Лейкопении, агранулоцитозы.

Лейкопенией называется симптом, характеризующийся уменьшением общего числа лейкоцитов в единице объема периферической крови.

По механизму развития выделяю следующие группы лейкопений:

1. временные или перераспределительные (лейкоциты собираются в депо: легкие, селезенка).

2. постоянные или истинные, происхождение которых связано: либо с понижением продукции лейкоцитов, в связи с нарушением процесса их дифференциации и созревания, либо с повышенным разрушением лейкоцитов и выведением их из организма.

В зависимости от причины, вызвавшей развитие лейкопении, выделяют:

2.1. инфекционно-токсические лейкопении - в результате токсического воздействия промышленныхядов (бензола, тетраэтилсвинца и др.); в результете применения ряда медикаментозных препаратов (сульфаниламиды, барбитураты, мышьяк и др.); при инфекционных заболеваниях (чаще всего стрептококковый сепсис, малярия, тяжелые формы брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза), острых вирусных инфекциях (грипп, ветряная оспа).

2.2. лейкопении в результате воздействия ионизирующей радиации (рентгеновы лучи, радиоактивные изотопы).

2.3. лейкопении при системных поражениях кроветворного аппарата (апластические или гипопластические анемии, болезнь Адисона-Бирмера и др.).

2.4. дефицитные лейкопении, которые могут возникать при недостаточном поступлении в организм белков, аминокислот витаминов группы «В» (при кахексии, голодании, длительных энтеритах и колитах).

По своему течению лейкопении могут быть: острыми и хроническими.

Лейкопения может быть обусловлена уменьшением в крови нейтрофилов – нейтропения, или эозинофилов – эозинопения, или лимфоцитов – лимфопения, или моноцитов – моноцитопения.

Нейтропения наблюдается на фоне острой лучевой болезни, вирусных заболеваний (грипп, гепатит, инфекционный мононуклеоз, ВИЧ), бактериальных инфекций (брюшной тиф, бруцеллез, милиарный туберкулез, молниеносный сепсис), малярии, а также на фоне аутоиммунных заболеваний, гиперспленизма, приема цитостатических препаратов. Она характерна для таких заболеваний крови как апластическая анемия, В₁₂ – и фолиеводефицитная анемия, лейкоз, миелодиспластический синдром и др.

Нейтропения может сопровождаться дегенеративным сдвигом влево, который характеризуется уменьшением в крови сегментоядерных на фоне увеличения палочкоядерных нейтрофилов при отсутствии более молодых предшественников и наличием дегенеративных изменений в клетках (токсогенная зернистость, вакуолизация цитопалазмы, аномалии строения ядра и др.). Может наблюдаться сдвиг нейтрофилов вправо – на фоне отсутствия палочкоядерных и уменьшения сегментоядерных нейтрофилов в крови встречаются крупные нейтрофилы (макроцитоз) с полисегментированными ядрами и вакуолями в цитоплазме, что наиболее характерно для мегалобластических анемий.

Агранулоцитозом называется синдром, характеризующийся гранулоцитопенией (нейтропенией менее 1 – 0,8 ´ 10⁹/л (800 – 1000/мкл) на фоне выраженной лейкопении (1 – 3 ´ 10⁹ /л). Термин агранулоцитоз («а» – нет, «нет гранулоцитов») отражает крайнюю степень дефицита нейтрофилов в периферической крови, приводящую к резкому ослаблению иммунитета организма и развитию инфекции. Именно инфекционное заболевание чаще всего является поводом обращения больного к врачу: тяжело протекающая некротическая ангина, пневмония, язвенно-некротический стоматит бактериальной или грибковой природы, кандидозы (микозы) другой локализации.

Обычно бактериальная инфекция сопровождается нейтрофильным лейкоцитозом, который является вторичным по отношению к заболеванию. При агранулоцитозе инфекция является следствием недостатка нейтрофилов.

По патогенезу агранулоцитоз может быть иммунным или миелотоксическим.

Иммунный агранулоцитоз, в том числе лекарственный, является следствием разрушения нейтрофилов (часто и других гранулоцитов) цитотоксическими антителами (Ig G, Ig M) при участии активированных компонентов системы комплемента. Другие клетки крови при этом не страдают: нет анемии, тромбоцитопении, наблюдается относительный лимфоцитоз.

Миелотоксический агранулоцитоз развивается на фоне повреждения костного мозга. При этом страдают все ростки крови. Лейкопения (прежде всего гранулоцитопения) сочетается с моноцитопенией, тромбоцитопенией и гипопластической анемией. Причины миелотоксического агранулоцитоза те же, что и гипо-и апластических анемий. Также характерен относительный лимфоцитоз. Абсолютное число лимфоцитов в единице объема крови или нормальное или пониженное (например, при лучевой болезни).

Клинические проявления миелотоксического агранулоцитоза, кроме картины инфекционного заболевания (главное проявление), включают также гипоксический синдром, тяжесть которого зависит от степени снижения в крови эритроцитов и гемоглобина, а также возможное развитие геморрагического синдрома, в том случае, когда число тромбоцитов в крови снижается до критических цифр.

Эозинопения может наблюдаться на фоне стрессов, глюкокортикоидной терапии, ответа острой фазы, миелотокического агранулоцитоза, злокачественных опухолей, при болезни и синдроме Иценко-Кушинга, при некоторых вирусных заболеваниях, возможно из-за дефицита интерлейкина–5.

Лимфопения развивается под влиянием избытка в организме глюкокортикоидов(стрессы, гиперкортизолизм, длительная стероидная терапия), а также при лучевой болезни и лучевой терапии, при лимфомах (болезнь Ходжкина) и иммунодефицитных синдромах (Луи-Бар, Вискота-Олдрича, Ди Георге). Она характерна для многих хронических заболеваний (застойная сердечная недостаточность, системная красная волчанка, туберкулез лимфатических узлов, хроническая почечная недостаточность в стадии уремии, милиарный туберкулез, метастазы опухоли и др.). Лимфопению вызывает иммунносупрессивная терапия антилимфоцитарным глобулином или циклофосфамидом.

Моноцитопения может быть результатом избытка в организме глюкокортикоидов, а также следствием повреждения костного мозга (лейкоз, апластическая анемия, анемия Аддисона-Бирмера, лучевая болезнь, метастазы рака, химиотерапия и т.п.). Уменьшение моноцитов в крови может наблюдаться на фоне разгара острого инфекционного заболевания (в сочетании с нейтрофилезом), на фоне обострения туберкулезного процесса, ревмокардита (в сочетании с лимфоцитозом).

Дата добавления: 2015-08-18