Инфузионная и детоксикационная терапия.

Детоксикационную терапию проводят методом управляемой гемодилюции с форсированным диурезом. Для выполнения этой процедуры используют кровезаменители направленного действия и растворы со сбалансированным ионным составом под мониторным контролем за показателями коллоидно-осмотического состояния. Терапию начинают с введения растворов коллоидов 400-1000 мл/сут (реополиглюкин, реоглюман, желатиноль, инфукол ГЭК 6 % или 10 %, альбумин и СЗП), которые улучшают реологические свойства крови, снижают патологическую проницаемость сосудистой стенки для белка и воды. Введение гемодеза обусловливает связывание и выведение токсинов из организма, увеличивает диурез и лимфоток. Применение свежецитратной крови, эритроцитной массы устраняет анемию и гипоксию, стимулирует защитные функции организма.

Антибактериальная терапия. Проведение антибактериальной терапии целесообразно лишь на фоне инфузионного и общеукрепляющего лечения путем внутривенного их введения. Антибактериальную терапию проводят одновременно двумя-тремя препаратами, желательно с учетом чувствительности микрофлоры. В комбинацию антибиотиков необходимо включать цефалоспорины (кефзол, фортум, цефамезин, клафоран), аминогликозиды (гентамицин), антибактериальные препараты группы нитроимидазола, эффективные в отношении анаэробной флоры (трихопол, тинидазол, метрогил). Лечение проводят максимальными разовыми и суточными дозами антибиотиков. Продолжительность терапии 7-10 дней.

Гормональная терапия. Учитывая тяжесть стрессовых ситуаций при перитоните и нарушение функции надпочечников, важным компонентом комплексного лечения перитонита является применение глюкокортикостероидов. При нормальном артериальном давлении больная должна получать 60-80 мг преднизолона в сутки. Если имеется тенденция к гипотонии, то дозы преднизолона могут быть повышены.

Профилактика. Тщательное соблюдение условий асептики и антисептики при ведении родов, а также при оперативных вмешательствах, которые должны выполняться бережно во избежание чрезмерного растяжения и травмирования тканей маточной стенки. Не следует допускать длительного сильного сдавления стенки матки головкой плода и костями таза.

3.Синдром дисгенезии гонад

Дисгенезия гонад — это дефект развития половых желез, в основном обусловленный хромосомными нарушениями.
Возникновение дисгенезии гонад может быть связано с врожденными хромосомными дефектами, а также с неблагоприятными воздействиями на организм плода (инфекция, интоксикация и др.) в критический период дифференцировки половых желез.
Как известно, для женского пола характерно наличие двух половых хромосом XX, а для мужского — XY, всего в норме набор хромосом 46 (кариотип). У больных, страдающих дисгенезией гонад, может быть неполный набор хромосом — 45, ХО или мозаицизм.
Различают три формы дисгенезии гонад — типичную, «чистую» и смешанную.
1.Типичная форма дисгенезии гонад (синдром Шерешевского—Тернера). У этих больных при хромосомном анализе обнаруживается набор хромосом 45, ХО. Диапазон хромосомных аномалий может быть очень велик: ХО/ХХ, XO/'XY, X0/XYY, ХО/'ХХХ и др. Разнообразие хромосомных аномалий не влияет на клиническую картину синдрома. Единственной клинической формой, связанной с определенным хромосомным набором, является синдром с маскулинизацией (X0/XY).
Клиника. При рождении у новорожденных отмечаются короткая шея с очень широкими кожными складками (крыловидная шея), низкая граница волос на затылке. В раннем детском возрасте отмечаются эти же признаки.
В школьном возрасте (или раньше) отмечается замедленный рост, часто наблюдаются отставание умственного развития, отсутствует половое созревание (первичная аменорея и недоразвитие вторичных половых признаков). Часто выявляются пороки развития скелета; характерны множественность и распространенность изменений, выражающихся в нарушении структуры костей, множественных аномалиях развития.
Рентгенологически обнаруживается остеопороз губчатых костей, таза, позвоночника, черепа, эпифизов и метафизов трубчатых костей, изменение формы тел позвонков, что является результатом неравномерного торможения роста. При синдроме Шерешевского— Тернера наблюдаются тяжелые пороки развития внутренних органов: почек, мочеточников, мочевого пузыря, стеноз перешейка аорты и др.
В периоде полового созревания у больных не появляются вторичные половые признаки. Молочные железы практически отсутствуют, соски расположены широко. Половое и подмышечное оволосение недостаточное. Большие и малые половые губы, влагалище и матка недоразвиты. Слизистая оболочка влагалища тонкая, блестящая, вагинальные мазки имеют атрофическую картину.
Синдром Шерешевского—Тернера может сопровождаться маскулинизацией — гипертрофией клитора и ростом волос по мужскому типу. Кардинальным симптомом дисгенезии гонад является первичная аменорея. Отмечается повышение содержания гонадотропных гормонов, главным образом ФСГ. Это связано с тем, что при дисгенезии гонад в связи с отсутствием реакции «яичников» на гонадотропины возникает компенсаторное повышение секреции гонадотропинов.
При лапаротомии обнаруживается различная анатомическая картина. У генетически мужской особи находят относительно хорошо сформированную матку и яйцеводы, а на месте яичников — рудиментарные мужские гонады.
2.Чистая форма дисгенезии гонад. При хромосомном анализе выявляются кариотипы 46 XX или 46XY, причем клиническая картина не зависит от кариотипа.
Клиника. Наиболее характерным клиническим проявлением чистой формы дисгенезии гонад является резко выраженный половой инфантилизм при отсутствии соматических аномалий развития. Больные нормального или высокого роста с женским фенотипом и резко выраженным половым инфантилизмом. Телосложение носит диспластический характер: у одних больных — интерсексуальное телосложение с увеличением окружности грудной клетки и умеренным уменьшением поперечных размеров таза, у других — евнухоидное с резким уменьшением поперечных размеров таза и увеличением длины ног. У всех больных отсутствуют или резко недоразвиты молочные железы, скудное оволосение в подмышечных областях и в области наружных половых органов, резко выраженное недоразвитие наружных половых органов и матки.
Влагалищные мазки атрофического типа. При лапаротомии обнаруживается женский тип внутренних половых органов (имеются матка и маточные трубы). Однако вместо яичников находят длинные, тонкие белесоватые образования, по своему гистологическому строению сходные с таковыми при синдроме Шерешевского—Тернера. Фолликулы в этих рудиментарных гонадах отсутствуют.
При гормональном обследовании выявляют общее увеличение гонадотропинов, эстрогены практически отсутствуют.
3.Смешанная форма дисгенезии гонад. Для этой формы характерна хромосомная мозаика 45,ХО, 46,XY. Имеется описание случаев с кариотипом ХО, XO/XY, XX.
Патогенез этого нарушения развития еще не совсем ясен. При этой форме дисгенезии гонад в брюшной полости на одной стороне обнаруживают соединительнотканный рудимент гонады, на другой стороне — дисгенетическое яичко.
Клиника. При рождении или в более старшем возрасте обнаруживают необычное строение половых органов: увеличение клитора и широкий воронкообразный урогенитальный синус с глубоко расположенными отверстиями влагалища и уретры.
При смешанной форме дисгенезии гонад в более позднем возрасте у таких больных отмечаются высокий рост, резкое недоразвитие молочных желез, гипертрофия клитора, выраженное оволосение наружных половых органов, низкий тембр голоса. Соматические аномалии отсутствуют. При лапаротомии находят недоразвитую матку и маточные трубы (иногда с одной стороны). Одна из гонад рудиментарна и представляет собой белесоватый соединительнотканный тяж, другая — яичко с различно выраженной гормональной активностью. Дисгенетическое яичко может находиться на месте яичника, в паховом канале или в рудиментарной мошонке.
Лечение. При дисгенезии гонад лечение целесообразно начинать в возрасте 10—12 лет. Оно должно быть направлено на устранение диспропорционального соматического развития, уменьшение полового инфантилизма, восстановление нейропсихического статуса больной. У больных с синдромом Шерешевского—Тернера при выраженной задержке роста необходимо раннее его стимулирование. Для этого рекомендуются гормоны щитовидной железы (тиреоидин) и анаболические стероиды. Лечение указанными препаратами (с интервалами 2—3 мес.) обычно продолжается до 13— 14-летнего возраста. Затем назначают заместительную терапию половыми гормонами. Лечение эстрогенами следует начинать в возрасте 16—17 лет,. Назначают препараты эстрогенных гормонов, используя их способность вызывать развитие первичных и вторичных половых признаков. Применение эстрогенов может быть также эффективным в отношении сниженного интеллекта, так как они уменьшают психическую подавленность, связанную с сознанием собственной биологической неполноценности. На фоне приема эстрогенов для улучшения рецепции половых органов и молочных желез рекомендуется применение тиреоидина и фолиевой кислоты. Одновременно рекомендуются физиотерапевтические процедуры, усиливающие кровоснабжение органов малого таза, а также полноценное витаминизированное питание, правильное чередование физической и умственной нагрузок, рациональный отдых.
При достижении полового созревания или при появлении менструальноподобных реакций следует переходить на циклическую гормонотерапию (эстрогены в течение 12—14 дней, затем гестагены в течение 8 дней). Эстрогены следует вводить не более 5 лет. При смешанной форме дисгенезии гонад их следует удалять для профилактики развития опухоли, а также ликвидации вирильного синдрома. Если при лапаротомии на месте гонады обнаруживается неправильной формы и неоднородной консистенции образование, то необходимо удалять и саму опухоль, и матку.

Дата добавления: 2015-08-13