Врожденная глаукома. Клиническая классификация.

Различают первичные врожденные глаукомы и вторичные.Первичная врожденная глаукома.Врожденная глаукома — один из наиболее тяжелых видов патологии глаз у новорожденных,рано приводящий к слепоте.

В целом врожденная глаукома относится к патологии 1-го года жизни ребенка,так как к этому возрасту она проявляется более чем в 90% случаев.При врожденной глаукоме имеются грубые признаки дисгенеза в углу передней камеры, поэтому она рано проявляется и быстро прогрессирует, приводя к безвозвратной потере зрения в течение 2—3 нед. В связи с этим особую роль играют ранняя диагностика и раннее хирургическое лечение, направленное на устранение препятствий току жидкости и создание искусственных путей оттока. Внутриутробная глаукома развивается при воздействии тератогенных факторов (рентгенологические исследования, гипоксия, авитаминозы, токсикозы, инфекционные заболевания)

При врожденной глаукоме следует различать:

— ретенцию претрабекулярную при открытоугольной глаукоме, которая по частоте

стоит на первом месте (62%). Угол открыт, но претрабекулярно определяется мезо-

дермальная ткань;

— ретенцию претрабекулярную при закрытоугольной глаукоме (14,7%), которая

может быть обусловлена закрытием трабекулы корнем радужки, цилиарным телом;

— трабекулярную ретенцию при глаукоме, которая может быть обусловлена недоразвитием

трабекул, склерозом, отсутствием трабекулы, патологическим включением

волокон ресничной мышцы в трабекулу;

— интрасклеральную ретенцию, возникающую при отсутствии, деформации, дислокации

шлеммова канала, при недоразвитии склеральной шпоры, интрамуральных

путей оттока вплоть до полного их отсутствия.

Эти грубые изменения в дренажной системе не оставляют надежд на успех терапевтического

лечения и требуют срочного хирургического вмешательства.

Классификация:по форме: наследственная, внутриутробная по стабильности: стабильная, нестабильная по стадии:1-я,2-я,3-я,4-я.

Стадии глаукомы обозначаются римскими цифрами, и их устанавливают по другим

критериям, чем при первичной глаукоме взрослых. Наружные оболочки глаза

у детей тонкие, эластичные, поэтому увеличение глаза становится первым и важным

признаком развития глаукомы. У детей легче контролировать остроту зрения, нежели

поле зрения, поэтому она служит вторым критерием. Третьим критерием развития

глаукомного процесса являются изменения зрительного нерва.

I — начальная стадия:

а) сагитальный размер глаза и горизонтальный диаметр роговицы увеличены не

более чем на 2 мм;

б, в) острота зрения и зрительный нерв не изменены.

II — развитая стадия:

а) сагитальный размер глаза и горизонтальный диаметр роговицы увеличены на 3 мм;

б) зрение снижено на 50%;

в) отмечается патологическая экскавация диска зрительного нерва.

III — далекозашедшая стадия:

а) размеры глаза и роговицы увеличены на 4 мм;

б) зрение снижено до светоощущения;

в) выраженная глаукоматозная экскавация зрительного нерва.

IV — терминальная стадия:

а) резкое увеличение глаза — буфтальм;

б) полная слепота;

в) патологическая глаукоматозная экскавация зрительного нерва. Внутриглазное давление является второй характеристикой глаукоматозного процесса.

Оценку внутриглазного давления проводят в следующих терминах: нормальное

(а), умеренно повышенное (Ь), высокое (с).

Нормальное (а) внутриглазное тонометрическое давление — до 27 мм рт. ст. (истинное

давление до 23 мм рт. ст.).

Умеренно повышенное (Ь) - ВГД в пределах 28-32 мм рт. ст. (истинное давление

23-28 мм рт. ст.). Высокое (с) — ВГД 33 мм рт. ст. и более. Эти значения ВГД даны для тонометра

Маклакова с массой 10 г. Следующей характеристикой глаукомного процесса является его стабильность. К стабильной

глаукоме относят случаи без увеличения глаза, снижения зрительных функций,

отрицательной динамики в зрительном нерве по результатам систематических наблюдений.

При отсутствии отрицательной динамики в течение 6 мес и более процесс считается

стабилизированным.

К нестабильной глаукоме относятся случаи с отрицательной динамикой: патологическим

увеличением глаза, снижением зрительных функций, сужением поля зрения

по одному меридиану более 10°, увеличением скотом в парацентральной области

поля зрения. На отрицательную динамику указывает появление краевой экскавации

диска зрительного нерва или явное расширение и углубление имевшейся глаукома-

тозной экскавации. У детей экскавация очень изменчива и зависит от внутриглазного

давления.

В конечном итоге офтальмологический диагноз на поликлиническом приеме имеет

следующую формулировку: врожденная первичная, 1а, оперированная, стабильная

глаукома.

Вторичные врожденные глаукомы.

Вторичные врожденные офтальмологические глаукомы с аномалиями развития переднего

отрезка глаза:

аниридия (отсутствие радужки) в 50% случаев может осложниться повышением

внутриглазного давления. Глаукома проявляется чаще в подростковом возрасте.

Дети с аниридией должны находиться под диспансерным наблюдением с систематическим

контролем внутриглазного давления;

эктопия хрусталика нередко приводит к прижатию корня радужки к трабекуле

или роговице смещенным хрусталиком, вызывая глаукому;

синдром Ригера — мезодермальный дисгенез радужки и роговицы, наследственное

заболевание, передается по доминантному типу. Синдром включает гипоплазию

переднего листка радужки, эмбриотоксон, мезодермальные перемычки, идущие от

прикорневой части радужки к эмбриотоксону. Глаукома развивается, как правило, после

первого десятилетия жизни, в связи с чем глазное яблоко обычно не увеличивается;

синдром Франка—Каменецкого наблюдается у мужчин, заболевание рецессивное,

сцепленному с половой хромосомой. При этой гипоплазии радужка двухцветная:

зрачковая зона в 1,5—2 мм сероватая, голубая или коричневая, ресничная зона

более широкая и выглядит шоколадно-коричневой из-за обнажения пигментного листка.Вторичные врожденные синдромные глаукомы:

синдром Стержа—Вебера (энцефалоокулофациальный гемиангиоматоз, энце-

фалотригеминальный ангиоматоз). Этиология выяснена не до конца, но большое

место отводят наследственности. Системное заболевание, проявляющееся капиллярной

гемангиомой лица, гемангиомой и очаговыми изменениями в головном мозге.

Капиллярная гемангиома лица расположена по ходу ветвей тройничного нерва в виде

обширных багровых пятен. Глаукома развивается во втором десятилетии жизни.

-нейрофиброматоз. Врожденная глаукома возможна при его генерализованной

форме с поражением кожи, костей, мозга, эндокринной системы и особенно при локализации

в области верхнего века и виска;

-синдром Марфана, синдром Маркезани — семейно-наследственные заболевания

с поражением соединительной ткани, сердечно-сосудистой, костно-мышеч-

ной, эндокринной и других систем организма, сопровождающиеся эктопией хрусталика

и как следствие вторичной глаукомой.

Дата добавления: 2015-08-09