Опухоли из нервной ткани

Неврогенные опухоли часто встречаются в средостении. Элементами нервной системы, из которых происходят эти опухоли, являются ганглии и стволы симпатического нерва (truncus simpathicus), блуждающие и межреберные нервы, оболочки спинного мозга. Неврогенные опухоли делят в основном на две большие группы:

1. Опухоли, исходящие из собственно нервной ткани – нервных клеток и нервных волокон (симпатогониомы, ганглионевромы, феохромоцитомы, хемодектомы) (Таб.4). В средостении эта группа опухолей развивается почти исключительно из элементов симпатической нервной системы).

2. Опухоли исходящие из оболочек нервов (невриномы, неврофибромы, неврогенная саркома) (Таб.5).

Таблица №4. Опухоли из собственно нервной ткани

	Морфологическая структура	Встречаемость, возраст, пол больных	Локализация	Макроскопическое строение	Течение
Симпатогониомы	Незрелая опухоль симпатической нервной системы, образованные симпатогониями и симпатобластами, напоминающие по структуре симпатический ганглий в эмбриональной стадии развития	Встречаются редко, обычно в молодом возрасте, могут развиваться у младенцев еще в период внутриутробного развития, у женщин в 1,5 раза чаще чем у мужчин.	Задне-верхний отдел средостения, чаще справа.	Одиночные инкапсулированные или без капсулы округлые или овальные узлы. Опухоль часто покрыта нервами, иногда в виде сплетения. Консистенция плотная.	Злокачественное, быстрый рост и способностью метастазировать, чаще в печень (симптом Пеппера), в кости черепа (симптом Гутчинсона), в лимфатические узлы и легкие.
Ганглионевромы	Опухоли, исходящие из нервных ганглиев и построенные из его элементов – ганглиозных клеток, нервных волокон и клеток глии.	Составляют 30-60% всех неврогенных опухолей средостения. Преимущественно в возрасте 20-30 лет. Частота поражения мужчин и женщин одинакова.	Заднее средостение, чаще слева.	Узел округлой формы, плотной консистенции, ограничен капсулой. Могут быть соединены с одним из корешков спинного мозга. Нередко образует узел в виде песочных часов (hour glass).	Доброкачественное, длительное, растут медленно, достигают огромных размеров. Очень часто сочетаются волчьей пастью, заячьей губой, микроцефалией. Метастазирование не отмечено.
Феохромоцитомы	Из хромаффинной ткани. Скопления хромаффинных клеток располагаются вблизи каждого превертебрального ганглия. Секретируют катехоламины.	Крайне редкие в средостении. Встречаются как у мужчин, так и у женщин, преимущественно в пожилом возрасте.	Заднее средостение	Опухоль, округлой формы, инкапсулированная, плотная.	Злокачественное. Является гормонально активной, сопровождается гипертензией, с частыми кризами, сердцебиениями, болями в сердце.
Хемодектома	Опухоль из клеток хеморецепторов, хеморецепторных телец (каротидное тело) Могут исходить из аортальных телец, периартериальных хеморецепторов.	В средостении встречаются крайне редко, чаще в 30-40 лет, пол значения не имеет.	Специфической локализации не имеют	Хемодектома всегда хорошо ограничена, инкапсулирована, нередко тесно связана со стенкой прилегающих к ней крупных сосудов.	Доброкачественное. Редко достигают крупных размеров, растут медленно.

Таблица №5. Опухоли из оболочек нервов

	Морфологическая структура	Встречаемость, возраст, пол больных	Локализация	Макроскопическое строение	Течение
Невриномы	Зрелая опухоль, развивающаяся из шванновских клеток.	Наиболее часто встречающаяся опухоль из оболочек нервов. Чаще в зрелом возрасте, в 40-50 лет. Пол значения не имеет.	Заднее средостение	Ограниченный инкапсулированный узел умеренной плотности, узел связан с нервом. Невринома, как правило, встречается в виде единичного узла, в средостении может достигать крупных размеров и веса до 2,5 кг, опухоли, исходящие из корешков спинномозговых нервов, нередко имеют вид песочных часов, как и ганглионевромы.	Доброкачественной, рост медленный, иногда в течение многих лет. Малигнизация исключительно редка.
Неврофибромы	Зрелая опухоль из клеток оболочек нервов	Часто встречается в средостении, частота варьируется от 25,5% до 45% всех неврогенных опухолей. Чаще в возрасте 20-30 лет, пол значения не имеет.	Заднее средостение	Обычно неврофиброма – это опухоль каменистой плотности, дольчато-узловая, может быть инкапсулированной, размеры крупные.	Растут медленно, но склонны к рецидивам, причем рецидивные опухолевые узлы более чем в половине случаев озлокачествляются. Неврофибромы в 13% случаев дают злокачественный рост.
Неврогенные саркомы	Опухоли, развивающиеся из оболочек нервов, являются по сути дела озлокачественными неврофибромами	Неврогенные саркомы чаще встречаются в возрасте 20-40 лет, в полтора раза чаще у мужчин.	Заднее средостение	Опухоль обычно инкапсулирована или хорошо отграничена, может представлять собой веретенообразное утолщение пораженного нервного ствола.	Злокачественное течение

Симптоматология и клиника неврогенных опухолей средостения отличаются некоторыми особенностями. В отличие от других групп новообразований средостения они чаще проявляются рядом симптомов в ранние периоды развития. Если при других опухолях средостения нередко не отмечается каких-либо жалоб, то при нейрогенных опухолях все больные жалуются на боли, изменение чувствительности кожи, ухудшение зрения.

Среди других симптомов наиболее часто выявляются различные неврологические явления. Боли в груди, отдающие по ходу межреберных промежутков, боли в сердце, упорные головные боли (чаще при ганглионевромах). При ганглионевромах, невриномах верхнего отдела средостения возможно сдавление симпатического ствола на уровне первого грудного симпатического ганглия, что проявляется синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз и энофтальм на стороне поражения). Отмечаются секреторные, вазомоторные и трофические расстройства со стороны кожи верхней половины туловища, верхней конечности, шеи лица на стороне локализации опухоли, что проявляется сухостью кожи, понижением ее температуры, покраснение кожи и снижение потоотделения.

У больных с опухолью в виде «песочных часов» выражены симптомы сдавления спинного мозга, что проявляется парезом, параличом конечностей, потерей чувствительности, болями, нарушением вегетативной иннервации соответственно уровню поражения спинного мозга (рис.6).

В редких случаях неврогенных опухолей блуждающего или возвратного нерва появляется охриплость голоса, а опухоли диафрагмального нерва могут обусловить длительную икоту.

В некоторых случаях неврогенные опухоли средостения сопровождаются неврофиброматозом Реклингаузена. У этих больных обширные участки кожи поражены пигментными образованиями бородавчатого характера.

Мезенхимальные опухоли

Мезенхимальные опухоли являются производными мезенхимы, встречаются в различных отделах средостения.

К мезенхимальным опухолям средостения относятся (Таб.6):

1. Опухоли волокнистой соединительной ткани: фибромы – зрелые и фибросаркомы – незрелые;

2. Опухоли жировой ткани: липомы и гиберномы – зрелые и липосаркомы и злокачественные гиберномы – незрелые (рис. 7-8).

3. Опухоли из сосудов: гемангиомы, лимфангиомы, гломусные опухоли, ангиолейомиомы, гемангиоперицитомы, опухоли артерио-венозных анастомозов – зрелые; ангиоэндотелиомы, злокачественные гемангиоперицитомы и ангиосаркомы – незрелые;

4. Опухоли из гладкомышечной ткани: лейомиомы – зрелые, лейомиосаркомы – незрелые;

Опухоли из нескольких тканей мезенхимальной природы – мезенхиомы, злокачественные мезенхиомы.

	Морфологическая структура	Встречаемость, возраст, пол больных	Локализация	Макроскопическое строение	Течение
Из волокнистой соединительной ткани:	Фибромы	Зрелые опухоли из соединительной ткани	Встречаются редко, до 3-4%, возраст и пол значения не имеют.	Чаще встречаются в переднем.	Опухоли четко ограничены от окружающих тканей, находятся как бы в капсуле, плотные.	Растут медленно, достигая больших размеров, доброкачественные. Прогноз благоприятный.
Фибросаркомы	Новообразование из незрелой волокнистой соединительной ткани.	Встречается редко, пол и возраст значения не имеют	Могут локализоваться в различных отделах средостения.	Может достигать значительных размеров, при этом оно инфильтрирует окружающие ткани, о прорастает межреберные мышцы, перикард и позвоночник.	Фибросаркома средостения имеет злокачественное течение и обычно плохой прогноз.
Из жировой ткани:	Липомы	Опухоли из зрелой жировой ткани.	Встречаются чаще других опухолей мезенхимальной природы. Наиболее распространенными являются абдомино-медиастинальные липомы (до 80% всех жировых опухолей средостения), чаще в зрелом возрасте 30-50 лет, у женщин.	По локализации делятся: 1. Медиастинальные (рис.7). 2. Шейно-медиастинальные 3. Абдомино-медиастинальные (рис.8). 4. Интрамуральные; 5.Парастернально-медиастинальные.	Макроскопически липомы могут иметь различную форму, достигают иногда гигантского размера и веса до 5 кг.	Липомы – доброкачественные опухоли, растут медленно, годами прогноз благоприятный.
Гиберномы	Опухоли из особого вида жировой ткани, носящей название бурой или коричневой.	Подобные новообразования встречаются очень редко, пол и возраст особого значения не имеют.	Локализуются в различных отделах средостения.	Крупнодольчатое образование, заключенное в тонкой соединительнотканной капсуле.	Доброкачественное, хотя встречаются и злокачественные гиберномы, растет медленно, длительное время бессимптомно.
Липосаркомы	Злокачественные опухоли из незрелой жировой ткани.	Составляют 0,2-0,5% всех опухолей жировой ткани. Чаще наблюдаются у мужчин, наиболее часто в 20-50 лет.	Специфической локализации не имеют.	Представляют собой массивные узловые образования, известны липосаркомы средостения весом до 3,5 кг.	Злокачественное, во многом зависит от места их локализации, а также степени морфологической зрелости. Часто метастазируют.

Таблица №6 Мезенхимальные опухоли

Дата добавления: 2015-07-24