых или подвздошных лимфатических узлов, рентгенорадиотерапия в области регионарных лимфатических узлов, сопровождающаяся их склерозом, и т.д.
Причины вторичной лимфедемы нижних конечностей:
• травмы (ушиб, растяжение, вывих, перелом) — 59 %;
• физические перегрузки. — 11%;
• операции........................... — 8 %;
• хронический тонзиллит,
грипп, ангина........................... — 5 %;
• воспалительные процессы кожи в области малого та- 14,8 за, средостения — %;
• местное лучевое воздействие п/о — 2,2 %
Итого... 100 %.
Вскоре у таких больных появляются жалобы на чувство тяжести в пораженной конечности, усиливающееся к концу дня. Позднее присоединяется затруднение при движениях, больные избегают общества и при не-
благоприятных бытовых и трудовых условиях становятся инвалидами.
При медленно прогрессирующей лимфедеме заболевание может длиться десятилетиями без существенных изменений клинических проявлений от его начала.
В некоторых случаях отмечается появление отека конечностей не в дистальных отделах, а в проксимальных — в паховой области, на бедре и его постепенное распространение на голень, стопу. Это очень серьезный диагностический признак, свидетельствующий о возможности высокого проксимального блока: на уровне грудного протока при доброкачественных и особенно при злокачественных заболеваниях, циррозе печени.
Патологические процессы в ретро-перитонеальном пространстве (рет-роперитонеальный фиброз, аденит, хронический панкреатит) также могут быть причиной препятствия лим-фооттоку.
Как показал наш опыт, при обследовании больного всегда следует уточнить, где, в какой области конечности появился впервые отек, что способствует раннему выявлению первичного заболевания.
Травмы лимфатических сосудов. Наименее изученной формой вторичной лимфедемы является лимфедема вследствие травматических повреждений. Травма конечностей нередко сопровождается повреждением лимфатических сосудов. В одних случаях происходят механическое их повреждение, полный или частичный разрыв, растяжение с последующим тромбозом просвета, в других — травма вызывает рефлекторный спазм лимфатических сосудов, их тромбоз, что приводит к функциональной и механической недостаточности лимфообращения. При длительном закрытии лимфатических сосудов в отечных тканях могут проявиться вновь образованные соединительнотканные волокна (И.Русньяк и соавт.). Процесс прогрессирует, что создает условия для развития хронического лимфати-
ческого отека и слоновости (Mowlem, Ferraro, Belenger и соавт., Bouchet и соавт., Limbosch и др.).
По данным Brunner, из 175 больных с нарушением лимфооттока в нижних конечностях у 15 стойкий отек появился после растяжения связок стопы. По сообщению С.З.Горшкова, Г.Г.Караванова, из 209 больных слоновостью у 39 травма предшествовала началу заболевания. О развитии посттравматической слоновости сообщает и О.Н.Мишарев.
Однако все упомянутые авторы приводят сведения о больных, основываясь на анамнестических данных. Мы не встретили ни в одной из работ описания клинических симптомов, характеризующих изменения в лимфатических сосудах после травмы, а также рентгенолимфо-графических особенностей этих нарушений. У 17 % больных появлению отека предшествовала травма. Продолжительность отека колебалась от 1—2 мес до 5—10 лет и более. У 97 % больных был отек стопы и области голеностопного сустава, у остальных — голени, бедра, реже всей конечности.
Анализ наших наблюдений позволил выделить несколько видов нарушения лимфообращения в нижних конечностях после травмы.
Первый тип — это прямое травматическое повреждение лимфатических путей, возникшее вследствие пересечения или разрыва сосудов, декомпенсации лимфооттока.
Второй тип — нарушение оттока лимфы вследствие травмы, иногда даже незначительной (ушиб, растяжение связок, длительное физическое перенапряжение — ходьба на лыжах, катание на коньках), однако являющейся как бы пусковым механизмом развития лимфедемы. Как показали рентгенолимфографические исследования, в этих случаях имеется функциональная и анатомическая неполноценность лимфатических сосудов. Рентгенологически это проявляется значительным уменьшением их ко-
личества (гипоплазией) вплоть до полного отсутствия (аплазия), что может быть результатом как врожденной недостаточности лимфатических сосудов, так и следствием стойкого спазма или тромбоза их с последующим склерозированием. Неполноценные лимфатические сосуды не в состоянии справиться с возросшей после травмы нагрузкой, и развивается отек.
Травма лимфатических сосудов не всегда проявляется лимфатическим отеком. Однако осложнения, которые при этом развиваются, не менее тягостны для больного. Речь идет о рецидивирующих рожистых воспалениях. Нами была обследована группа больных, которые страдали многократно рецидивирующими рожистыми воспалениями, несмотря на систематическое лечение и проводимые профилактические мероприятия. При опросе этих больных было установлено, что началу рожистых воспалений предшествовали травмы. При рентгенолимфографии обнаружены анатомические изменения в сосудах: образование лимфангиэкта-зий и даже целых лимфатических полостей. Эти изменения отнесены нами к третьему типу нарушения оттока лимфы.
Четвертый тип — посттравматические диффузные лимфангиэкта-зии, которые сопровождаются стойкой лимфореей и при прогрессиро-вании процесса принимают характер лимфоангиоматоза.
Дата добавления: 2015-10-21; просмотров: 66 | Нарушение авторских прав
<== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
Лимфедема | | | Классификация лимфедемы |