Амилоидоз

Амилоидоз — заболевание, характеризующееся нарушением обмена ве­ществ, в результате чего образуется новое для организма вещество (амилоид), которое откладывается в органах и нарушает их функции.

Амилоид — комплексное соединение, состоящее из следующих компонен­тов: 1) белка, образующего фибриллы (F-компонент); 2) плазменного компо­нента (Р-компонент), представляющего собой гликопротеиды плазмы; 3) так называемых гематогенных добавок: альбуминов, глобулинов, фибрина, цир­кулирующих иммунных комплексов и пр.

Амилоидоз может возникать как осложнение какого-либо заболевания или развивается как самостоятельная патология.

Идиопатический амилоидоз развивается без видимых причин и поражает различные органы и системы (сердце, почки, кишечник, печень, нервную си­стему). При множественном поражении органов говорят об идиопатическом системном (или генерализованном) амилоидозе.

Наследственный (генетический) амилоидоз наследуется по рецессивному типу и проявляется преимущественным поражением почек, сочетанием пора­жения почек и нервной системы, а также изолированным поражением сердца (редко).

Приобретенный (вторичный) амилоидоз развивается как осложнение хро­нических инфекций (нагноительные легочные заболевания, туберкулез, остео­миелит, сифилис), диффузных заболеваний соединительной ткани, злокаче­ственных опухолей, а также парапротеинемических гемобластозов (прежде всего миеломной болезни).

Старческий амилоидоз — результат инволютивных нарушений обмена белка и возрастной атрофии тканей, обнаруживается в сердце, головном моз­ге, поджелудочной железе.

Локальный опухолевидный амилоидоз развивается без видимых причин. От других форм амилоидоза его отличает не только местный характер процесса, но и тенденция к опухолевидному росту амилоида.

Патогенез. Хорошо известны лишь отдельные звенья патогенеза (схема 20). Из схемы следует, что под влиянием мутации генов, а также воздействия внешних факторов изменяется иммунитет — уменьшается количество Т-лим­фоцитов. Это приводит к снижению контролирующего их воздействия на В-систему лимфоцитов. В результате уменьшается количество В-клеток, несу­щих нормальные иммуноглобулины, и увеличивается количество В-клеток, синтезирующих предшественников амилоидной фибриллы. Амилоидобласты в повышенном количестве продуцируют фибриллярный белок, что обусловли­вает синтез амилоида в большом количестве.

Однако вследствие генетического дефекта амилоидокластов, способствую­щего снижению их ферментативной активности, достаточной резорбции ами­лоида не происходит. В результате наблюдается усиленное отложение ами­лоида в тканях и органах (Н. А. Мухин, 1981).

Дата добавления: 2015-07-26