Клініка. Симптоматика ДТЗ зумовлена дією надлишку тиреоїдних гормонів на всі види обміну

Симптоматика ДТЗ зумовлена дією надлишку тиреоїдних гормонів на всі види обміну речовин, органи та тканини, тому клінічні прояви його різноманітні:

●Дифузний токсичний зоб розвивається поступово, симптоми наростають повільно протягом кількох тижнів або місяців. Картині хвороби часто передують нервово-психічні розлади: дратівливість, плаксивість, образливість, швидка зміна настрою; порушується концентрація уваги, знижується успішність у школі.

● Щитоподібна залоза:

◘Збільшення щитоподібної залози – найбільш характерна ознака ДТЗ. Обидві частки і перешийок залози збільшуються дифузно, іноді переважає одна частка (частіше права). Повної залежності між ступенем збільшення ЩЗ та тяжкістю перебігу захворювання немає. В той же час для тяжких форм ДТЗ, зазвичай, характерні великі розміри зоба.

◘Консистенція м’яка, еластична, без вузлів.

◘При аускультації над залозою прослуховується судинний шум («шум вовчка»).

◘Необхідно враховувати можливість кільцевого (у вигляді кільця навколо стравоходу) та загруднинного розміщення ЩЗ.

● Шкіра та її придатки:

◘Бархатиста, тепла, гладка, волога. Дифузна пітливість. Телеангіектазії; гіперпігментація; сверблячка шкіри.

◘Ламкість нігтів, випадання волосся.

◘Іноді спостерігається аутоімунна претібіальна мікседема – набряк і потовщення шкіри передньої поверхні гомілок, можливо тильної поверхні кистей, потовщення пальців; може супроводжуватися еритемою та свербежем.

●Порушення діяльності серцево-судинної системи є постійним для ДТЗ:

◘Діагностичне значення має стійка тахікардія, що не зникає навіть під час сну і є постійною і ранньою ознакою ДТЗ. Ступінь тахікардії відповідає тяжкості захворювання. Часто діти скаржаться на серцебиття.

◘Тони серця посилені, акцент ІІ тону над легеневою атерією; систолічний шум (регургітація мітрального клапана), позасерцеві шуми. Аритмії – в основному, екстрасистолічна; миготлива аритмія і пароксизмальна тахікардія при ДТЗ у дітей зустрічаються рідко. Межі серця зміщені вліво.

◘Значно зростає ударний та хвилинний об'єм серця, знижується периферичний опір судин. Це призводить до характерних змін артеріального тиску - підвищення систолічного і зниження діастолічного тиску, у зв'язку з чим зростає пульсовий тиск.

◘Може виявлятися міокардіодистрофія, серцева недостатність, особливо при тяжкій формі («тиреотоксичне серце»).

●Симптоми ураження нервової системи різноманітні і часто є ведучими в клініці ДТЗ у дітей:

◘Підвищена дратівливість, збудливість, емоційна лабільність; порушення сну та пам'яті, концентрації уваги, зниження успішності в школі.

◘Постійним та раннім симптомом є моторна нестійкість, проявами якої виступають метушливість, непосидючість, швидкі, різкі, розмашисті, безцільні рухи, частий, дрібний та ритмічний тремор пальців витягнутих рук (симптом Марі). Тремор постійний, не знімається при відвертанні уваги, зростає в міру наростання тяжкості ДТЗ. Дрібне тремтіння зімкнутих повік, язика. Може спостерігатися, особливо при тяжких формах, тремтіння всього тіла (симптом «телеграфного стовпа»), гіперкінези, подібні до хореї. Відзначаються гіперрефлексія, труднощі у виконанні точних рухів.

●Серед симптомів, що характеризують стан шлунково-кишкового тракту, відзначається схильність до діареї, перистальтика посилена, іноді – нудота, блювання, болі в животі, анорексія, порушення функцій печінки (при тяжкій формі).

● М’язова система:

М’язова слабкість, швидка втомлюваність; при тяжкій формі може розвиватися атрофія деяких груп м’язів, міастенія, періодичний параліч.

●При ДТЗ порушуються всі види обміну речовин:

◘Прискорення обміну речовин призводить до посиленого утворення тепла, підвищення основного обміну, температури тіла, з’являється постійне відчуття жару; нестерпність жари.

◘Одним з провідних симптомів ДТЗ є втрата маси тіла від помірної до значної за наявності підвищеного апетиту; спрага.

◘ Фізичний розвиток і кістковий вік у дітей з ДТЗ прискорені. В подальшому ростові показники рідко виходять за межі норми. Відзначається підвищене виведення кальцію (гіперкальційурія) та продуктів розпаду колагену із сечею; знижується щільність кісткової тканини. В крові виявляється гіперкальціємія.

◘Передчасний фізичний розвиток у дітей з ДТЗ поєднується із затримкою статевого розвитку. Поява вторинних статевих ознак затримується, у дівчаток порушується менструальний цикл. Ступінь вираженості розладів статевого розвитку залежить від тяжкості і тривалості захворювання.

◘Порушення білкового обміну виявляється підвищенням як синтезу, так і розпаду і виведенню білків з організму. Процеси катаболізму білка переважають; відзначається негативний азотистий баланс, зниження маси тіла, м’язова слабкість.

◘Розлади вуглеводного обміну виявляються порушенням толерантності до глюкози і навіть розвиток явного цукрового діабету.

◘При ДТЗ значно порушується ліпідний обмін. Активація ліполітичних процесів призводить до зниження рівнів холестерину, тригліцеридів в крові, втрати маси тіла на фоні підвищеного апетиту, зростання рівня вільних жирних кислот, гліцеролу.

● Очні симптоми у хворих на ДТЗ можуть бути як проявами гіпертиреозу, так і проявами аутоімунного процесу, локалізованого в ретробульбарній клітковині.

Очна симптоматика, зумовлена високим рівнем тиреоїдних гормонів, характерна і різноманітна:

◘Одним з найбільш типових і діагностично значущих очних симптомів при ДТЗ у дітей є екзофтальм (випинання очних яблук вперед), що виявляється у 50-90% випадків середньотяжкої і тяжкої форми захворювання. З’являється рано.

- Залежності ступеня вираженості екзофтальму від тяжкості ДТЗ немає. У дітей він зазвичай помірно виражений.

- Екзофтальм зазвичай симетричний; однобічний екзофтальм у дітей відзначається рідко; надає обличчю дитини переляканого або здивованого вигляду.

◘Крім екзофтальму описано близько 30 очних симптомів, які спостерігаються при ДТЗ.

Найчастіше зустрічаються:

- симптом Далримпля – широке розкриття очей;

- симптом Краузе - яскравий блиск очей;

- симптом Штельвага – рідке та неповне моргання;

- симптом Мебіуса – порушення конвергенції очей, тобто неспроможність довго фіксувати очі в

зведеному стані;

- симптом Грефе – біла смуга склери між верхньою повікою та райдужною оболонкою при погляді вниз внаслідок відставання верхньої повіки відносно руху очного яблука;

- симптом Кохера – біла смуга склери при погляді вгору;

- симптом Еллінека – посилена пігментація повік;

- симптом Жоффруа – відсутність зморшок на лобі при погляді вгору;

- симптом Розенбаха – тремтіння повік при їх змиканні;

- симптом Репрєва-Меліхова – гнівний погляд;

- симптом Брауна – відсутність звуження очної щілини під час сміху;

- симптом Гольдцигера – гіперемія кон’юнктиви;

- симптом Брейтмана – відхитування пацієнта при швидкому наближенні предметів до його очей.

◘Можуть відзначатися підвищена світлочутливість, сльозотеча, гіперемія кон’юнктиви, припухлість вік, нечіткість зору, швидке втомлювання очей.

Очна симптоматика, зумовлена високим рівнем тиреоїдних гормонів, зменшується в міру компенсації захворювання, зміни носять зворотний характер.

●У випадках аутоімунного ураження ретробульбарної клітковини і окорухових м’язів розвивається інфільтративна офтальмопатія.

◘Патогенетичною основою інфільтративної офтальмопатії є аутоімунний процес. Механізм її розвитку спільний з механізмом розвитку ДТЗ.

◘Інфільтративна офтальмопатія може бути самостійним захворюванням при відсутності симптомів ДТЗ, або поєднуватися з іншими аутоімунними захворюваннями ЩЗ, в тому числі, ДТЗ. Ознаки офтальмопатії зберігаються і після ліквідації симптомів гіпертиреозу.

◘Спостерігається набряк та інфільтрація екстраокулярних м’язів внаслідок накопичення в міжклітинному просторі глюкозаміногліканів, що секретують фібробласти під впливом цитокінів лімфоцитів (наприклад, інтерферона-гамма). Це призводить до порушення функції м’язів. Надалі відбувається розростання сполучної тканини і фіброз.

◘М’язові волокна втрачають здатність до розслаблення, обмежується їх рухливість, порушується процес скорочення. Підвищується внутрішньоорбітальний тиск, виникає венозний стаз, набряк повік та орбітальної клітковини. Надалі – жирове переродження м’язів.

◘Характерні клінічні ознаки інфільтративної офтальмопатії – жар, різь, відчуття піску в очах, тиску, сльозотеча, світлобоязнь, двоїння, гіперемія кон’юнктиви, набряк її та повік, ін’єкція судин склери та новоутворення судин, зниження гостроти зору, обмеження рухливості очних яблук, очні симптоми.

◘Екзофтальм при аутоімунній офтальмопатії дещо асиметричний, може бути однобічним, частіше двобічним. Іноді екзофтальм буває значного ступеня, що перешкоджає повному змиканню повік, можливе виникнення виразок, приєднування вторинної інфекції. Тривала офтальмопатія може призводити до незворотних змін в ретробульбарних тканинах, і екзофтальм стає некурабельним.

◘Інфільтративна офтальмопатія у дітей зустрічається рідко.

●Вплив гіпертиреозу на ендокринну систему, крім порушення толерантності до глюкози і претібіальної мікседеми, нерідко виявляється тиреогенною відносною (при нормальному рівні кортизолу) недостатністю кори надниркових залоз. Проявами останньої є слабкість, втомлюваність, помірна гіперпігментація шкірних складок, ореол, геніталій, навколо орбіт, лімфоцитоз, гіперплазія периферичних лімфовузлів тощо. При ДТЗ тяжкої форми існує загроза виникнення гострої недостатності надниркових залоз при стресових ситуаціях.

● Зміни в системі кровотворіння при ДТЗ виявляються посиленням еритропоезу в результаті безпосереднього впливу тиреоїдних гормонів на кістковий мозок і підвищеної продукції еритропоетину. За рахунок збільшення об’єму плазми гематокрит залишається нормальним. У близько 3% хворих виявляється перніціозна анемія. Часто відзначається лейкопенія, зумовлена зниженням абсолютної кількості нейтрофілів, і, відповідно, відносний лімфоцитоз. Нерідко виявляється спленомегалія і генералізована лімфоаденопатія, що може бути зумовлене генералізованим аутоімунним процесом.

---

Дата добавления: 2015-09-03