І. Неепітеліальні пухлини

І.1.герміноклітинні пухлини представляють велику групу новоутворень, які виникають з первинних зародкових клітин. В дитячій віковій групі 2/3 пухлин яєчників відносять до цієї категорії, 30% з них - злоякісні. В групі герміноклітинних новоутворень дитячого віку дисгерміноми відносять до самих незрілих і низькодиференційованих варіантів. Це злоякісне новоутворення описано у дітей до року та у жінок старших 70 років. У частини хворих з дисгерміномами менструальна функція порушена, що проявляється у вигляді або аменореї, опсоменореї чи тривалих мажучих кров’янистих виділень. Дисгермінома - пухлина, яка досить швидко росте, інколи швидко некротизується або перекручується її ніжка, в результаті чого виникає картина гострого живота. Дисгерміноми частіше, ніж інші пухлини яєчників, виникають у інфантильних жінок із затримкою статевого розвитку, а також у осіб з ознаками псевдогермафродитизму.

У дівчаток з дисгерміномами, що страждають тривалими менометрорагіями, при піхвовому пальцевому дослідженні та дослідженні в дзеркалах, яке проводиться після дефлорації, виявляються конусоподібна форма піхви, згладженість склепінь, наявність гіпоплазованої шийки та тіла матки. Матка недорозвинена, сплющена, маленька. Збоку від неї і частіше позаду пальпується щільна, бугриста, обмежено рухома пухлина.

Коли дисгермінома складає фрагемент багатокомпонентної герміногенної пухлини або коли вона перестає бути тільки одним вогнищем і розповсюджується по лімфатичним або кровоносним судинам, прогноз стає сумнівним. Переважним шляхом метастазування дисгерміноми є лімфогенний.

І.1.1. Дисгермінома - переважно злоякісна пухлина, але із своєрідним прогнозом, який в цілому оцінюється як сприятливий. Ця пухлина займає повністю тканину яєчника, іноді проростає його капсулу і зростається з навколишніми органами - маткою, трубами, сечовим міхуром і товстою кишкою, утворюючи загальний конгломерат.

Форма пухлини округла, нерідко бугриста. Колір її білісуватий з жовтим або рожево-сірим відтінком. Консистенція пухлини щільноеластична, м’яка або мозковидна при наявності в ній поширених вогнищ некрозу та крововиливів. Уражується один або обидва яєчника.

Можливості хірургічного та променевого методів лікування. Основними принципами лікування дівчаток з дисгермномами яєчників повинні бути: радикальне видалення пухлини з метою попередження рецидивів і метастазів; прагнення до зберігаючих операцій без шкоди для радикальності; поєднання хірургічного втручання з хіміотерапією для дії на визначені і субклінічні метастази.

При "чистій" дисгерміномі і ураженні одного яєчника об’єм операції частіше обмежувався одно- або двобічною аднексектомією, при "змішаній" - двобічною аднексектомією, оментектомією і суправагінальною ампутацією матки.

При лікуванні хворих з дисгерміномами консерватизм допустимий, якщо:

1) Розміри пухлини не перевищують 10 см в діаметрі;

2) Пухлина не зв’язана з навколишніми тканинами;

3) Не порушена цілісність її капсули;

4) В черевній порожнині немає випотної рідини.

І.2. Пухлини строми статевого тяжа -являють собою специфічні новоутворення яєчників, клітини яких здатні в надлишковій кількості продукувати статеві гормони. Ці клітини виникають із спеціалізованих елементів статевого тяжу або спеціалізованої строми (мезенхіми) ембріональних гонад.

Серед дівчаток і підлітків пухлини строми статевого тяжа складають 10-12% всіх оваріальних новоутворень. Відомо, що у віці до 9 років більша частина пухлин статевого тяжа викликає фемінізацію (83%), а в більш пізньому віці переважають вірілізуючі новоутворення.

Слід мати на увазі, що гормональною активністю володіють і інші різновиди оваріальних пухлин - герміноклітинні новоутворення, змішані герміноклітинно-стромальні і нейроендокринні пухлини.

І.2.1. Андробластоми - це пухлини з клітин сертолі і лейдіга. Складають 5-7% всіх дитячих оваріальних новоутворень. Клітини, з яких формуються ці пухлини, продукують чоловічі статеві гормони в різних кількостях і тим самим визначають клінічні прояви захворювання. Основні клінічні симптоми - аменорея і ознаки вірілізації. Рідко ріст цих пухлин супроводжується парадоксальною гіперестрогенією. Близько 40% пухин у пацієнток досягають великих розмірів. Андробластома, в більшості, однобічна пухлина, яка росте в межах капсули яєчника. На розрізі тканина представлена солідною масою з невеликими кістами, м’яка, ослизнена, блідо-рожева з геморагічними ділянками.

Андробластоми володіють маскулінізуючою дією на організм. Це проявляється погрубішанням голосу, ростом волосся на обличчі, лобку, стегнах та аксилярних впадинах. Дуже рідко зустрічаються андробластоми з перевагою сертолієвих клітин, які містять жир та володіють фемінізуючою дією. Явища гіперестрінізму може бути пояснено властивістю інстерстиціальних клітин цієї пухлини до продукування естрогенів одночасно з андрогенами. У дівчаток з андробластомами досить часто зустрічаються вірільні симптоми - виникнення вторинних статевих ознак, ріст волосся на животі, погрубішання голосу, гіпертрофія клітору, поява вугрів та порушення менструації.

І.2.3. Фолікулома - це фімінізуюча пухлина солідної будови. Як правило, вона утворена масивними скопиченнями мілких темних клітин з багаточисленними псевдофолікулярними структурами - так звані тільця колл-екснера. Такі ювенільні гранульозоклітинні пухлини викликають у дівчаток до 10 років передчасний статевий розвиток.

Клінічна картина фемінізуючих гранульозоклітинних пухлин яєчників проявляється у дівчаток в першому і другому десятиріччі життя симптомами передчасного статевого дозрівання, раннім оволосінням лобка і надлобкової ділянки, збільшенням молочних залоз. Характерною ознакою є кров’янисті виділення із статевих шляхів, які бувають досить значні та тривалі, але не завжди циклічні. Виникнення кров’янистих виділень обумовлено гіперпластичними процесами ендометрію, пов’язаними з гіперестрогенемією. На цій основі можливий розвиток залозисто-кістозної гіперплазії та поліпоз слизової порожнини матки.

І.2.4. Фіброма і текома. Новоутворення, які включають елементи з фемінізуючим ефектом, класифікують як текоми, а пухлини з нефункціонуючих тканин струми яєчників - як фіброми. Обидва різновиди складають 4-5% всіх оваріальних пухлин дитячого віку. В більшості випадків текома буває однобічною. Практика показує, що гормональна активність текоми може проявитися маскулінізуючими властивостями (гірсутизм, гіпертрофія клітора, зниження тембру голоса, підвищення виділення кетостероїдів. До наступлення статвеої зрілості фіброма яєчника виникає дуже рідко. Текома від неї функціонально відрізняється тим, що продукує естрогенні речовини і повільно росте. Злоякісне переродження дуже рідко.

І.3. Гонадобластома - рідка пухлина, яка виникає головним чином в дисгенетичних гонадах у пацієнток з чоловічим псевдогермафродитизмом. Сама по собі гонадобластома - доброякісна пухлина і ніколи не метастазує, однак у 15-25% пацієнток одночасно виявляються злоякісні герміноклітинні утворення по типу дисгерміном або пухлини ендотермінального синусу в тому ж або протилежному яєчнику. Гонадобластоми зазвичай мають незначні роміри і можуть бути виявлені тільки мікроскопічно. Відмінною особливістю гонадобластоми є кальцифікація тканини, що дозволяє інентифікувати її при рентгенологічному або ультразвуковому контролі.

Макроскопічно гонадобластома має солідну будову, на розрізі вона рожево-помаранчового кольору. Розвивається, як правило, у дівчаток із змішаною формою дисгенезії гонад і являє собою гомолог ранніх стадій статевої залози. Гонадобластома - двобічна пухлина.

Основним методом лікування хворих з гонадобластомою яєчника повинен бути хірургічний. Гонадобластома підлягає видаленню з контрлатеральною статевою залозою в зв’язку з високим ризиком двобічного ураження при цьому новоутворенні яєчників.

Комбінована хіміотерапія включає набір препаратів і схеми лікування, які використовуються при герміноклітинних новоутвореннях яєчників ттипу vbc (вінбластін, блеоміцин, цисплатін), з повторенням курсів кожні 3 тижні, всього 4 курса. Схемою другої лінії терапії є комбінація vca (вінктрістін, дактиноміцин, циклофосфан).

І.4. Лімфома. Злоякісні лімфоми виникають в любому органі, який містить в нормі лімфоїдну тканину, - перед усім в лімфатичних вузлах. Описані лімфоми тимусу, лімфоїдної тканини вальдейєрова кільця і шлунково-кишкового тракту, де вони виникають з так званої mukosa associated lymfoid tissue. Рідше лімфоми первинно з’являються в селезінці, слинній і щитоподібній залозах, легких, тканинах орбіти і геніталіях. В залежності від місця появи лімфоми умовно підрозділяють на нодальні (в лімфотичних вузлах) і екстранодальні.

Лімфобласна злоякісна неходжкінська лімфома (лімфома беркітта) - зустрічається первинно в яєчниках у дітей. Утворена незрілими клітинами лімфоїдного походження, які формують дифузний інфільтрат, який повністю заміщує вихідні тканинні структури. Клітини лімфоми приблизно в 2 рази більше зрілого лімфоцита, мають круглі ядра з чітким контуром і крупнозернистим хроматином. Навколо ядра виділяється вулький ободок слабобазофільної цитоплазми, в якій іноді знаходять мілікі вакуолі.

Правильний діагноз може бутти встановлений цитологічно по результатах дослідження пунктату з пухлини через заднє піхвове склепіння.

Найбільш ефективним методом лікування при даному різновиді новоутворення є комплексний з використанням на першому етапі хірургічного втручання, тоді як при нодальній формі лімфоми внаслідок швидкої генералізації процесу загальноприйнято лікування із застосуванням інтенсивної хіміотерапії.

Дата добавления: 2015-08-18